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新研究显示乳糜泻发病率有增加趋势
http://www.100md.com 中国医学论坛报 2000年4月13日第26卷第14期 总第708期
     关键词:乳糜泻 遗传倾向 免疫反应 HLA相关 发病率

    新的研究显示,乳糜泻的发病率有增加趋势。

    虽然腹泻是乳糜泻的典型症状,但大便正常不能除外本病。乳糜泻还可表现为明显腹痛、腹胀、原因不明的疲劳、骨密度减低及精神症状等(详见下面内容)

    过去人们认为,乳糜泻是一种相对少见的疾病,其发病机率约为1∶1000~1∶4000。而最近来自意大利的资料显示,此病在100~200人中就可遇到1例。

    乳糜泻并不少见,但经常难以辨认 据德国《医学论坛报》2000年2月4日载 那不勒斯大学Aurricchio教授在第七届欧洲胃肠病学会议上报告,根据对孪生儿的研究证明,本病有明显的遗传倾向,在同卵孪生儿中有相似病症者占78%,而在双卵孪生儿中仅占11%,本病与人类白细胞抗原系统(HLA)也有明显关系。
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    因为病人对膳食中麸质(Gluten)的耐受不良是持续终生的,所以乳糜泻不受年龄的限制。伴有此种遗传倾向者,在进食小麦麦醇溶蛋白(Weizengliadin)及含有类似蛋白的膳食后,会发生小肠粘膜炎症,后者影响所有营养物质的吸收,可导致全身性营养不良。近年来部分营养不良患者在临床上日益增多。

    乳糜泻的首次发病,以2岁及40岁时最多。由于采用了不含麸质的婴儿膳食,病情严重及症状典型的哺乳期患儿近年来已很少见到。

    乳糜泻在成人中,常持续数年甚至数十年得不到确诊,其主要原因是症状不明显,患者不急于求医。有时腹部症状轻微常被诊断为功能性胃肠道疾病。腹泻是乳糜泻的典型症状,但大便正常并不能除外本病。本病可表现为明显的腹痛或腹部胀气,也可表现为不明原因的疲劳、骨密度减低,并可出现精神症状。1型糖尿病、自身免疫性甲状腺炎患者均有较高的乳糜泻倾向。

    众所周知,乳糜泻常与恶性肿瘤并存,特别是淋巴瘤和小肠腺癌,乳糜泻患者淋巴瘤的发病率既往为0~18%。但最近一项来自意大利的报告显示,在446例淋巴瘤患者中,只有4例患有乳糜泻。目前认为,不含麸质的膳食对恶性肿瘤有预防作用。
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    Aurricchio教授强调指出,乳糜泻小肠粘膜炎性改变是由HLA相关免疫反应引起的(见下图)。后者导致组织谷氨酰胺酶抗体的形成,而组织谷氨酰胺酶是伤口愈合的重要酶,在体内普遍存在。

    正常小肠黏膜a0004130103p2.gif (16710 bytes)

    乳糜泻时的小肠绒毛消失及萎缩

    在消失的腺管旁可见细胞有丝分裂活动增强及淋巴细胞、浆细胞浸润

    HLA DQ2、DQ8及DR53对负电荷蛋白有特殊亲和力,负电荷蛋白经麦醇溶蛋白初步消化后或与组织谷氨酰胺酶接触后形成,此种由麦醇溶蛋白和组织谷氨酰胺酶形成的复合物可引起T淋巴细胞介导的炎症,最终导致小肠粘膜绒毛萎缩,同时形成的抗体还有麦醇溶蛋白抗体和肌内膜抗体,这两种抗体对乳糜泻的诊断有一定的意义,但无助于缓解炎症。乳糜泻免疫机制障碍的原因尚不清楚,可能由免疫系统发育不良或过度刺激引起的免疫系统病理性改变所致。, 百拇医药(关键词:乳糜泻 遗传倾向 免疫反应 HLA相关 发病率)