血管肌纤维母细胞瘤与侵袭性血管粘液瘤临床病理分析
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临床与实验病理学杂志 2000年第1期第16卷 论 著—人体
作者：朱延波 束木娟 肖家诚 杨践 金晓龙 储谦
单位：(上海第二医科大学附属瑞金医院病理科 200025)
关键词：血管肌纤维母细胞瘤；侵袭性血管粘液瘤；免疫组织化学；超微结构
临床与实验病理学杂志000105 摘要 目的：探讨血管肌纤维母细胞瘤(AMFB)的临床病理特点及与侵袭性血管粘液瘤(AA)的鉴别。方法：对5例AMFB和5例AA进行临床病理和免疫组化研究，对3例AMFB进行电镜观察。结果：AMFB位于外阴或腹股沟区，肿瘤边界清楚，大小0.8～4 cm。光镜：肿瘤细胞呈梭形上皮样、束状及巢状排列，常围绕小至中等大小的薄壁血管周围。肿瘤有细胞密集区和细胞分散区。免疫组化：肿瘤细胞表达vimentin，desmin，ER和PR。电镜：肿瘤细胞有的可见胞质内微丝和致密体结构，有原始细胞间连接。2例AMFB随访2年无复发。而5例AA中有2例复发。AA肿瘤细胞侵袭性生长，细胞核有明显的裂隙，厚壁血管周围常有肌样嗜伊红条索，有更丰富的粘液样基质。结论：AMFB和AA是具有不同临床病理特点的肿瘤，可能均起源于血管周围向肌纤维母细胞分化的干细胞，两者的鉴别目前主要依据病理形态学特征。
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中图分类号 R738.6 文献标识码 A
文章编号 1001-7399(2000)01-0015-04
Clinicopathologic analysis of angiomyofibroblastoma with comparison to aggressive angiomyxoma
Zhu Yanbo, Xiao Jiacheng, Yang Jian, Jin Xiaolong, Chu Qian
(Dept of Pathol,Ruijin Hospital of Shanghai,Shanghai Second Medical University, Shanghai 200025)
Shu Mujuan
, 百拇医药
(Dept of Pathol,9th Hospital of Shanghai,Shanghai Second Medical University, Shanghai 200025)
ABSTRACT Purpose To explore the c1inicopatho1ogic features of angiomyofibroblastoma and the relationship between angiomyofibroblastoma (AMFB) and aggressive angiomyxoma(AA). Methods Five cases of AMFB and 5 cases of AA were reviewed. Conventional histologic and immunohistochemical features of AMFBs were compared with those of AAs. Results The lesions of AMFB were located in the superficial vulvar regional and inguinal areas. The tumors were well delineated and ranged in size from 0.8 to 4 cm in dimension. Microscopically, they were composed of spindled and epithelioid cells arranged in cords and nests preferentially arrayed around numerous small to medium-sized, thin-walled vessels with some hyalined thick walls. Four cases manifested zone of both dense and sparse cellularity. Immunohistochemically, the tumor cells were strongly positive for vimentin, desmin, estrogen receptor and progesterone receptor. None of the two cases with follow-up of up to 2 years after simple excision developed a recurrence, in contract to AA that exhibited local recurrence in 2 of 5 cases. Ultrastructurally, AMFB tumor cells contained some microfilaments and dense bodies. Intercellular junctions were apparent. Intercellular spaces contained a great of collagen fibers. AA showed more indented nuclear, dense myxoid background and thick walled vessels. Myoid bundles tended to be located adjacent to blood vessels in all cases. Conclusion These results indicate that conventional morphologic analysis is paramount in the recognition of AMFB.AMFB and AA shows different clinicopathologic entity and proposes an origin from a perivascular stem cel1 that is capable of myofibroblastic differentiation.
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KEY WORDS angiomyofibrob1astoma , aggressive angiomyxoma；immunohistochemistry；ultrastructure
血管肌纤维母细胞瘤(AMFB)是Fletcher等〔1〕1992年首先描述的，发生于外阴、会阴及腹股沟区的浅表软组织肿瘤。它与由Steeper和Rosai等〔2〕1983年最早提出的另一个常发生于成年女性外阴、会阴及腹股沟区的肿瘤——侵袭性血管粘液瘤(AA)具有不同的临床病理特点。AMFB肿瘤界限清楚，切除后不复发；AA则具有侵袭性，肿瘤边界不清，术后容易复发。AMFB迄今国外已有数十例报道,现收集5例AMFB和5例AA，对其临床病理特点及免疫组化和超微结构进行分析，以探讨它们的形态特点、两者之间的关系及肿瘤的来源。
1 材料与方法
收集上海瑞金医院及上海第九人民医院病理科1994～1999年诊断的血管肌纤维母细胞瘤5例，侵袭性血管粘液瘤5例，分别按Fletcher等及Rosai等的标准，经复核证实，其中血管肌纤维母细胞瘤2例经上海市读片会讨论。所有标本经4%甲醛液固定，石蜡包埋。切片厚度5 μm，进行常规HE染色。
, 百拇医药
免疫组化染色采用LSAB法，第一抗体：vimentin,desmin,S-100蛋白,cytokeratin,ER,PR,SMA，均为Dako公司产品。3%过氧化氢20 min，马血清20 min，滴加第一抗体4℃过夜，滴加第二抗体及过氧化酶复合物，DAB显色，苏木精复染。每次染色均设立阳性对照和阴性对照。阳性判断：肿瘤细胞呈棕黄色颗粒为阳性。≤20%为“+”；≥20%为“”。
对3例AMFB进行了透射电镜观察。
2 结果
2.1 临床资料 见表1。
表1 血管肌纤维母细胞瘤和侵袭性血管粘液瘤的临床特点 序号
年龄(岁)
性别
, 百拇医药
部位
大小
(cm3)
诊断
随访
1
47
女
大阴唇
1×1×0.5
AMFB
16个月无复发
2
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51
女
大阴唇
2×0.5×0.4
AMFB
不详
3
46
女
外阴
2×1×1
AMFB
8个月无复发
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4
48
女
外阴
0.5×0.5×0.8
AMFB
近期病例
5
46
女
处女膜
4×3×0.8
AMFB
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近期病例
6
37
男
腹股沟
3×3×2
AA
12个月无复发
7
67
女
外阴及宫颈
6×4×2
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AA
13个月复发
8
48
女
外阴
4×3×2
AA
不详
9
45
女
盆腔
13×10×8
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AA
24个月复发
10
28
女
髂窝
5×5×4
AA
近期病例
2.2 病理特点
AMFB肿块大小0.8～4 cm ，平均直径3 cm，边界清楚，切面浅棕色，3例呈粘液样及出血。镜检：所有肿瘤边界清楚但无明显包膜，4例有明显的细胞密集区和细胞疏松区，疏松区粘液水肿，细胞少，细胞肥胖或长梭形；细胞密集区细胞束状、巢状排列，常围绕在许多小至中等大小的薄壁血管周围，细胞梭形及上皮样呈条索状、簇状排列，有的栅栏状排列，细胞界限不清楚，胞浆嗜酸性，核仁不明显，1例有核异型，核分裂象未见。血管丰富，形态不一，毛细血管或中小静脉样，内皮细胞轻度肿胀，管壁水肿增厚，玻璃样变。纤细的胶原纤维分布于水肿的粘液间质中。1例呈血管外皮瘤样图像。4例有红细胞的外漏。3例可见肥大细胞。
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AA肿块大小3～13 cm ，4例边界不清楚，1例边界清楚，但也无包膜，未见坏死和囊性变。切面棕黄色，呈粘冻样，出血明显。镜检：AA肿瘤细胞总体上不如AMFB丰富，而是分散于粘液样的背景中，局部细胞丰富，1例呈栅栏状排列。细胞梭形、星形及卵圆形，胞浆界限不清，有双核及多核细胞，肿瘤细胞核仁小，核有明显的裂隙；2例细胞轻度异型，核分裂象少见。血管丰富，大小不一，从薄壁至厚壁大血管，间质有较多胶原纤维，尤其在大血管周围常有肌样嗜伊红条索。每例均有红细胞的外漏和血栓形成，肥大细胞较多，可见淋巴细胞和浆细胞浸润(图1～4)。
2.3 免疫组织化学 见表2。
表2 血管肌纤维母细胞瘤和侵袭性血管粘液瘤的免疫组化结果 序号
vimentin
desmin
, 百拇医药 S-100
cytokeratin
ER
PR
SMA
1
-
-
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+
2
-
-
+
3
+
, 百拇医药 -
-
+
-
4
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-
+
+
+
, 百拇医药
5
+
-
-
+
-
6
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, 百拇医药
+
+
+
7
+
+
-
-
/
/
-
8
+
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-
-
-
-
-
9
-
-
-
-
-
, 百拇医药
10
+
-
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+
-
-
2.4 电镜观察 双核及多核的肿瘤细胞位于血管周围，有的可见胞质内微丝和致密体结构；有的含有胞浆内扩张的粗面内质网，少量吞饮小泡和中间丝；有的细胞胞浆少，细胞器少而核糖体多，可见原始细胞间连接，显示早期不成熟性；细胞间见大量胶原纤维(图5)。3 讨论
1992年Fletcher等首先描述了10例血管肌纤维母细胞瘤。晚近报道外阴、阴道、宫颈和腹股沟区均可发生，男性病例亦有〔3～6〕 。本组病例与文献报道的大致相同：肿瘤位于浅表皮下，最大直径4 cm，边界清楚但无明显包膜；4例有明显的细胞密集区和细胞疏松区。疏松区粘液水肿，细胞少，细胞肥胖或长梭形；细胞密集区梭形及上皮样细胞常围绕血管呈条索状、簇状排列，有的栅栏状排列，细胞界限不清楚，胞浆嗜酸性；血管丰富，形态不一，毛细血管或中小静脉样,管壁水肿粘液样，并增厚玻璃样变。纤细的胶原纤维分布于水肿的粘液间质中，这种粘液水肿可能与肿瘤细胞在雌激素诱导下分泌血管内皮生长因子等有关〔7,10〕。 我们注意到：1例呈血管外皮瘤样，每例AMFB均有红细胞的外漏及微血栓形成,Van der Griend〔8〕和Laskin等〔3,10〕认为这些与血管生成及血液动力学改变有关。
, 百拇医药
图1 AA：疏松的纤维及粘液样背景中见梭形和卵圆形肿瘤细胞分散排列。HE×100 图2 AA：见管腔大小不一的血管周围有纤维束排列，肿瘤细胞稀疏分布。HE×200 图3 AMFB：肿瘤细胞围绕小血管排列，有细胞密集区和疏松区。HE×400 图4 AMFB：肿瘤细胞上皮样、梭形、围绕血管，血管壁水肿、玻璃样变。HE×400 图5 AMFB：肿瘤细胞间可见原始细胞连接，细胞间有微丝。
最近的文献多提到AMFB需与AA鉴别〔1,3～6〕。侵袭性血管粘液瘤(AA)是Steeper和Rosai〔2〕1983年首先描述，多发生于成年女性外阴和会阴部，呈浸润性生长，界限不清，手术切除后易复发，直径可超过15 cm。本组4例AA中有2例复发，但未见转移。AA直径大于10 cm，其形态特征与文献基本相同：肿瘤由梭形及星形的细胞组成，背景淡蓝色粘液样，有不少肥大细胞，增生的血管大小不一，管壁有的较厚，厚壁血管旁常有肌样的嗜伊红纤维束，也没有树枝状及吻合状血管。肿瘤细胞核分裂象少见，血管周围见炎细胞浸润。我们观察到，AMFB肿瘤相对较小而AA较大；AMFB肿瘤细胞比AA要丰富，AA肿瘤细胞均匀分布，且粘液背景较明显，肿瘤细胞不像AMFB那样围绕血管分布；AA的肿瘤细胞呈梭形及星形，它的细胞核总能找到核折叠或核中断，不呈上皮样；AA有明显的肌样纤维索，常位于血管旁，血管壁较厚，而AMFB的纤维索较纤细弯曲,AA常侵犯周围脂肪组织。值得一提的是：AA 5例中有2例复发，而AMFB 2例随访2年无复发。AA在其生物学行为上具有侵袭性，容易复发，不过未见转移，因此，AA与AMFB在治疗上是不同的，区别二者具有临床实际意义。
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关于免疫组化，以前曾认为desmin在鉴别AA与AMFB中有意义，我们的结果不支持这种说法。Fletcher等〔9〕也认为仅依靠免疫组化是不能鉴别二者的。AMFB表达ER和PR，表明肿瘤细胞对激素敏感，这可能与激素诱导分泌血管内皮生长因子及血管形成有关〔7,10〕。
至于AMFB的起源，目前尚不很清楚。电镜观察AMFB向肌纤维母细胞和纤维母细胞分化，其可能来源于血管内皮周围粘液带的间叶细胞，它可能也是AA的起源细胞〔11〕。血管内皮周围具有多向分化潜能的干细胞，包括向肌纤维分化，这可能是肿瘤细胞的起源〔9〕。
Fukunaga〔5〕和Laskin等〔10〕发现AMFB中可见脂肪细胞，有的类似梭形细胞脂肪瘤，因此认为AMFB与脂肪肿瘤关系密切，可能都来源于肌纤维母细胞。本组4例未发现肿瘤有脂肪成分。此外，AMFB还须与浅表血管粘液瘤，孤立性纤维瘤，血管外皮瘤，神经纤维瘤等鉴别。
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总之，AMFB是和AA具有不同临床病理特点，二者可能均起源于血管周围向肌纤维母细胞分化的干细胞，其鉴别目前主要依据病理形态学观察。
作者简介：朱延波，男，36岁，硕士，主治医师
参考文献
1，Fletcher CDM,Tsang WYW,Fisher C et al. Angiomyofibroblastoma of the vulva: a benign neoplasm distinct from aggressive angiomyxoma.Am J Surg Pathol，1992；16:373～382
2，Steeper TA,Rosai J. Aggressive angiomyxoma of the female pelvis and perineum: report of nine cases of a distinctive type of gynecologic soft tissue neoplasm. Am J Surg Pathol，1983；7：463～475
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3，LaskinWB,Fetsch JF,Mostofi FK. Angiomyofibroblastomalike tumor of the male genital tract: analysis of 11 cases with comparison to female angiomyofibroblastoma and spindle cell lipoma. Am J Surg Pathol，1998;22(1):6～16
4，Neilson PG,Rosoenberg AE,Young RH et al. Angiomyofibroblastoma of the vulva and vagina. Mod Pathol，1996;9:284～291
5，Fukunaga M,Nomura Kmatsumoto K et al. Vulval Angiomyofibroblastoma: Clinicopathologic Analysis of Six Cases. Am J Clin Pathol,1997;107:45～51
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6，Ockner DM,Sayadi H,Swanson PE et al. Genital Angiomyofibroblastoma:comparison with aggressive angiomyxoma and other myxoid neoplasms of skin and soft tissue. Am J Clin Pathol，1997；107:36～44
7，Cullinan-Bove K,Kooks RD.Vascular endothelial growth factor/vascular permeability factor expression in the rat uterus.Endocrinology，1993；133:829～837
8，Van der Griend,Burda P,Ferrier AJ. Angiomyofibroblastoma of the vulva.Gynecol Oncol，1994；54: 389～392
, 百拇医药
9，Granter SR ,Nucci MR,Fletcher CDM.Aggressive angiomyxoma: reappaisal of its relationship to angiomyofibroblastoma in a series of 16 cases.Histopathology，1997；30:3～10
10，LaskinWB,Fetsch JF,Tavassoli FA. Angiomyofibroblastoma of the Female Genital Tract: Analysis of 17 Cases Including a Lipomatous Variant.Hum Pathol，1997；28:1046～1055
11，Iyama K,Ohzono K,Usuku G.Electron microscopical studies on the genesis of white adipocyte. Virchows Arch(B)，1979；31:143～155
收稿日期：1999-08-12 修回日期：1999-11-15, http://www.100md.com
单位：(上海第二医科大学附属瑞金医院病理科 200025)
关键词：血管肌纤维母细胞瘤；侵袭性血管粘液瘤；免疫组织化学；超微结构
临床与实验病理学杂志000105 摘要 目的：探讨血管肌纤维母细胞瘤(AMFB)的临床病理特点及与侵袭性血管粘液瘤(AA)的鉴别。方法：对5例AMFB和5例AA进行临床病理和免疫组化研究，对3例AMFB进行电镜观察。结果：AMFB位于外阴或腹股沟区，肿瘤边界清楚，大小0.8～4 cm。光镜：肿瘤细胞呈梭形上皮样、束状及巢状排列，常围绕小至中等大小的薄壁血管周围。肿瘤有细胞密集区和细胞分散区。免疫组化：肿瘤细胞表达vimentin，desmin，ER和PR。电镜：肿瘤细胞有的可见胞质内微丝和致密体结构，有原始细胞间连接。2例AMFB随访2年无复发。而5例AA中有2例复发。AA肿瘤细胞侵袭性生长，细胞核有明显的裂隙，厚壁血管周围常有肌样嗜伊红条索，有更丰富的粘液样基质。结论：AMFB和AA是具有不同临床病理特点的肿瘤，可能均起源于血管周围向肌纤维母细胞分化的干细胞，两者的鉴别目前主要依据病理形态学特征。
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中图分类号 R738.6 文献标识码 A
文章编号 1001-7399(2000)01-0015-04
Clinicopathologic analysis of angiomyofibroblastoma with comparison to aggressive angiomyxoma
Zhu Yanbo, Xiao Jiacheng, Yang Jian, Jin Xiaolong, Chu Qian
(Dept of Pathol,Ruijin Hospital of Shanghai,Shanghai Second Medical University, Shanghai 200025)
Shu Mujuan
, 百拇医药
(Dept of Pathol,9th Hospital of Shanghai,Shanghai Second Medical University, Shanghai 200025)
ABSTRACT Purpose To explore the c1inicopatho1ogic features of angiomyofibroblastoma and the relationship between angiomyofibroblastoma (AMFB) and aggressive angiomyxoma(AA). Methods Five cases of AMFB and 5 cases of AA were reviewed. Conventional histologic and immunohistochemical features of AMFBs were compared with those of AAs. Results The lesions of AMFB were located in the superficial vulvar regional and inguinal areas. The tumors were well delineated and ranged in size from 0.8 to 4 cm in dimension. Microscopically, they were composed of spindled and epithelioid cells arranged in cords and nests preferentially arrayed around numerous small to medium-sized, thin-walled vessels with some hyalined thick walls. Four cases manifested zone of both dense and sparse cellularity. Immunohistochemically, the tumor cells were strongly positive for vimentin, desmin, estrogen receptor and progesterone receptor. None of the two cases with follow-up of up to 2 years after simple excision developed a recurrence, in contract to AA that exhibited local recurrence in 2 of 5 cases. Ultrastructurally, AMFB tumor cells contained some microfilaments and dense bodies. Intercellular junctions were apparent. Intercellular spaces contained a great of collagen fibers. AA showed more indented nuclear, dense myxoid background and thick walled vessels. Myoid bundles tended to be located adjacent to blood vessels in all cases. Conclusion These results indicate that conventional morphologic analysis is paramount in the recognition of AMFB.AMFB and AA shows different clinicopathologic entity and proposes an origin from a perivascular stem cel1 that is capable of myofibroblastic differentiation.
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KEY WORDS angiomyofibrob1astoma , aggressive angiomyxoma；immunohistochemistry；ultrastructure
血管肌纤维母细胞瘤(AMFB)是Fletcher等〔1〕1992年首先描述的，发生于外阴、会阴及腹股沟区的浅表软组织肿瘤。它与由Steeper和Rosai等〔2〕1983年最早提出的另一个常发生于成年女性外阴、会阴及腹股沟区的肿瘤——侵袭性血管粘液瘤(AA)具有不同的临床病理特点。AMFB肿瘤界限清楚，切除后不复发；AA则具有侵袭性，肿瘤边界不清，术后容易复发。AMFB迄今国外已有数十例报道,现收集5例AMFB和5例AA，对其临床病理特点及免疫组化和超微结构进行分析，以探讨它们的形态特点、两者之间的关系及肿瘤的来源。
1 材料与方法
收集上海瑞金医院及上海第九人民医院病理科1994～1999年诊断的血管肌纤维母细胞瘤5例，侵袭性血管粘液瘤5例，分别按Fletcher等及Rosai等的标准，经复核证实，其中血管肌纤维母细胞瘤2例经上海市读片会讨论。所有标本经4%甲醛液固定，石蜡包埋。切片厚度5 μm，进行常规HE染色。
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免疫组化染色采用LSAB法，第一抗体：vimentin,desmin,S-100蛋白,cytokeratin,ER,PR,SMA，均为Dako公司产品。3%过氧化氢20 min，马血清20 min，滴加第一抗体4℃过夜，滴加第二抗体及过氧化酶复合物，DAB显色，苏木精复染。每次染色均设立阳性对照和阴性对照。阳性判断：肿瘤细胞呈棕黄色颗粒为阳性。≤20%为“+”；≥20%为“”。
对3例AMFB进行了透射电镜观察。
2 结果
2.1 临床资料 见表1。
表1 血管肌纤维母细胞瘤和侵袭性血管粘液瘤的临床特点 序号
年龄(岁)
性别
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部位
大小
(cm3)
诊断
随访
1
47
女
大阴唇
1×1×0.5
AMFB
16个月无复发
2
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51
女
大阴唇
2×0.5×0.4
AMFB
不详
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女
外阴
2×1×1
AMFB
8个月无复发
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外阴
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近期病例
5
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处女膜
4×3×0.8
AMFB
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近期病例
6
37
男
腹股沟
3×3×2
AA
12个月无复发
7
67
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外阴及宫颈
6×4×2
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AA
13个月复发
8
48
女
外阴
4×3×2
AA
不详
9
45
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盆腔
13×10×8
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AA
24个月复发
10
28
女
髂窝
5×5×4
AA
近期病例
2.2 病理特点
AMFB肿块大小0.8～4 cm ，平均直径3 cm，边界清楚，切面浅棕色，3例呈粘液样及出血。镜检：所有肿瘤边界清楚但无明显包膜，4例有明显的细胞密集区和细胞疏松区，疏松区粘液水肿，细胞少，细胞肥胖或长梭形；细胞密集区细胞束状、巢状排列，常围绕在许多小至中等大小的薄壁血管周围，细胞梭形及上皮样呈条索状、簇状排列，有的栅栏状排列，细胞界限不清楚，胞浆嗜酸性，核仁不明显，1例有核异型，核分裂象未见。血管丰富，形态不一，毛细血管或中小静脉样，内皮细胞轻度肿胀，管壁水肿增厚，玻璃样变。纤细的胶原纤维分布于水肿的粘液间质中。1例呈血管外皮瘤样图像。4例有红细胞的外漏。3例可见肥大细胞。
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AA肿块大小3～13 cm ，4例边界不清楚，1例边界清楚，但也无包膜，未见坏死和囊性变。切面棕黄色，呈粘冻样，出血明显。镜检：AA肿瘤细胞总体上不如AMFB丰富，而是分散于粘液样的背景中，局部细胞丰富，1例呈栅栏状排列。细胞梭形、星形及卵圆形，胞浆界限不清，有双核及多核细胞，肿瘤细胞核仁小，核有明显的裂隙；2例细胞轻度异型，核分裂象少见。血管丰富，大小不一，从薄壁至厚壁大血管，间质有较多胶原纤维，尤其在大血管周围常有肌样嗜伊红条索。每例均有红细胞的外漏和血栓形成，肥大细胞较多，可见淋巴细胞和浆细胞浸润(图1～4)。
2.3 免疫组织化学 见表2。
表2 血管肌纤维母细胞瘤和侵袭性血管粘液瘤的免疫组化结果 序号
vimentin
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2.4 电镜观察 双核及多核的肿瘤细胞位于血管周围，有的可见胞质内微丝和致密体结构；有的含有胞浆内扩张的粗面内质网，少量吞饮小泡和中间丝；有的细胞胞浆少，细胞器少而核糖体多，可见原始细胞间连接，显示早期不成熟性；细胞间见大量胶原纤维(图5)。3 讨论
1992年Fletcher等首先描述了10例血管肌纤维母细胞瘤。晚近报道外阴、阴道、宫颈和腹股沟区均可发生，男性病例亦有〔3～6〕 。本组病例与文献报道的大致相同：肿瘤位于浅表皮下，最大直径4 cm，边界清楚但无明显包膜；4例有明显的细胞密集区和细胞疏松区。疏松区粘液水肿，细胞少，细胞肥胖或长梭形；细胞密集区梭形及上皮样细胞常围绕血管呈条索状、簇状排列，有的栅栏状排列，细胞界限不清楚，胞浆嗜酸性；血管丰富，形态不一，毛细血管或中小静脉样,管壁水肿粘液样，并增厚玻璃样变。纤细的胶原纤维分布于水肿的粘液间质中，这种粘液水肿可能与肿瘤细胞在雌激素诱导下分泌血管内皮生长因子等有关〔7,10〕。 我们注意到：1例呈血管外皮瘤样，每例AMFB均有红细胞的外漏及微血栓形成,Van der Griend〔8〕和Laskin等〔3,10〕认为这些与血管生成及血液动力学改变有关。
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图1 AA：疏松的纤维及粘液样背景中见梭形和卵圆形肿瘤细胞分散排列。HE×100 图2 AA：见管腔大小不一的血管周围有纤维束排列，肿瘤细胞稀疏分布。HE×200 图3 AMFB：肿瘤细胞围绕小血管排列，有细胞密集区和疏松区。HE×400 图4 AMFB：肿瘤细胞上皮样、梭形、围绕血管，血管壁水肿、玻璃样变。HE×400 图5 AMFB：肿瘤细胞间可见原始细胞连接，细胞间有微丝。
最近的文献多提到AMFB需与AA鉴别〔1,3～6〕。侵袭性血管粘液瘤(AA)是Steeper和Rosai〔2〕1983年首先描述，多发生于成年女性外阴和会阴部，呈浸润性生长，界限不清，手术切除后易复发，直径可超过15 cm。本组4例AA中有2例复发，但未见转移。AA直径大于10 cm，其形态特征与文献基本相同：肿瘤由梭形及星形的细胞组成，背景淡蓝色粘液样，有不少肥大细胞，增生的血管大小不一，管壁有的较厚，厚壁血管旁常有肌样的嗜伊红纤维束，也没有树枝状及吻合状血管。肿瘤细胞核分裂象少见，血管周围见炎细胞浸润。我们观察到，AMFB肿瘤相对较小而AA较大；AMFB肿瘤细胞比AA要丰富，AA肿瘤细胞均匀分布，且粘液背景较明显，肿瘤细胞不像AMFB那样围绕血管分布；AA的肿瘤细胞呈梭形及星形，它的细胞核总能找到核折叠或核中断，不呈上皮样；AA有明显的肌样纤维索，常位于血管旁，血管壁较厚，而AMFB的纤维索较纤细弯曲,AA常侵犯周围脂肪组织。值得一提的是：AA 5例中有2例复发，而AMFB 2例随访2年无复发。AA在其生物学行为上具有侵袭性，容易复发，不过未见转移，因此，AA与AMFB在治疗上是不同的，区别二者具有临床实际意义。
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关于免疫组化，以前曾认为desmin在鉴别AA与AMFB中有意义，我们的结果不支持这种说法。Fletcher等〔9〕也认为仅依靠免疫组化是不能鉴别二者的。AMFB表达ER和PR，表明肿瘤细胞对激素敏感，这可能与激素诱导分泌血管内皮生长因子及血管形成有关〔7,10〕。
至于AMFB的起源，目前尚不很清楚。电镜观察AMFB向肌纤维母细胞和纤维母细胞分化，其可能来源于血管内皮周围粘液带的间叶细胞，它可能也是AA的起源细胞〔11〕。血管内皮周围具有多向分化潜能的干细胞，包括向肌纤维分化，这可能是肿瘤细胞的起源〔9〕。
Fukunaga〔5〕和Laskin等〔10〕发现AMFB中可见脂肪细胞，有的类似梭形细胞脂肪瘤，因此认为AMFB与脂肪肿瘤关系密切，可能都来源于肌纤维母细胞。本组4例未发现肿瘤有脂肪成分。此外，AMFB还须与浅表血管粘液瘤，孤立性纤维瘤，血管外皮瘤，神经纤维瘤等鉴别。
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总之，AMFB是和AA具有不同临床病理特点，二者可能均起源于血管周围向肌纤维母细胞分化的干细胞，其鉴别目前主要依据病理形态学观察。
作者简介：朱延波，男，36岁，硕士，主治医师
参考文献
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10，LaskinWB,Fetsch JF,Tavassoli FA. Angiomyofibroblastoma of the Female Genital Tract: Analysis of 17 Cases Including a Lipomatous Variant.Hum Pathol，1997；28:1046～1055
11，Iyama K,Ohzono K,Usuku G.Electron microscopical studies on the genesis of white adipocyte. Virchows Arch(B)，1979；31:143～155
收稿日期：1999-08-12 修回日期：1999-11-15, http://www.100md.com