枕颈椎的先天性畸形继发脊髓损害
作者：赵庆安
单位：河南省洛阳正骨医院正骨研究所 471002
关键词：
中医正骨000357 枕颈椎的先天性畸形多见，有的终生没有症状而不被发现，有的偶然被发现，少数继发脊髓损害，临床上较为棘手。主要临床表现为环枢椎脱位进行性加重，延髓受压。多见于13～30岁青少年，病状进展快(始前多无不适)，可在月内或数月内发生四肢不全瘫，常给患者及亲属一种“猝不及防”的感觉，特别对于独生子女家庭，令人难以接受。因该病临床上界于神经外科与脊柱外科之间，对其认识与处理尚处于初级阶段。
1 枕颈椎的发育与骨化
枕骨不同于其它颅骨，由软骨内化骨组成。颈椎系软骨内成骨，于胚胎4～5周形成雏型，7周时上部颈椎雏型软骨内出现第5骨化中心，继之形成椎弓，约2周后每节出现另一个骨化中心形成椎体，而寰枢两个椎体因功能的特殊性与一般椎体发生不同，分别有3、4个骨化中心，其椎弓骨化中心约在胚胎第10周出现，寰椎前结节骨化中心于胚胎35～36周出现，枢椎椎体骨化中心于胚胎18～19周出现，胚胎24周出现一对齿突骨化中心。由于寰枢椎骨化中心多，出现时限长，所以很容易受胚胎环境的影响而变异，有学者观察30～50岁成人中，约1/4存在枢椎发育过程不全的软骨岛。
, 百拇医药
2 枕颈椎先天畸形分类
根据畸形发生率及功能影响情况可分为枕寰部、寰枢部、颈椎间畸形，而肌性及血管畸形本文不予讨论。
2.1 枕寰部畸形 发病率为1.17%。见于扁平颅底、颅底凹陷症、寰枕融合(又称寰椎枕骨化)。
2.2 寰枢部畸形 主要见于寰椎单侧缺如、枢椎齿突畸形(分离或缺如)。
2.3 颈椎间畸形 主要指颈椎间先天融合、半椎体等畸形。寰枢椎间无先天融合报导，C2与其下的几个颈椎先天融合继发神经症状又称Klippel-Feil综合征，临床较常见。枕寰畸形中以颅底凹陷症、寰枕先天融合危害较大。正常颅骨基底部为凸形，或成漏斗状，当颅底向上凹入或内陷致齿状突高耸甚至突入枕骨大孔时，枕骨大孔的容积变小和颅后凹容量减小，从而引起小脑延髓受压及后组颅神经被牵拉，同时多伴有其它骨骼畸形，更易引起寰枢椎脱位而出现四肢瘫等神经症状。寰枕先天融合也较常见，多发生于寰椎前弓与颅底枕大孔前部间的融合，也可能累及后弓、横突及侧块。由于寰枕关节功能的丧失，必然增加寰枢关节活动量，而寰枢间主要靠韧带、关节囊稳固，过多过大范围的寰枢间活动，导致寰枢间韧带和关节囊松弛，从而发生寰枢关节不稳，加上轻微外力即可发生脱位。因颈丛神经刺激、颈痛致颈部肌肉群张力失衡，牵拉头颅向前而寰枢关节脱位呈进行性加重；对自发性脱位的因素是否参与了寰枢不稳抑或脱位加重，我们的观点是肯定的。寰枢椎畸形中以齿突发育畸形危害较大。游离齿突、齿突缺如或齿突发育较小，寰枢横韧带与齿状突相互扣锁的稳定关系失常而参与寰枢稳定的翼状韧带及关节囊负荷加重，久之发生松弛而导致寰枢关节不稳继而脱位。颈椎间畸形以Klippel-Feil综合征最具危害性。枢椎与其下接的颈椎的先天融椎继发因颈部生物力学改变而引起的骨关节病及神经症状称Klippe-Feil综合征。C2与其下的颈椎融合的节段越多，临床症状越重。有三种类型具有高度危险性：①C2～3融合伴枕寰融合；②长节段融合加枕颈关节异常；③二融合节段中间有一个活动节段，如C2～3、C4～5、C6～7三个节段融合，而C1～2、C3～4、C5～6其退变老化发生得早，轻微外力即可致C1～2脱位或间盘突出而产生一系列神经症状。
, 百拇医药
3 诊断
该病诊断不难，根据颈短而粗、后发际低、蹼颈畸形、病侧伴有斜颈、面部不对称、清晰的X线片和神经症状即可确诊，CT和MRI更能准确判定延髓、颈髓受压和损害程度。
4 治疗
该病一旦出现四肢不全瘫，即使手术也难以解除脊髓高位受压。自1991年以来，我们手术治疗13例，没有1例复位满意的，主要靠减压、植骨融合得到缓解。我们的体会是三早：①早发现：即有蹼颈畸形、发际低、斜颈畸形的青少年要拍X线片，发现有关枕颈椎骨骼畸形。②早观察：即在早发现基础上，若患者出现颈枕部疼痛、过伸过屈动力位拍片发现寰枢关节不稳定时，应及早采用颈托制动保护，观察数月再拍动力位片，了解寰枢关节稳定情况，若仍有明显寰枢不稳时宜手术治疗。③早期手术治疗：此时，根据造成寰枢脱位的程度，可采用寰枢融合术或枕颈融合术保证寰枢关系的稳定而不再加重。对继发四肢不全瘫的寰枢关节脱位，则需采用枕骨大孔后缘开大、寰椎后弓切除减压、加枕C2～3植骨融合术。若MRI显示齿突明显高突后倾压迫延髓前方时，要在植骨前切开寰枕膜才达到间接性减压充分的目的。若脑脊液外流可采用筋膜片覆盖后明胶海绵贴敷。经口腔入路齿突切除是解除延髓前方受压的直接有效的减压术，但手术难度大，危险性高，最好邀有经验的五官科医生协同手术。我们对难复性寰枢脱位、齿突高耸后倾压迫延髓前方、寰椎后弓压迫延髓后方伴四肢不全瘫的病例，除了行枕骨大孔开大、寰椎后弓切除、寰枕膜切开减压枕颈植骨外，自枕骨部钻洞穿钢丝经C2椎板下穿出加力拧紧，使C2椎板与枕骨靠近改善齿突后倾及齿突与寰椎前弓的间距，取得了较好的临床效果，但术后拍片，寰枢椎的关系紊乱纠正不够满意，机械复位内固定尚需进一步改进。
1999-02-28收稿
1999-04-14修回, http://www.100md.com
单位：河南省洛阳正骨医院正骨研究所 471002
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中医正骨000357 枕颈椎的先天性畸形多见，有的终生没有症状而不被发现，有的偶然被发现，少数继发脊髓损害，临床上较为棘手。主要临床表现为环枢椎脱位进行性加重，延髓受压。多见于13～30岁青少年，病状进展快(始前多无不适)，可在月内或数月内发生四肢不全瘫，常给患者及亲属一种“猝不及防”的感觉，特别对于独生子女家庭，令人难以接受。因该病临床上界于神经外科与脊柱外科之间，对其认识与处理尚处于初级阶段。
1 枕颈椎的发育与骨化
枕骨不同于其它颅骨，由软骨内化骨组成。颈椎系软骨内成骨，于胚胎4～5周形成雏型，7周时上部颈椎雏型软骨内出现第5骨化中心，继之形成椎弓，约2周后每节出现另一个骨化中心形成椎体，而寰枢两个椎体因功能的特殊性与一般椎体发生不同，分别有3、4个骨化中心，其椎弓骨化中心约在胚胎第10周出现，寰椎前结节骨化中心于胚胎35～36周出现，枢椎椎体骨化中心于胚胎18～19周出现，胚胎24周出现一对齿突骨化中心。由于寰枢椎骨化中心多，出现时限长，所以很容易受胚胎环境的影响而变异，有学者观察30～50岁成人中，约1/4存在枢椎发育过程不全的软骨岛。
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2 枕颈椎先天畸形分类
根据畸形发生率及功能影响情况可分为枕寰部、寰枢部、颈椎间畸形，而肌性及血管畸形本文不予讨论。
2.1 枕寰部畸形 发病率为1.17%。见于扁平颅底、颅底凹陷症、寰枕融合(又称寰椎枕骨化)。
2.2 寰枢部畸形 主要见于寰椎单侧缺如、枢椎齿突畸形(分离或缺如)。
2.3 颈椎间畸形 主要指颈椎间先天融合、半椎体等畸形。寰枢椎间无先天融合报导，C2与其下的几个颈椎先天融合继发神经症状又称Klippel-Feil综合征，临床较常见。枕寰畸形中以颅底凹陷症、寰枕先天融合危害较大。正常颅骨基底部为凸形，或成漏斗状，当颅底向上凹入或内陷致齿状突高耸甚至突入枕骨大孔时，枕骨大孔的容积变小和颅后凹容量减小，从而引起小脑延髓受压及后组颅神经被牵拉，同时多伴有其它骨骼畸形，更易引起寰枢椎脱位而出现四肢瘫等神经症状。寰枕先天融合也较常见，多发生于寰椎前弓与颅底枕大孔前部间的融合，也可能累及后弓、横突及侧块。由于寰枕关节功能的丧失，必然增加寰枢关节活动量，而寰枢间主要靠韧带、关节囊稳固，过多过大范围的寰枢间活动，导致寰枢间韧带和关节囊松弛，从而发生寰枢关节不稳，加上轻微外力即可发生脱位。因颈丛神经刺激、颈痛致颈部肌肉群张力失衡，牵拉头颅向前而寰枢关节脱位呈进行性加重；对自发性脱位的因素是否参与了寰枢不稳抑或脱位加重，我们的观点是肯定的。寰枢椎畸形中以齿突发育畸形危害较大。游离齿突、齿突缺如或齿突发育较小，寰枢横韧带与齿状突相互扣锁的稳定关系失常而参与寰枢稳定的翼状韧带及关节囊负荷加重，久之发生松弛而导致寰枢关节不稳继而脱位。颈椎间畸形以Klippel-Feil综合征最具危害性。枢椎与其下接的颈椎的先天融椎继发因颈部生物力学改变而引起的骨关节病及神经症状称Klippe-Feil综合征。C2与其下的颈椎融合的节段越多，临床症状越重。有三种类型具有高度危险性：①C2～3融合伴枕寰融合；②长节段融合加枕颈关节异常；③二融合节段中间有一个活动节段，如C2～3、C4～5、C6～7三个节段融合，而C1～2、C3～4、C5～6其退变老化发生得早，轻微外力即可致C1～2脱位或间盘突出而产生一系列神经症状。
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3 诊断
该病诊断不难，根据颈短而粗、后发际低、蹼颈畸形、病侧伴有斜颈、面部不对称、清晰的X线片和神经症状即可确诊，CT和MRI更能准确判定延髓、颈髓受压和损害程度。
4 治疗
该病一旦出现四肢不全瘫，即使手术也难以解除脊髓高位受压。自1991年以来，我们手术治疗13例，没有1例复位满意的，主要靠减压、植骨融合得到缓解。我们的体会是三早：①早发现：即有蹼颈畸形、发际低、斜颈畸形的青少年要拍X线片，发现有关枕颈椎骨骼畸形。②早观察：即在早发现基础上，若患者出现颈枕部疼痛、过伸过屈动力位拍片发现寰枢关节不稳定时，应及早采用颈托制动保护，观察数月再拍动力位片，了解寰枢关节稳定情况，若仍有明显寰枢不稳时宜手术治疗。③早期手术治疗：此时，根据造成寰枢脱位的程度，可采用寰枢融合术或枕颈融合术保证寰枢关系的稳定而不再加重。对继发四肢不全瘫的寰枢关节脱位，则需采用枕骨大孔后缘开大、寰椎后弓切除减压、加枕C2～3植骨融合术。若MRI显示齿突明显高突后倾压迫延髓前方时，要在植骨前切开寰枕膜才达到间接性减压充分的目的。若脑脊液外流可采用筋膜片覆盖后明胶海绵贴敷。经口腔入路齿突切除是解除延髓前方受压的直接有效的减压术，但手术难度大，危险性高，最好邀有经验的五官科医生协同手术。我们对难复性寰枢脱位、齿突高耸后倾压迫延髓前方、寰椎后弓压迫延髓后方伴四肢不全瘫的病例，除了行枕骨大孔开大、寰椎后弓切除、寰枕膜切开减压枕颈植骨外，自枕骨部钻洞穿钢丝经C2椎板下穿出加力拧紧，使C2椎板与枕骨靠近改善齿突后倾及齿突与寰椎前弓的间距，取得了较好的临床效果，但术后拍片，寰枢椎的关系紊乱纠正不够满意，机械复位内固定尚需进一步改进。
1999-02-28收稿
1999-04-14修回, http://www.100md.com