Meige综合征3例
作者：蒋纯新 汤荟冬 王增
单位：蒋纯新(安徽省六安市立医院内科，237006)；汤荟冬 王增(海第二医科大学附属瑞金医院神经内科，200025)
关键词：眼睑痉挛；Meige综合征
蚌埠医学院学报000133
分类号：R 777.1 文献标识码：A
文章编号：1000-2200(2000)01-0057-01▲
例1 男，60岁。5年前出现左下口角不自主抽动，左眼不自主眨眼，紧张时加重，睡眠时消失。曾予安坦、左旋多巴治疗无效。2年前左面部抽动，颈后仰。经氟哌啶醇、氯硝安定治疗效果不佳。近1年症状加重入院。体检：面部不自主挤眉、眨眼、噘嘴，颈后仰，余神经系统(-)。头颅CT及MRI检查未见异常。入院后给予千金藤啶碱，每天3次，每次2片，辅以氟哌啶醇1 mg,每天3次，口服，症状明显改善。
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例2 女，66岁。口面部不自主动作2年余，以口及下颌动作为主，噘嘴、卷舌，口齿不清。曾予泰必利、氯硝安定治疗好转；但同时出现上肢震颤、行走困难等，以诊断药物性帕金森综合征而停药，症状复初。体检：口齿不清，口、下颌不自主动作。给予氟哌啶醇2 mg,每天3次；氯硝安定0.5 mg,每天3次；千金藤啶碱2片，每天3次，均口服，症状明显缓解。
例3 女，56岁。7个月前出现间歇性睁眼困难，每次持续数秒，每周1～2次，以后发作频率进行性增加至每天2～3次。2个月前出现下颌抖动，口部出现不自主动作，继而出现平卧时颈向右摇动，睁眼困难加重，1个月前扩展到右上肢，出现右手搓丸样等动作，口唇、下颌动作及睁眼困难持续存在。体检：可见睁眼困难，口及下颌抖动，右手搓丸样动作，余体检正常。头颅CT(-)。给予氟哌啶醇2 mg,每天3次口服，氯硝安定0.5 mg,每天3次口服，症状得以改善。
讨论 Meige综合征于1910年由Meige首先报道，好发于老年妇女，平均发病年龄60岁左右。眼睑痉挛多为首发症状，约占58%～77%，病变可局限在初发部位，亦可以不同速度和不同程度扩散至其他部位，表现为奇特多样的症状。完全型者除眼睑痉挛外，还有口、下颌等肌张力障碍；非完全型者则只有原发性睑痉挛，或只有单独的下颌肌、口面肌、舌肌、咽肌的肌张力障碍；有的甚至累及躯干与四肢。紧张时加重，放松时可好转或消失。本文2例以睑痉挛起病，半年或两年后扩展至颈及躯体，1例以口及下颌不自主动作起病。初期表现单纯睑痉挛，需与功能性睑痉挛、神经官能症鉴别；眼裂变小时，需与重症肌无力、眼睑下垂鉴别；另外还要注意与口舌运动障碍、半侧面肌痉挛、干燥性眼炎等相鉴别。病因迄今不明，脑生化检查提示单胺系异常，但尚无明确结论。电生理研究认为，是中脑及基底核过度活化，使参与眼轮匝肌反射的脑桥髓内中间神经元过度活动所致；这一点已被上部脑干病变时，基底核及间脑梗死时可见到眼睑痉挛所证实[1]。药理学研究认为，纹状体内多巴胺能神经元处于优势地位，胆碱系机能亢进或纹状体黑质γ-氨基丁酸能神经元功能低下，使多巴胺受体超敏可能是其病理基础[1～3]。最新的毒理学研究表明，目前国内外广泛用于治疗Meige综合征的A型肉毒毒素能抑制乙酰胆碱、多巴胺、去甲肾上腺素、P物质和cGRP、5-羟色胺、谷氨酸这些神经递质的释放，亦进一步提示该病可能与乙酰胆碱、多巴胺等增高有关[4，5]。虽发病机制不清，但治疗上却取得一定的成效。药物方面可单用多巴受体拮抗(如哌迷青、氟哌啶醇、泰必利、奋乃静、硫苯酰胺等)及多巴受体调节剂(如千金藤啶碱)、抗胆碱药(如安坦、苯甲托品等)、γ-氨基丁酸增强药(如氯硝安定、丙戊酸等)；但这几类药合用效果更好。本文中有2例用千金藤啶碱疗效显著，亦有用氟哌啶醇、氯硝安定、泰必利治疗好转者。药物治疗无效者可应用A型肉毒毒素局部注射法，国内外报道86.3%～98.9%有效，且复发少，是目前被公认最好、首选的治疗方法。■
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作者简介：蒋纯新(1962-)，男，安徽六安人，主治医师.
参考文献：
[1]王慕一，杨玉华，高旭光，等.Meige综合征10例报告[J].中华神经精神科杂志，1994，27(1)∶31.
[2]史彩珍.Meige综合征3例报告[J].实用内科杂志，1993，13(2)∶125.
[3]王元业.Meige综合征1例[J].临床内科杂志，1997，14(4)∶188.
[4]郑锦志，程源深.A型肉毒毒素治疗面肌、眼睑痉挛及Meige综合征124例临床观察[J].浙江医学，1997，19(3)∶143.
[5]Pearce LB,First ER,MacCallum RD,et al.Pharmacologic characterization of botulinum toxin for basic science and medicine[J].Toxicon,1997,35(9)∶1373.
收稿日期：1999-05-20, 百拇医药
单位：蒋纯新(安徽省六安市立医院内科，237006)；汤荟冬 王增(海第二医科大学附属瑞金医院神经内科，200025)
关键词：眼睑痉挛；Meige综合征
蚌埠医学院学报000133
分类号：R 777.1 文献标识码：A
文章编号：1000-2200(2000)01-0057-01▲
例1 男，60岁。5年前出现左下口角不自主抽动，左眼不自主眨眼，紧张时加重，睡眠时消失。曾予安坦、左旋多巴治疗无效。2年前左面部抽动，颈后仰。经氟哌啶醇、氯硝安定治疗效果不佳。近1年症状加重入院。体检：面部不自主挤眉、眨眼、噘嘴，颈后仰，余神经系统(-)。头颅CT及MRI检查未见异常。入院后给予千金藤啶碱，每天3次，每次2片，辅以氟哌啶醇1 mg,每天3次，口服，症状明显改善。
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例2 女，66岁。口面部不自主动作2年余，以口及下颌动作为主，噘嘴、卷舌，口齿不清。曾予泰必利、氯硝安定治疗好转；但同时出现上肢震颤、行走困难等，以诊断药物性帕金森综合征而停药，症状复初。体检：口齿不清，口、下颌不自主动作。给予氟哌啶醇2 mg,每天3次；氯硝安定0.5 mg,每天3次；千金藤啶碱2片，每天3次，均口服，症状明显缓解。
例3 女，56岁。7个月前出现间歇性睁眼困难，每次持续数秒，每周1～2次，以后发作频率进行性增加至每天2～3次。2个月前出现下颌抖动，口部出现不自主动作，继而出现平卧时颈向右摇动，睁眼困难加重，1个月前扩展到右上肢，出现右手搓丸样等动作，口唇、下颌动作及睁眼困难持续存在。体检：可见睁眼困难，口及下颌抖动，右手搓丸样动作，余体检正常。头颅CT(-)。给予氟哌啶醇2 mg,每天3次口服，氯硝安定0.5 mg,每天3次口服，症状得以改善。
讨论 Meige综合征于1910年由Meige首先报道，好发于老年妇女，平均发病年龄60岁左右。眼睑痉挛多为首发症状，约占58%～77%，病变可局限在初发部位，亦可以不同速度和不同程度扩散至其他部位，表现为奇特多样的症状。完全型者除眼睑痉挛外，还有口、下颌等肌张力障碍；非完全型者则只有原发性睑痉挛，或只有单独的下颌肌、口面肌、舌肌、咽肌的肌张力障碍；有的甚至累及躯干与四肢。紧张时加重，放松时可好转或消失。本文2例以睑痉挛起病，半年或两年后扩展至颈及躯体，1例以口及下颌不自主动作起病。初期表现单纯睑痉挛，需与功能性睑痉挛、神经官能症鉴别；眼裂变小时，需与重症肌无力、眼睑下垂鉴别；另外还要注意与口舌运动障碍、半侧面肌痉挛、干燥性眼炎等相鉴别。病因迄今不明，脑生化检查提示单胺系异常，但尚无明确结论。电生理研究认为，是中脑及基底核过度活化，使参与眼轮匝肌反射的脑桥髓内中间神经元过度活动所致；这一点已被上部脑干病变时，基底核及间脑梗死时可见到眼睑痉挛所证实[1]。药理学研究认为，纹状体内多巴胺能神经元处于优势地位，胆碱系机能亢进或纹状体黑质γ-氨基丁酸能神经元功能低下，使多巴胺受体超敏可能是其病理基础[1～3]。最新的毒理学研究表明，目前国内外广泛用于治疗Meige综合征的A型肉毒毒素能抑制乙酰胆碱、多巴胺、去甲肾上腺素、P物质和cGRP、5-羟色胺、谷氨酸这些神经递质的释放，亦进一步提示该病可能与乙酰胆碱、多巴胺等增高有关[4，5]。虽发病机制不清，但治疗上却取得一定的成效。药物方面可单用多巴受体拮抗(如哌迷青、氟哌啶醇、泰必利、奋乃静、硫苯酰胺等)及多巴受体调节剂(如千金藤啶碱)、抗胆碱药(如安坦、苯甲托品等)、γ-氨基丁酸增强药(如氯硝安定、丙戊酸等)；但这几类药合用效果更好。本文中有2例用千金藤啶碱疗效显著，亦有用氟哌啶醇、氯硝安定、泰必利治疗好转者。药物治疗无效者可应用A型肉毒毒素局部注射法，国内外报道86.3%～98.9%有效，且复发少，是目前被公认最好、首选的治疗方法。■
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作者简介：蒋纯新(1962-)，男，安徽六安人，主治医师.
参考文献：
[1]王慕一，杨玉华，高旭光，等.Meige综合征10例报告[J].中华神经精神科杂志，1994，27(1)∶31.
[2]史彩珍.Meige综合征3例报告[J].实用内科杂志，1993，13(2)∶125.
[3]王元业.Meige综合征1例[J].临床内科杂志，1997，14(4)∶188.
[4]郑锦志，程源深.A型肉毒毒素治疗面肌、眼睑痉挛及Meige综合征124例临床观察[J].浙江医学，1997，19(3)∶143.
[5]Pearce LB,First ER,MacCallum RD,et al.Pharmacologic characterization of botulinum toxin for basic science and medicine[J].Toxicon,1997,35(9)∶1373.
收稿日期：1999-05-20, 百拇医药