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编号:10499761
未分化脊柱关节病83例临床分析
http://www.100md.com 《中华风湿病学杂志》 2000年第4期
     作者:张文 孙维生 张帆 张乃峥

    单位:张文(100730 中国医学科学院 中国协和医科大学 北京协和医院风湿免疫科);张乃峥(100730 中国医学科学院 中国协和医科大学 北京协和医院风湿免疫科);孙维生(广东省潮州市中心医院);张帆(黑龙江省鸡西矿务局总医院)

    关键词:未分化血清阴性脊柱关节病;诊断

    中华风湿病学杂志000408 【摘 要】 目的 了解未分化脊柱关节病(uSpA)的发病情况及临床特点。方法 收集半年内就诊于门诊的102例血清阴性脊柱关节病患者,其中83例属uSpA,均不符合国际上通用的强直性脊柱炎(AS)或其他肯定的血清阴性脊柱关节病(如银屑病性关节炎、瑞特综合征、肠病性关节炎等)的诊断标准(如修订的纽约标准、美国风湿病学学会分类标准),对此83例进行了临床分析。结果 uSpA患者男女比例为1.6∶1,女性比例较AS组明显高,平均年龄28.8岁,平均病程3.1年。临床症状较AS轻,均无腰椎活动受限;uSpA组患者HLA-B27阳性率低于AS组;有4例晚起病的(50岁以后)AS患者;不一定有骶髂关节炎;普通X线及CT诊断骶髂关节炎者分别占34%和73%。89.1%符合Amor标准,85.6%符合欧洲脊柱关节病研究组(ESSG)标准。结论 uSpA在血清阴性脊柱关节病中占很大比重,临床工作中应给予足够的重视。推荐用Amor和ESSG标准进行诊断。该病的治疗和转归还有待于长期的随诊观察。
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    Clinical analysis of 83 cases of undifferentiated spondyloarthropathies

    ZHANG Wen,SUN Weisheng,ZHANG Fan,et al.

    Department of Rheumatology,Peking Union Medical College Hospital,Beijing 100730,China

    【Abstract】 Objective To substantiate the prevalence,clinical features and diagnosis of undifferentiated spondylarthropathies (uSpA).Method Within half a year time.102 patients with seronegative spondylarthropathies were registered in rheumatology outpatient clinic of Peking Union Medical College Hospital,among which 83 uSpA were diagnosed.Results All the uSpA patients had shorter disease history and milder clinical manifestations,and all did not fulfill the commonly used diagnostic criteria for ankylosing spondylitis and other distinct seronegative spondyloarthropathy like Reiter′s syndrome,psoriatic arthritis etc.89.1% and 85.6% of the uSpA patients fulfilled the Amor and ESSG criteria respectively.Conclusion uSpA is a very common condition and constitutes a major group of seronegative spondylarthopathies.It is recommended that clinicians should pay due attention to uSpA and Amor or ESSG criteria appear to be quite useful for diagnosis of them.Treatment and outcome of uSpA need prolonged follow-up studies.
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    【Key words】 Undifferentiated spondylarthropathies; Diagnosis

    血清阴性脊柱关节病(seronegative spondyloarthropathy,SpA)是一大类疾病,包括强直性脊柱炎(AS)、瑞特综合征、银屑病性关节炎、肠病性关节炎、反应性关节炎等。这类疾病的临床表现多种多样,症状有很大重叠,病变程度亦轻重不一,预后也相差甚远,特别是在疾病早期、不典型的或某些女性患者,很难根据上述疾病习用的分类标准将其归于(如强性脊柱炎的纽约标准或修订纽约标准)某一疾病,他们实际上占血清阴性脊柱关节病的很大部分,随着病情进展,经不同时间,部分患者才表现出典型的强直性脊柱炎或银屑病性关节炎等。近年来人们将这类疾病归为未分化脊柱关节病,此观点日益被人们所接受,为扩大血清阴性脊柱关节病的分类范围,将未分化脊柱关节病包括在内,欧洲脊柱关节病研究组(ESSG)和Amor等[1,2]分别提出了他们的诊断标准。国内对未分化脊柱关节病的认识尚不足,致使这类疾病误诊率较高。现将我院1998年7月至12月门诊诊治的未分化血清阴性脊柱关节病患者的临床特点和发病情况报道如下。
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    1 资料与方法

    1.1 病例选择:102例中明确符合纽约诊断标准的强直性脊柱炎患者13例、银屑病性关节炎3例、反应性关节炎3例,余未分化脊柱关节病患者83例。所有患者均详细询问其临床表现、治疗情况(包括非甾类消炎药的疗效)及家族史,全面查体,并进行HLA-B27检查。影像学方面,uSpA患者中有52例同时行X线和CT骶髂关节相,6例仅行X线检查,25例仅行CT检查;AS组中10例患者仅行X线检查,3例同时行两种检查。判断结果按国际统一骶髂关节炎分级。

    1.2 方法:总结所有患者的临床表现及辅助检查指标,以纽约标准、修订纽约标准、Amor标准及ESSG标准四种诊断标准进行分析,统计学处理采用t检验和χ2检验分析结果。

    2 结 果

    2.1 uSpA及AS患者一般临床情况及辅助检查结果:就诊患者中大多数为uSpA,为83例,占81%,其临床表现与按纽约标准确诊的AS相比有以下几个特点:①女性较AS组比例大,本组男∶女=1.6∶1;②病程较短,病情轻,骶髂关节炎和脊柱受累的程度亦轻;③uSpA的炎性脊柱痛并非都以腰痛起病,本组有4例患者以胸椎疼痛起病,占4.8%,2例以颈椎痛起病,占2.4%;④主诉臀区痛和髋区痛的较多;⑤uSpA患者均未出现腰椎活动受限,且并非全部都有一般X线片的骶髂关节炎改变,本组普通X线片诊断者0、Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ级分别为10、28、14和6例,Ⅱ级以上20例,占34.4%,CT诊断者0、Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ级分别为5、6、40、16例,Ⅱ级以上56例,占73.2%。CT诊断骶髂关节炎较普通X线片的分辨率和阳性率明显增高,同时进行两种检查者诊断骶髂关节炎分级相符合者24例,符合率46%。但放射科医生与风湿病学医生对骶髂关节炎影像学诊断的符合率不高,两科之间诊断的一致性还有待提高;⑥uSpA组患者HLA-B27阳性率低于AS组,⑦uSpA组有4例晚起病的AS患者,特点是:发病在50岁以后,全身症状多,脊柱症状轻,关节炎也轻,均不符合纽约诊断标准,亦可属uSpA,与国外报告相似[3],但均未见下肢可凹性水肿。uSpA及AS患者的临床表现见表1。
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    2.2 uSpA患者的三种诊断标准符合情况:所有uSpA患者均不符合诊断AS的纽约标准和修订纽约标准,89.1%患者符合Amor标准,评分>6分,85.6%符合ESSG标准,见表2。

    2.3 uSpA的不同症状发生频率与文献[4-5]报告的比较:见表3。

    表1 uSpA及AS患者一般情况及临床表现的比较 项目

    uSpA(83例)

    AS(13例)

    P值

    男∶女

    50∶33(1.6∶1)

    13∶0
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    <0.05

    平均年龄

    28.8

    34.0

    起病年龄>50岁(例/%)

    4/4.8

    0/0

    病程(年)

    3.1

    11.0

    <0.05

    背痛起病(例/%)

    4/4.8
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    0/0

    腰痛(例/%)

    68/81.2

    13/100

    臀区痛(例/%)

    46/55.4

    10/81.8

    <0.05

    髋区痛(例/%)

    29/35.3

    11/83.3

    <0.05
, 百拇医药
    足跟痛(例/%)

    37/44.5

    6/46.2

    虹膜炎(例/%)

    6/7.2

    2/15.2

    HLA-B27阳性(例/%)

    52/62.4

    12/87.6

    <0.05

    X线Ⅱ级以上骶髂关节炎(%)

    20/34.4
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    100

    CTⅡ级以上骶髂关节炎(%)

    56/73.2

    100

    表2 uSpA和AS诊断标准的符合率 标准

    uSpA(83例)

    AS(13例)

    符合例数

    %

    符合例数

    %

    纽约标准
, 百拇医药
    0

    0

    13

    100.0

    修订纽约标准

    0

    0

    13

    100.0

    Amor标准

    74

    89.1

    13
, 百拇医药
    100.0

    ESSG标准

    71

    85.6

    13

    100.0

    表3 未分化脊柱关节病不同症状发生频率(%) 项目

    本院患者

    文献报告

    男性

    59.8

    62.0~23.0

, 百拇医药     起病平均年龄

    28.9

    16.0~23.0

    腰痛

    81.0

    52.0~80.0

    周围关节炎

    69.9

    60.0~100.0

    多关节炎

    43.0

    40.0

    附着点炎(所有全部)
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    54.0

    56.0

    足跟痛

    44.4

    20.0~28.0

    黏膜皮肤病

    10.3

    16.0

    结膜炎/虹膜炎

    7.2

    33.0

    类风湿因子阴性

    97.6
, 百拇医药
    100.0

    HLA-B27(+)

    62.4

    80.0~84.0

    普通X线片骶髂关节炎

    34.3

    16.0~30.0

    肯定或可疑家族史

    27.7

    32.0

    3 讨 论

    未分化脊柱关节病是我院门诊中血清阴性脊柱关节病中很常见的一组疾病。近期有一报告美国血清阴性脊柱关节病患病率为1.6%,而我国流行病学调查按纽约标准肯定的AS患病率只有0.11%~0.26%[6](各地不同),分析两国患病率相差甚远的主要原因是我国流行病学调查使用的纽约标准未包括uSpA。uSpA的命名是1982年Burns最先提出,他主要报告有脊柱或周围关节病的血清阴性脊柱关节病患者的亲属中的两组人。一组只有症状性单侧骶髂关节炎或炎性眼病,或周围关节炎,另一组只有指(趾)炎或跟腱炎、炎性眼病或黏膜皮肤表现。以后类似报告日益增多,现此名词可认为是指:有临床和/或放射学表现提示脊柱关节病,而目前又不符合任何一种肯定脊柱关节病(如AS、瑞特综合征、银屑病性关节炎、肠病性关节炎、反应性关节炎)诊断标准的患者。这不是一独立的疾病,而是一组症状谱,可单独存在或联合存在,可有不同轻重、不同病程。未分化的含义可指:①肯定脊柱关节病的早期,以后分化成肯定疾病。②某一肯定脊柱关节病的“流产型”,以后不发展成为某一典型脊柱关节病。③属一重叠综合征而不发展成某一肯定脊柱关节病。④属一脊柱关节病未知的亚型,以后逐渐有不同分化。由于命名含义宽,不同医生个人侧重点不同,因而文献中出现不同命名,实皆属此领域。如B27相关性关节炎,HLA-B27阳性少关节炎,HLA-B27关联性不能分类的血清阴性脊柱关节病,持续但可逆性不对称性少关节炎,血清阴性少关节炎,SEA综合征(S=血清阴性,E=附着点炎,A=关节炎),晚起病性脊柱关节病,BASE综合征(B=B27,A=关节炎,S=骶髂关节炎,E=关节外炎症)等[7]
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    uSpA的临床表现与AS患者相比有以下几个特点:①症状轻,不典型;②无脊柱活动受限;③无银屑病性关节炎,无肠病性关节炎;④不一定有骶髂关节炎,本组普通X线及CT诊断骶髂关节炎者分别占34%和73%,而AS组均占100%;⑤HLA-B27不一定阳性,本组阳性者占62.4%,较AS组87.6%少;⑥本组uSpA患者中女性比例较AS患者明显高,男女比例为1.6:1,说明女性患者的病情较轻,即使病程较长,仍多为未分化型。

    诊断方面,uSpA在外院误诊率较高,许多患者误诊为椎间盘突出、风湿性关节炎、坐骨神经痛等。由于本病症状多种多样,不典型,因此首先应提高对该病的警惕性,如主诉臀区痛常提示骶髂关节炎;大腿内侧痛和髋区痛提示髋关节受累;还有许多患者主诉足跟、足掌、肋区、手指、膝关节等疼痛,仔细检查并非滑膜炎,而是附着点炎。尽管uSpA患者腰痛或不显著,甚至缺如,但疑及此病时,骶髂关节检查仍很重要。除常用的下肢“4”字法检查及局部按压有无压痛外,应更多采用其他方法(如平卧位向下向外压迫两侧髂骨嵴,侧卧位亦向下向外压迫一侧髂嵴,屈膝向对侧肩方向压迫等),观察能否引出骶髂关节痛[8]。当临床有本病可疑时应做以下检查:HLA-B27和骶髂关节影像学,骶髂关节普通X线拍片前一定行肠道准备,以免干扰,如X线正常或可疑,最好加做骶髂关节CT检查,有关骶髂关节炎的放射学诊断国内外已有多篇报告,认为CT检查较普通X线更敏感,本研究结果亦如此。但放射科医生与风湿病学医生对影像学诊断的一致性不高,可能是由于临床医生填申请单时提供病史欠详所致,纠正此问题应两科医生同时读片。目前有几种AS及血清阴性脊柱关节病的诊断标准,本文的分析表明,对AS而言,纽约标准不是一个早期诊断标准,更不能作为所有血清阴性脊柱关节病的分类标准。近期发病的均为早期血清阴性脊柱关节病患者,而大量这些患者均不符合我国常用的纽约标准。国外多中心研究比较ESSG和Amor标准敏感性和特异性分别为87.1%、91.9%、96.4%、97.9%,阳性预测值和阴性预测值为别为60.3%、73.1%和99.2%、99.5%。准确性分别为95.8%和97.5%[9]。本文结果近似,因此我们推荐对于早期血清阴性脊柱关节病患者用Amor或ESSG标准诊断,其敏感性及特异性均较适用[10,11]
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    治疗方面,本组患者半数以上对非甾类消炎药效果不明显,联合用柳氮磺吡啶2~3 g/d后外周关节和中轴的症状减轻,这与国外报告柳氮磺吡啶对AS的外周关节炎有效,而对中轴病变无效观点有些差异。但由于本组尚无长期随诊观察结果,在治疗方面未设对照组,加之现在尚无理想的AS活动性指标,给疗效观察带来困难,故本文尚难作定论,本病的长期预后有待进一步观察。由于uSpA多数患者病情进展缓慢,预后非每例皆恶劣,早期用柳氮磺吡啶亦可能有有益的影响,故我们认为一经诊断即一律给予二联或三联药物,如加用免疫抑制剂等似乎过于积极;从付出/受益比例(cost/benefit ratio)看,未必是最佳选择。 参 考 文 献

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    (收稿日期:1999-05-25), 百拇医药