以脊髓侵犯为首发症状的急性白血病1例
作者：刘岩
单位：刘岩(解放军第36101部队医院，新疆 库车 842000)
关键词：白血病；脊髓侵犯；诊治
西北国防医学杂志000260 中图分类号：R 733.7 文献标识码：D
1 病例介绍
患者，男性，19岁。因进行性双下肢麻木13 d入院。发病前无明显诱因，感左大腿后侧麻木不适，且呈进行性加重，延及左小腿、足部及右下肢，两侧臀部有间歇性抽痛感，夜间多发。10 d后出现腹胀，有尿意，但排不出，大便亦排不出，以“急性脊髓炎”收住我院神经内科。查体：皮肤粘膜无异常，淋巴结不大。颈软，胸骨无压痛，心肺听诊无异常，肝、脾不大，脊柱无畸形。神经系统检查：意识清，十二对颅神经检查无异常。肌肉无萎缩，双下肢肌力Ⅲ级，鞍区针刺痛觉消失，肛门反射消失，右侧Babinski征阳性。腰穿检查：脑压110 mmH2O，脑脊液外观微浊，镜检WBC 4.μl-1，RBC 31.μl-1，潘氏试验阳性，血常规：WBC 12×109.L-1，HBG 12.9 g.L-1，PLT 35×109.L-1。入院次日，患者左面部麻木，左眼闭合不全。查：左侧额纹消失，鼻唇沟变浅，左侧眼裂变大，闭目费力，鼓腮左侧口角漏气，伸舌偏左。考虑“面神经炎”、“多发性硬化”、“格林——巴利综合征”，此后病情逐渐加重，左侧周围性面瘫、舌瘫、伸舌至唇，悬雍垂偏右，咽反射减弱，上肢肌力Ⅴ级，双下肢肌力Ⅴ-级，并双下肢麻木及放射性疼痛。头颅CT：未见异常。腰骶部CT示：骶前软组织块影，考虑神经原性肿瘤。头颅MRI示：双侧鼻咽侧壁，双侧咽旁间隙及左侧颈动脉间隙异常软组织信号为肿瘤病变。腰骶椎MRI检查示：腰5以下椎管内，骶椎前软组织信号考虑肿瘤。病人出现鼻衄，查血小板低，胸骨压痛明显，肝、脾不大。行骨髓穿刺报告“急性粒细胞白血病(M2a)”。以“急性粒细胞白血病、中枢神经系统白血病，脊髓及颅神经浸润”转入我科。先后给予HOAP(三尖杉酯、长春新碱、阿糖胞苷、强的松)、HA(三尖杉酯碱、阿糖胞苷)方案化疗各一疗程。鞘内注射甲氨喋呤(10 mg)×9次，复查骨髓象：急性粒细胞白血病完全缓解骨髓象。但病人双下肢麻木、面瘫、舌瘫及大小便潴留症状无缓解。并诉左侧腹股沟及左侧睾丸疼痛，查体见左侧睾丸呈条索状肿大，触痛明显，考虑睾丸浸润的可能性较大。目前病人一般情况差，精神不振，纳差，体重呈进行性下降，仍以联合化疗为主，并左侧睾丸及骶椎区局部放疗，现左侧睾丸肿痛缓解，双下肢麻木减轻，疼痛消失。
, 百拇医药
2 讨论
CNSL的发病机理仍不很清楚，可能通过两个通路：直接播放和血源转移。随着AL缓解率提高和生存期延长，CNSL发病率明显上升。根据CNSL患者的临床表现可分为五型：①颅内高压型；②脑实质受压型；③脊髓白血病；④混合型；⑤无症状型。CNSL诊断应根据共有AL的病史，CNSL典型的症状与体征，脑脊液检查即可确诊。本病例系罕见的脊髓白血病，经联合放、化疗，症状减轻。
(致谢：本文由乌鲁木齐总医院内分泌科，艾云良、安海峰主任、黄建国主治医师指导完成。)
作者简介：刘 岩(1972—)，男，医师
收稿日期：1999-09-01, 百拇医药
单位：刘岩(解放军第36101部队医院，新疆 库车 842000)
关键词：白血病；脊髓侵犯；诊治
西北国防医学杂志000260 中图分类号：R 733.7 文献标识码：D
1 病例介绍
患者，男性，19岁。因进行性双下肢麻木13 d入院。发病前无明显诱因，感左大腿后侧麻木不适，且呈进行性加重，延及左小腿、足部及右下肢，两侧臀部有间歇性抽痛感，夜间多发。10 d后出现腹胀，有尿意，但排不出，大便亦排不出，以“急性脊髓炎”收住我院神经内科。查体：皮肤粘膜无异常，淋巴结不大。颈软，胸骨无压痛，心肺听诊无异常，肝、脾不大，脊柱无畸形。神经系统检查：意识清，十二对颅神经检查无异常。肌肉无萎缩，双下肢肌力Ⅲ级，鞍区针刺痛觉消失，肛门反射消失，右侧Babinski征阳性。腰穿检查：脑压110 mmH2O，脑脊液外观微浊，镜检WBC 4.μl-1，RBC 31.μl-1，潘氏试验阳性，血常规：WBC 12×109.L-1，HBG 12.9 g.L-1，PLT 35×109.L-1。入院次日，患者左面部麻木，左眼闭合不全。查：左侧额纹消失，鼻唇沟变浅，左侧眼裂变大，闭目费力，鼓腮左侧口角漏气，伸舌偏左。考虑“面神经炎”、“多发性硬化”、“格林——巴利综合征”，此后病情逐渐加重，左侧周围性面瘫、舌瘫、伸舌至唇，悬雍垂偏右，咽反射减弱，上肢肌力Ⅴ级，双下肢肌力Ⅴ-级，并双下肢麻木及放射性疼痛。头颅CT：未见异常。腰骶部CT示：骶前软组织块影，考虑神经原性肿瘤。头颅MRI示：双侧鼻咽侧壁，双侧咽旁间隙及左侧颈动脉间隙异常软组织信号为肿瘤病变。腰骶椎MRI检查示：腰5以下椎管内，骶椎前软组织信号考虑肿瘤。病人出现鼻衄，查血小板低，胸骨压痛明显，肝、脾不大。行骨髓穿刺报告“急性粒细胞白血病(M2a)”。以“急性粒细胞白血病、中枢神经系统白血病，脊髓及颅神经浸润”转入我科。先后给予HOAP(三尖杉酯、长春新碱、阿糖胞苷、强的松)、HA(三尖杉酯碱、阿糖胞苷)方案化疗各一疗程。鞘内注射甲氨喋呤(10 mg)×9次，复查骨髓象：急性粒细胞白血病完全缓解骨髓象。但病人双下肢麻木、面瘫、舌瘫及大小便潴留症状无缓解。并诉左侧腹股沟及左侧睾丸疼痛，查体见左侧睾丸呈条索状肿大，触痛明显，考虑睾丸浸润的可能性较大。目前病人一般情况差，精神不振，纳差，体重呈进行性下降，仍以联合化疗为主，并左侧睾丸及骶椎区局部放疗，现左侧睾丸肿痛缓解，双下肢麻木减轻，疼痛消失。
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2 讨论
CNSL的发病机理仍不很清楚，可能通过两个通路：直接播放和血源转移。随着AL缓解率提高和生存期延长，CNSL发病率明显上升。根据CNSL患者的临床表现可分为五型：①颅内高压型；②脑实质受压型；③脊髓白血病；④混合型；⑤无症状型。CNSL诊断应根据共有AL的病史，CNSL典型的症状与体征，脑脊液检查即可确诊。本病例系罕见的脊髓白血病，经联合放、化疗，症状减轻。
(致谢：本文由乌鲁木齐总医院内分泌科，艾云良、安海峰主任、黄建国主治医师指导完成。)
作者简介：刘 岩(1972—)，男，医师
收稿日期：1999-09-01, 百拇医药