RSSSPE综合征
作者：李晓玉 宋惠
单位：(北京积水潭医院内科)
关键词：
首都医科大学学报000136 RSSSPE综合征(remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema)为缓解性、血清阴性、对称性、滑膜炎伴可凹性水肿综合征。RSSSPE综合征是McCarty等人于1985年根据10例病人的特殊临床表现首次提出的[1]，并于1990年补充报道了13例[2]。当时认为本病是血清阴性关节炎的1种特殊类型。近年来国外报道渐多，但仍不足70例，多为男性，年龄多在60岁以上，多为美国白种人。国内自1992年以来报道5例[3～5]，男女均有发病，年龄均在50岁以上。
1 病因和基本病理
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本病病因目前尚不清楚，Russell等曾于1994年对10例RSSSPE综合征患者(其中3例急性期，7例治疗期)进行HTLV(human T cell lamphotrophic virus)感染的研究[6]，结果均未找到任何病毒颗粒，生化反应均未发现HTLV-1交叉抗原，对免疫球蛋白、补体、纤维蛋白的IF染色均为阴性，故RSSSPE综合征的发生与HTLV感染无关。
目前一致认为本病的病理改变为没有骨质侵蚀的单纯多滑膜炎，“多滑膜炎”较“多关节炎”更为准确地描述了本病的组织病理学变化。
本病出现双手、双足等关节的可凹性水肿的机制尚待研究，Chaouat等认为是由于毛细血管通透性异常所致[7]；也有人认为是由于关节的滑膜炎症或周围软组织产物引起局部淋巴回流障碍所致。
2 临床特点和转归
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本病的临床特点为：①起病急骤：由数天到数周；男性多发，50岁以后多见。②对称性、可凹性水肿性、多滑膜炎：多数从手足关节起病，可累及四肢多关节，受累关节有疼痛、晨僵及肌肉无力表现，凹陷性水肿明显，压痛明显。当肩、肘、膝等关节受累时可影响关节的正常活动。③类风湿因子(RF)持续阴性。④实验室检查：血沉(ESR)、C反应蛋白(CRP)可以升高，也可有轻度贫血、低蛋白血症等非特异性炎症表现。⑤滑液检查：可有白细胞数增加(1.5～2.9×109/L)，无双水焦磷酸钙盐、尿酸盐、磷灰石等结晶。⑥X线检查：骨质无异常改变。⑦人类白细胞抗原(HLA)分析以HLA-B7、CW7、DQW2频率较高，其中HLA-B7阳性率59.1%[5]，ANA多为阴性。⑧预后良好。
RSSSPE综合征预后良好，尚无缓解后复发的报道。Schaeverbeka对13例诊断为RSSSPE综合征的病人进行追踪观察[8]。追踪1～18年中(平均为4.6年)，11人发展为一种或几种复发性关节炎，表现有轻度小关节炎的8人，明确脊柱关节病的2人，RA 1人。因此，他认为RSSSPE综合征也可导致不同的风湿病，包括脊柱关节病、RA等，而不是一个特定的病。这有待于长期的观察和实践给予证实。
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3 鉴别诊断
本病容易与类风湿性关节炎等疾病混淆，鉴别诊断的要点为：①与类风湿性关节炎(RA)的鉴别：因为本病患者多数符合美国风湿病协会(ARA)的RA分类标准[9]，即有晨僵、3个或3个以上部位的关节炎、手关节炎、对称性关节炎持续存在至少6周等；而且老年人RA患者亦有预后良好、RF阳性率低的，故RSSSPE综合征极易与RA相混淆。以下几点可与RA相鉴别：老年、男性多发；手足及其他四肢关节为凹陷性水肿并呈对称性；RF持续阴性；HLA以B7频率增高而DR4较少；X线检查无骨质损害；病程短且有自限性，较少复发。由于RSSSPE综合征有良好的预后，不需要复杂的、长期的慢作用药(SAARDS)治疗，明确诊断还是非常重要的。③与回纹型风湿症的鉴别：回纹型风湿症是类风湿关节炎的一种变异型[10]，多见于青壮年，男女均可发病，国内亦较少见，表现为反复发作的关节炎及关节周围炎，每次起病为突然发作，数分钟或数十分钟即达高峰，数十分钟至数日即可自行缓解；但是其水肿并非凹陷性、对称性，其反复发作的关节部位不固定，有部分病人最终转为RA。而RSSSPE综合征病程多在1年内，多见于老年人，明显的凹陷性水肿呈对称性，缓解后无复发可与之鉴别。④与其他疾病的鉴别：假性痛风引起的亚急性炎症性关节炎也可出现单侧或双侧可凹性水肿，但其滑液中可检出双水焦磷酸钙结晶，X线检查可发现软骨钙化影。此外，混合性结缔组织病的双手浮肿常伴有雷诺现象，化验检查常发现高滴度斑点型抗核抗体，病人也较年轻。淀粉样关节病发生的双手肿胀为进行性、非凹陷性水肿，故不难鉴别。
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4 治疗
本病主要为对症处理，一般选用小剂量类固醇激素以利消肿。国内用量：泼尼松10～15 mg/d，国外用量：泼尼松10～25 mg/d，数天到1个月可起效。也可用不良反应较小的SAARDS，如柳氮磺胺吡啶(SASP，1.5 g/d)，同时加用非甾体抗炎药(NSAIDS)止痛，如扶他林、炎痛喜康等，但不主张长期服用，症状缓解后即可停药。
目前，对本病的诊断归属仍有争议。有人认为其属于RA；也有人认为它是一种血清阴性类风湿关节炎的特殊亚型；还有人据其发病年龄偏高认为它是老年类风湿关节炎预后较好的特殊类型，也有人称之为急性老年性多关节炎或老年良性类风湿关节炎[6]。尽管老年RA自行缓解率较其他年龄段偏高，但RSSSPE综合征在老年RA中仍占少数[11]，大多数病例与典型RA无明显区别。因此对老年RA的分型很有必要，这将有利于治疗药物的选择[7]。
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参考文献：
[1]McCarty D J,O'Duffy J D,Pearson L,et al.Remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema RS3PE syndrome. JAMA,1985,254:2753～2757
[2]Elizabeth B,Russell J B,Person H L,et al. Mocarty:Remitting,seronegative,symmetrical synovitis with pitting edema-IS additional cases. J Rheumatol,1990,17(5):633～639
[3]张研，耿纪录，刘振平，等.RSSSPE综合征1例.中华老年医学杂志，1997，16(3)：185
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[4]肖征宇，黄少弼，曾庆余.血清阴性滑膜炎综合征.中华内科杂志，1993，32(8)：535～537
[5]张江林，黄峰.缓解性血清阴性滑膜炎伴凹陷性水肿综合征1例报告.军医进修学院学报，1995，16(1)：56
[6]Russell E B,McCarty D J,Schwab J,et al.RS3PE syndrome:No evidence for retroviruses.J Rheumatol,1994,21(6):1105～1106
[7]Chaouat D,Le Parc J M.The syndrome of seronegative symmetrical synovitis with pitting edema.(RS3PE Syndrome):A unique form of arthritis in the elderly?Report of 4 additional cases.J Rheumatol,1989,16:1211
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[8]Schaeverbeke J,Fatout E,Marce S,et al.Remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema disease or synovitis with pitting edema disease or syndrome?Ann Pheum Dis, 1995,54(8):681～684
[9]伍沪生.类风湿关节炎的诊断、活动性判断、鉴别诊断及预后.创伤骨科学报,1996,(25)3:173～176
[10]于孟学,刘永杰,张奉春,等.回纹型风湿病15例分析.北京医学,1997,19(6):338～341
[11]Corrigan A B.Benign rheumatoid arthitis of the aged.Br Med J,1974,1:444
收稿日期：1999-05-20, 百拇医药
单位：(北京积水潭医院内科)
关键词：
首都医科大学学报000136 RSSSPE综合征(remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema)为缓解性、血清阴性、对称性、滑膜炎伴可凹性水肿综合征。RSSSPE综合征是McCarty等人于1985年根据10例病人的特殊临床表现首次提出的[1]，并于1990年补充报道了13例[2]。当时认为本病是血清阴性关节炎的1种特殊类型。近年来国外报道渐多，但仍不足70例，多为男性，年龄多在60岁以上，多为美国白种人。国内自1992年以来报道5例[3～5]，男女均有发病，年龄均在50岁以上。
1 病因和基本病理
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本病病因目前尚不清楚，Russell等曾于1994年对10例RSSSPE综合征患者(其中3例急性期，7例治疗期)进行HTLV(human T cell lamphotrophic virus)感染的研究[6]，结果均未找到任何病毒颗粒，生化反应均未发现HTLV-1交叉抗原，对免疫球蛋白、补体、纤维蛋白的IF染色均为阴性，故RSSSPE综合征的发生与HTLV感染无关。
目前一致认为本病的病理改变为没有骨质侵蚀的单纯多滑膜炎，“多滑膜炎”较“多关节炎”更为准确地描述了本病的组织病理学变化。
本病出现双手、双足等关节的可凹性水肿的机制尚待研究，Chaouat等认为是由于毛细血管通透性异常所致[7]；也有人认为是由于关节的滑膜炎症或周围软组织产物引起局部淋巴回流障碍所致。
2 临床特点和转归
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本病的临床特点为：①起病急骤：由数天到数周；男性多发，50岁以后多见。②对称性、可凹性水肿性、多滑膜炎：多数从手足关节起病，可累及四肢多关节，受累关节有疼痛、晨僵及肌肉无力表现，凹陷性水肿明显，压痛明显。当肩、肘、膝等关节受累时可影响关节的正常活动。③类风湿因子(RF)持续阴性。④实验室检查：血沉(ESR)、C反应蛋白(CRP)可以升高，也可有轻度贫血、低蛋白血症等非特异性炎症表现。⑤滑液检查：可有白细胞数增加(1.5～2.9×109/L)，无双水焦磷酸钙盐、尿酸盐、磷灰石等结晶。⑥X线检查：骨质无异常改变。⑦人类白细胞抗原(HLA)分析以HLA-B7、CW7、DQW2频率较高，其中HLA-B7阳性率59.1%[5]，ANA多为阴性。⑧预后良好。
RSSSPE综合征预后良好，尚无缓解后复发的报道。Schaeverbeka对13例诊断为RSSSPE综合征的病人进行追踪观察[8]。追踪1～18年中(平均为4.6年)，11人发展为一种或几种复发性关节炎，表现有轻度小关节炎的8人，明确脊柱关节病的2人，RA 1人。因此，他认为RSSSPE综合征也可导致不同的风湿病，包括脊柱关节病、RA等，而不是一个特定的病。这有待于长期的观察和实践给予证实。
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3 鉴别诊断
本病容易与类风湿性关节炎等疾病混淆，鉴别诊断的要点为：①与类风湿性关节炎(RA)的鉴别：因为本病患者多数符合美国风湿病协会(ARA)的RA分类标准[9]，即有晨僵、3个或3个以上部位的关节炎、手关节炎、对称性关节炎持续存在至少6周等；而且老年人RA患者亦有预后良好、RF阳性率低的，故RSSSPE综合征极易与RA相混淆。以下几点可与RA相鉴别：老年、男性多发；手足及其他四肢关节为凹陷性水肿并呈对称性；RF持续阴性；HLA以B7频率增高而DR4较少；X线检查无骨质损害；病程短且有自限性，较少复发。由于RSSSPE综合征有良好的预后，不需要复杂的、长期的慢作用药(SAARDS)治疗，明确诊断还是非常重要的。③与回纹型风湿症的鉴别：回纹型风湿症是类风湿关节炎的一种变异型[10]，多见于青壮年，男女均可发病，国内亦较少见，表现为反复发作的关节炎及关节周围炎，每次起病为突然发作，数分钟或数十分钟即达高峰，数十分钟至数日即可自行缓解；但是其水肿并非凹陷性、对称性，其反复发作的关节部位不固定，有部分病人最终转为RA。而RSSSPE综合征病程多在1年内，多见于老年人，明显的凹陷性水肿呈对称性，缓解后无复发可与之鉴别。④与其他疾病的鉴别：假性痛风引起的亚急性炎症性关节炎也可出现单侧或双侧可凹性水肿，但其滑液中可检出双水焦磷酸钙结晶，X线检查可发现软骨钙化影。此外，混合性结缔组织病的双手浮肿常伴有雷诺现象，化验检查常发现高滴度斑点型抗核抗体，病人也较年轻。淀粉样关节病发生的双手肿胀为进行性、非凹陷性水肿，故不难鉴别。
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4 治疗
本病主要为对症处理，一般选用小剂量类固醇激素以利消肿。国内用量：泼尼松10～15 mg/d，国外用量：泼尼松10～25 mg/d，数天到1个月可起效。也可用不良反应较小的SAARDS，如柳氮磺胺吡啶(SASP，1.5 g/d)，同时加用非甾体抗炎药(NSAIDS)止痛，如扶他林、炎痛喜康等，但不主张长期服用，症状缓解后即可停药。
目前，对本病的诊断归属仍有争议。有人认为其属于RA；也有人认为它是一种血清阴性类风湿关节炎的特殊亚型；还有人据其发病年龄偏高认为它是老年类风湿关节炎预后较好的特殊类型，也有人称之为急性老年性多关节炎或老年良性类风湿关节炎[6]。尽管老年RA自行缓解率较其他年龄段偏高，但RSSSPE综合征在老年RA中仍占少数[11]，大多数病例与典型RA无明显区别。因此对老年RA的分型很有必要，这将有利于治疗药物的选择[7]。
, http://www.100md.com
参考文献：
[1]McCarty D J,O'Duffy J D,Pearson L,et al.Remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema RS3PE syndrome. JAMA,1985,254:2753～2757
[2]Elizabeth B,Russell J B,Person H L,et al. Mocarty:Remitting,seronegative,symmetrical synovitis with pitting edema-IS additional cases. J Rheumatol,1990,17(5):633～639
[3]张研，耿纪录，刘振平，等.RSSSPE综合征1例.中华老年医学杂志，1997，16(3)：185
, 百拇医药
[4]肖征宇，黄少弼，曾庆余.血清阴性滑膜炎综合征.中华内科杂志，1993，32(8)：535～537
[5]张江林，黄峰.缓解性血清阴性滑膜炎伴凹陷性水肿综合征1例报告.军医进修学院学报，1995，16(1)：56
[6]Russell E B,McCarty D J,Schwab J,et al.RS3PE syndrome:No evidence for retroviruses.J Rheumatol,1994,21(6):1105～1106
[7]Chaouat D,Le Parc J M.The syndrome of seronegative symmetrical synovitis with pitting edema.(RS3PE Syndrome):A unique form of arthritis in the elderly?Report of 4 additional cases.J Rheumatol,1989,16:1211
, http://www.100md.com
[8]Schaeverbeke J,Fatout E,Marce S,et al.Remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema disease or synovitis with pitting edema disease or syndrome?Ann Pheum Dis, 1995,54(8):681～684
[9]伍沪生.类风湿关节炎的诊断、活动性判断、鉴别诊断及预后.创伤骨科学报,1996,(25)3:173～176
[10]于孟学,刘永杰,张奉春,等.回纹型风湿病15例分析.北京医学,1997,19(6):338～341
[11]Corrigan A B.Benign rheumatoid arthitis of the aged.Br Med J,1974,1:444
收稿日期：1999-05-20, 百拇医药