经皮腔内室间隔心肌消融术治疗肥厚梗阻型心肌病二例
作者：王人彭 骆秉铨 历志洪 王跃涛 张义勤 傅强 王彦炯 吴良金 王临光 朱瑞华
单位：王人彭, 骆秉铨, 历志洪, 王跃涛(221009 徐州市心血管病研究所); 张义勤(221009 徐州市心血管病研究所); 傅强(221009 徐州市心血管病研究所); 王彦炯(221009 徐州市心血管病研究所); 吴良金(221009 徐州市心血管病研究所); 王临光(221009 徐州市心血管病研究所); 朱瑞华(221009 徐州市心血管病研究所)
关键词：肥厚梗阻型心肌病；经皮腔内；室间隔心肌；消融
江苏医药000418 摘 要：目的 总结经皮腔内室间隔心肌消融术(PTSMA)治疗肥厚梗阻型心肌病(HOCM)2例的初步体会。方法 在临时起搏保驾下，用OTW球囊导管封闭靶血管近端后，经导管中心腔注入无水酒精消蚀肥厚空间隔，行冠状动脉造影(CAG)确认无冠心病，选择明显粗大的第二间隔支为消蚀靶血管，测定跨左室流出道(LVOT)压阶差变化。结果 PTSMA即刻均胸痛剧烈；1例出现前间壁、下壁急性心肌梗塞(AMI)；均出现一过性Ⅲ°房室传导阻滞(AVB)及室性心动过速(VT)。术后均心功能改善。结论 PTSMA治疗HOCM疗效确切、安全。
, 百拇医药
肥厚梗阻型心肌病(HOCM)是原发性心肌病中较常见的一种类型，以室间隔非对称性肥厚及动态性LVOT梗阻为特点，患者生活质量差、猝死率极高[1]，发病有很强的家族倾向[2]。本院1999年9月收治母子俩2例，并予经皮腔内室间隔心肌消融术(PTSMA)治疗，现总结报告如下。
资料与方法
病例资料：母(61岁)子(32岁)两患者均有头昏、晕厥史(10+年、1+年)，心功能(NYHA)分别为Ⅳ、Ⅲ级。入院时血压分别为95/60 mmHg，120/70 mmHg；心率115次/分、律不齐(母)，80次/分、律齐(子)；心尖区均可闻及4/6级收缩期杂音。均经超声心动图证实为HOCM(见表1)。入院后均予强心、利尿及β受体阻滞剂等治疗，心功能略改善后均行PTSMA治疗。
表1 母子两患者PTSMA前后情况对比
, 百拇医药
母
子
术前
术后
术前
术后
心尖收缩期杂音(级)
4/6
1/6
4/6
2/6
左室内径(mm)
46
, http://www.100md.com
50
40
46
室间隔厚(mm)
21
13
23
14
LVOT(mm)
16
20
15
19
, 百拇医药
LVOT最大流速(cm/s)
3.09
1.86
3.25
2.10
跨LVOT压差(mmHg)
38.8
13.8
43.3
17.6
收缩期二尖瓣前叶前向运动
可见
, 百拇医药
消失
可见
消失
方法：采用Seldinger法[3]穿刺右侧股动脉，依次行左、右CAG，确认无冠心病并选择暴露前间隔支的合适投照角度以确定消融靶血管。选定靠近细小的第1间隔支并代偿粗大的第2间隔支为消蚀靶血管。穿刺右股静脉，行右心室心尖部临时起搏，起搏器设置50 ppm备用。经股动脉 送入左冠指引导管。10 000U肝素静推。将指引钢丝送入消融靶血管远端，用1.5mm×20 mm OTW球囊导管沿钢丝送至靶血管近段，以50%优维显、生理盐水混合剂6～8个大气压充盈球囊，抽出指引钢丝，经中心腔注入优维显证明无逆流后向中心腔内注入无水酒精，以手推时感到阻力增加为准(母1.5 ml，子3 ml)，5分钟后球囊撤压，连同指引导管一并退出。 结 果
PTSMA即刻2例均出现较剧烈胸痛，母因血压低未用药自行渐缓解，子静注吗啡2 mg后缓解。两例均出现短阵室速(用利多卡因有效)、一过性Ⅲ°AVB。母曾发生阿斯综合征，经直流电击复律。子ECG出现前间壁、下壁AMI、遗有Ⅰ°AVB。术中测跨LVOT压力阶差子由90mmHg降至48mmHg,母因房颤测值不清。术后复查超声心动图等情况见表1。术后两患者原主要症状均消失，心功能均改善。
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讨 论
HOCM传统的β阻滞剂或异搏定等药物治疗，通过负性肌力作用减轻LVOT梗阻，双心腔永久起搏器通过右室心尖部起搏致室间隔矛盾运动减轻LVOT梗阻，肥厚室间隔切除及二尖瓣置换术，均可改善LVOT梗阻，但疗效差，或风险大、耗资大。
1994年，Gietzen等[4]发现暂时阻断第一前间隔支冠状动脉可缓解HOCM的LVOT梗阻。1995年Sigwart[3]首次报道应用PTSMA技术成功治疗3例HOCM。1998年国内赵林阳等[5]率先报道应用PTSMA成功治疗1例HOCM。国内外报道表明PTSMA治疗HOCM疗效与手术切除肥厚室间隔相似，且风险极小。
本文2例PTSMA在测压方法上的改变使手术大为简化，并避免了因穿刺房间隔至心房血栓脱落的可能，但不能连续测压为其不足。用ECT评价PTSMA疗效以前未见报道，我们初步体会该检查直观、确切，是一个很好的无创指标。PTSMA致前间壁Am容易理解，但同时致下壁Am以前亦未见报道，可能的机制是代偿扩张的前间隔支参与了下壁心肌供血所致。Ⅲ°AVB是PTSMA最常见的并发症，多为一过性，但术前临时起搏保驾是必须的。HOCM病人第一前间隔支血管代偿性扩张，若消融后跨LVOT压差下降不满意可继续消融第二、第三间隔支。我们认为消融靶血管应选择前三支间隔支中代偿粗大的血管，若差别不大，则应从第一间隔支开始。充盈球囊，抽出指引钢丝后经中心腔注入造影剂以判断无逆流后再注入无水酒精可增加消融安全系数，这在以往的报告中亦未见到。本组例病人消融后心功能均改善，亦说明因HOCM导致的心衰，克服LVOT梗阻才是治疗的关键。
, http://www.100md.com
参考文献：
1，Liberthson RR.Suden death from cardiac causes in children and young adults.N EngL J Med，1996，334：1039-1044.
2，Marian AJ.Mares A Tr.Kelly DP et al.Sudden cardiac death in hypertrophic cardiomyopathy.Eur Heart J.1995；16：368-376.
3，Sigwart U.Non-surgical myocardial reduction for hypertrophic obstructive cardiomyopathy.Lancet，1995，346：211-214.
4，Gietzen F，Ieuner C，Gerenkamp T，et al，Relirf of Obstrutive in hypertrophic cardiomyopathy by transient oclusion of first septal branch of left coronary (abstr).Eur Heart J，1994，15：125.
5，赵林阳，王大伟，杨平，等.经导管化学消融心肌治疗肥厚性梗阻型心肌病.中华心血管病杂志，1998，26：70-71.
收稿日期：2000-01-03, http://www.100md.com
单位：王人彭, 骆秉铨, 历志洪, 王跃涛(221009 徐州市心血管病研究所); 张义勤(221009 徐州市心血管病研究所); 傅强(221009 徐州市心血管病研究所); 王彦炯(221009 徐州市心血管病研究所); 吴良金(221009 徐州市心血管病研究所); 王临光(221009 徐州市心血管病研究所); 朱瑞华(221009 徐州市心血管病研究所)
关键词：肥厚梗阻型心肌病；经皮腔内；室间隔心肌；消融
江苏医药000418 摘 要：目的 总结经皮腔内室间隔心肌消融术(PTSMA)治疗肥厚梗阻型心肌病(HOCM)2例的初步体会。方法 在临时起搏保驾下，用OTW球囊导管封闭靶血管近端后，经导管中心腔注入无水酒精消蚀肥厚空间隔，行冠状动脉造影(CAG)确认无冠心病，选择明显粗大的第二间隔支为消蚀靶血管，测定跨左室流出道(LVOT)压阶差变化。结果 PTSMA即刻均胸痛剧烈；1例出现前间壁、下壁急性心肌梗塞(AMI)；均出现一过性Ⅲ°房室传导阻滞(AVB)及室性心动过速(VT)。术后均心功能改善。结论 PTSMA治疗HOCM疗效确切、安全。
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肥厚梗阻型心肌病(HOCM)是原发性心肌病中较常见的一种类型，以室间隔非对称性肥厚及动态性LVOT梗阻为特点，患者生活质量差、猝死率极高[1]，发病有很强的家族倾向[2]。本院1999年9月收治母子俩2例，并予经皮腔内室间隔心肌消融术(PTSMA)治疗，现总结报告如下。
资料与方法
病例资料：母(61岁)子(32岁)两患者均有头昏、晕厥史(10+年、1+年)，心功能(NYHA)分别为Ⅳ、Ⅲ级。入院时血压分别为95/60 mmHg，120/70 mmHg；心率115次/分、律不齐(母)，80次/分、律齐(子)；心尖区均可闻及4/6级收缩期杂音。均经超声心动图证实为HOCM(见表1)。入院后均予强心、利尿及β受体阻滞剂等治疗，心功能略改善后均行PTSMA治疗。
表1 母子两患者PTSMA前后情况对比
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母
子
术前
术后
术前
术后
心尖收缩期杂音(级)
4/6
1/6
4/6
2/6
左室内径(mm)
46
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50
40
46
室间隔厚(mm)
21
13
23
14
LVOT(mm)
16
20
15
19
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LVOT最大流速(cm/s)
3.09
1.86
3.25
2.10
跨LVOT压差(mmHg)
38.8
13.8
43.3
17.6
收缩期二尖瓣前叶前向运动
可见
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消失
可见
消失
方法：采用Seldinger法[3]穿刺右侧股动脉，依次行左、右CAG，确认无冠心病并选择暴露前间隔支的合适投照角度以确定消融靶血管。选定靠近细小的第1间隔支并代偿粗大的第2间隔支为消蚀靶血管。穿刺右股静脉，行右心室心尖部临时起搏，起搏器设置50 ppm备用。经股动脉 送入左冠指引导管。10 000U肝素静推。将指引钢丝送入消融靶血管远端，用1.5mm×20 mm OTW球囊导管沿钢丝送至靶血管近段，以50%优维显、生理盐水混合剂6～8个大气压充盈球囊，抽出指引钢丝，经中心腔注入优维显证明无逆流后向中心腔内注入无水酒精，以手推时感到阻力增加为准(母1.5 ml，子3 ml)，5分钟后球囊撤压，连同指引导管一并退出。 结 果
PTSMA即刻2例均出现较剧烈胸痛，母因血压低未用药自行渐缓解，子静注吗啡2 mg后缓解。两例均出现短阵室速(用利多卡因有效)、一过性Ⅲ°AVB。母曾发生阿斯综合征，经直流电击复律。子ECG出现前间壁、下壁AMI、遗有Ⅰ°AVB。术中测跨LVOT压力阶差子由90mmHg降至48mmHg,母因房颤测值不清。术后复查超声心动图等情况见表1。术后两患者原主要症状均消失，心功能均改善。
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讨 论
HOCM传统的β阻滞剂或异搏定等药物治疗，通过负性肌力作用减轻LVOT梗阻，双心腔永久起搏器通过右室心尖部起搏致室间隔矛盾运动减轻LVOT梗阻，肥厚室间隔切除及二尖瓣置换术，均可改善LVOT梗阻，但疗效差，或风险大、耗资大。
1994年，Gietzen等[4]发现暂时阻断第一前间隔支冠状动脉可缓解HOCM的LVOT梗阻。1995年Sigwart[3]首次报道应用PTSMA技术成功治疗3例HOCM。1998年国内赵林阳等[5]率先报道应用PTSMA成功治疗1例HOCM。国内外报道表明PTSMA治疗HOCM疗效与手术切除肥厚室间隔相似，且风险极小。
本文2例PTSMA在测压方法上的改变使手术大为简化，并避免了因穿刺房间隔至心房血栓脱落的可能，但不能连续测压为其不足。用ECT评价PTSMA疗效以前未见报道，我们初步体会该检查直观、确切，是一个很好的无创指标。PTSMA致前间壁Am容易理解，但同时致下壁Am以前亦未见报道，可能的机制是代偿扩张的前间隔支参与了下壁心肌供血所致。Ⅲ°AVB是PTSMA最常见的并发症，多为一过性，但术前临时起搏保驾是必须的。HOCM病人第一前间隔支血管代偿性扩张，若消融后跨LVOT压差下降不满意可继续消融第二、第三间隔支。我们认为消融靶血管应选择前三支间隔支中代偿粗大的血管，若差别不大，则应从第一间隔支开始。充盈球囊，抽出指引钢丝后经中心腔注入造影剂以判断无逆流后再注入无水酒精可增加消融安全系数，这在以往的报告中亦未见到。本组例病人消融后心功能均改善，亦说明因HOCM导致的心衰，克服LVOT梗阻才是治疗的关键。
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参考文献：
1，Liberthson RR.Suden death from cardiac causes in children and young adults.N EngL J Med，1996，334：1039-1044.
2，Marian AJ.Mares A Tr.Kelly DP et al.Sudden cardiac death in hypertrophic cardiomyopathy.Eur Heart J.1995；16：368-376.
3，Sigwart U.Non-surgical myocardial reduction for hypertrophic obstructive cardiomyopathy.Lancet，1995，346：211-214.
4，Gietzen F，Ieuner C，Gerenkamp T，et al，Relirf of Obstrutive in hypertrophic cardiomyopathy by transient oclusion of first septal branch of left coronary (abstr).Eur Heart J，1994，15：125.
5，赵林阳，王大伟，杨平，等.经导管化学消融心肌治疗肥厚性梗阻型心肌病.中华心血管病杂志，1998，26：70-71.
收稿日期：2000-01-03, http://www.100md.com