皮质类固醇加环磷酰胺治疗寻常型天疱疮2例
作者：吴斌 何建华 傅雨亭
单位：呼和浩特铁路局中心医院皮肤科，010050
关键词：
临床皮肤科杂志000116
寻常型天疱疮(PV)是天疱疮中最常见而又较严重，死亡率最高的一型[1,2]。现将我科采用中等剂量皮质类固醇与大剂量免疫抑制剂治疗2例PV的完整资料及长期随访情况报告如下。
病例：1986年2月，1987年12月我科分别收治PV2例，男女各1例，前者59岁，后者28岁；病程4～5月，反复发作多次。否认有家族病史。入院体检具有PV的典型临床表现，尼氏征(±)～(+)，其中1例出现粘膜损害。
实验室检查：WBC16.0～27.5×109/L，S0.85，L0.13～0.15，E0～0.02。血清总蛋白57～58g/L，白蛋白26～34g/L，球蛋白23～32g/L，前者白/球蛋白比例倒置，且蛋白电泳A0.50，α10.05，α20.12，β0.08，γ0.25。肝肾功能、尿常规均正常。2例水疱基底刮片均找到天疱疮细胞，组织病理改变符合PV。
治疗经过：前者氢化可的松200mg/d静点，第14天改口服泼尼松45mg/d，同时加服环磷酰胺(CTX)100mg/d，泼尼松第17天减至30mg/d，第21天减至15mg/d，皮疹全部消退，出院时泼尼松30mg，CTX100mg/d。以后，泼尼松每2周减5mg，CTX累积量达8g时停药。随访12年，患者1998年9月复发1次，但症状、皮疹均很轻，经泼尼松治疗痊愈。后者泼尼松60mg/d，CTX200mg/d，第8天CTX减至150mg/d，第40天泼尼松减至50mg/d，第54天减至40mg/d，皮损全部消退，遗留均匀一致的色素沉着，CTX累积量达8.5g而停用。此后每2～3周泼尼松减5mg，至30mg/d改为隔日口服60mg。随访8年无复发。2例治疗同时加用抗生素和支持对症疗法。
讨论：2例患者经确诊即并用中等剂量泼尼松与大剂量环磷酰胺，由于环磷酰胺的应用，可使皮质类固醇用量减少及病情控制后迅速减量，从而避免了大剂量、长期使用皮质类固醇的副作用，降低了本病因感染而死亡[2]的发生率，同时避免皮疹的反复发作。本文2例既往治疗反复多次发作，经加用免疫抑制剂后得到控制，并在皮质类固醇减量过程中病情稳定。2例患者经长期随访，后者11年一直无复发，前者于1988年虽有复发，但病情较轻，经治疗皮疹很快消失。
参考文献
1，杨国亮主编.皮肤病学.上海：上海医科大学出版社，1992.521
2，钟幸福，陈明春.124例天疱疮治疗与预后分析.临床皮肤科杂志，1990，19(3)：128
收稿1999-07-14
修回1999-09-13, http://www.100md.com
单位：呼和浩特铁路局中心医院皮肤科，010050
关键词：
临床皮肤科杂志000116
寻常型天疱疮(PV)是天疱疮中最常见而又较严重，死亡率最高的一型[1,2]。现将我科采用中等剂量皮质类固醇与大剂量免疫抑制剂治疗2例PV的完整资料及长期随访情况报告如下。
病例：1986年2月，1987年12月我科分别收治PV2例，男女各1例，前者59岁，后者28岁；病程4～5月，反复发作多次。否认有家族病史。入院体检具有PV的典型临床表现，尼氏征(±)～(+)，其中1例出现粘膜损害。
实验室检查：WBC16.0～27.5×109/L，S0.85，L0.13～0.15，E0～0.02。血清总蛋白57～58g/L，白蛋白26～34g/L，球蛋白23～32g/L，前者白/球蛋白比例倒置，且蛋白电泳A0.50，α10.05，α20.12，β0.08，γ0.25。肝肾功能、尿常规均正常。2例水疱基底刮片均找到天疱疮细胞，组织病理改变符合PV。
治疗经过：前者氢化可的松200mg/d静点，第14天改口服泼尼松45mg/d，同时加服环磷酰胺(CTX)100mg/d，泼尼松第17天减至30mg/d，第21天减至15mg/d，皮疹全部消退，出院时泼尼松30mg，CTX100mg/d。以后，泼尼松每2周减5mg，CTX累积量达8g时停药。随访12年，患者1998年9月复发1次，但症状、皮疹均很轻，经泼尼松治疗痊愈。后者泼尼松60mg/d，CTX200mg/d，第8天CTX减至150mg/d，第40天泼尼松减至50mg/d，第54天减至40mg/d，皮损全部消退，遗留均匀一致的色素沉着，CTX累积量达8.5g而停用。此后每2～3周泼尼松减5mg，至30mg/d改为隔日口服60mg。随访8年无复发。2例治疗同时加用抗生素和支持对症疗法。
讨论：2例患者经确诊即并用中等剂量泼尼松与大剂量环磷酰胺，由于环磷酰胺的应用，可使皮质类固醇用量减少及病情控制后迅速减量，从而避免了大剂量、长期使用皮质类固醇的副作用，降低了本病因感染而死亡[2]的发生率，同时避免皮疹的反复发作。本文2例既往治疗反复多次发作，经加用免疫抑制剂后得到控制，并在皮质类固醇减量过程中病情稳定。2例患者经长期随访，后者11年一直无复发，前者于1988年虽有复发，但病情较轻，经治疗皮疹很快消失。
参考文献
1，杨国亮主编.皮肤病学.上海：上海医科大学出版社，1992.521
2，钟幸福，陈明春.124例天疱疮治疗与预后分析.临床皮肤科杂志，1990，19(3)：128
收稿1999-07-14
修回1999-09-13, http://www.100md.com