对遗传性舞蹈病的研究发现脑基底神经节有“纠错”功能
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中国医学论坛报 2000年4月20日第26卷第15期 总第709期
对遗传性舞蹈病的研究发现脑基底神经节有“纠错”功能 梦溪摘译
关键词：遗传性舞蹈病 基底神经节
据美国《医学论坛报》2000年2月7日载 Sison报道，一项新的研究表明，遗传性舞蹈病(杭廷顿病，Huntington's disease,HD)患者的肢体震颤和动作急促不稳是大脑中一些控制与矫正肢体运动的神经细胞功能障碍的表现。研究人员认为，脑细胞受损后，丧失了矫正肢体运动细小差错的能力，导致患者出现震颤与动作不稳的症状。
约翰斯霍普金斯大学生物医学工程系的博士研究生Smith参与这一研究，他说，当你伸手去拿一杯水时，大脑不断地利用视觉和其他感觉所反馈的信息矫正肢体运动的差错。在正常情况下，人们会稳稳地拿住水杯，而HD患者不能拿稳水杯，水可能从杯子里洒出来。
该研究的研究对象包括11位携带致HD基因但并无症状者，16例有症状的HD患者以及3位本人未携带致HD基因，但其父(或母)为HD患者的人。另有12位健康对照者。所有受试者都接受下述测试：先将机器人手臂固定连接于受试者手臂上，然后要求受试者伸手去拿一个目标物体。机器人手臂能检测出受试者手臂运动的顺稳性与颤动以及手停留在目标物上的能力。研究人员发现，所有HD患者和某些HD基因携带者的手臂在运动中出现异常的急促颤动。(Nature 403∶495，544)
HD是一种遗传性疾患，系基因突变引起脑内神经细胞衰变与死亡所致。临床症状包括手臂、面部、颈部和躯干的非随意性颤动，言语结巴和智力迟钝。患者通常在30～40岁时出现症状，在随后的10～20年间，症状逐渐恶化，最终导致死亡。目前对该症尚无有效疗法。
Smith说，以前的研究显示，HD患者的脑基底神经节细胞受到损害，但人们对这些神经节的功能尚缺乏明确了解。上述研究提示，基底神经节可能参与肢体运动差错的矫正，当它们受到损害时，肢体运动中出现的差错就无法得到矫正。, 百拇医药
关键词：遗传性舞蹈病 基底神经节
据美国《医学论坛报》2000年2月7日载 Sison报道，一项新的研究表明，遗传性舞蹈病(杭廷顿病，Huntington's disease,HD)患者的肢体震颤和动作急促不稳是大脑中一些控制与矫正肢体运动的神经细胞功能障碍的表现。研究人员认为，脑细胞受损后，丧失了矫正肢体运动细小差错的能力，导致患者出现震颤与动作不稳的症状。
约翰斯霍普金斯大学生物医学工程系的博士研究生Smith参与这一研究，他说，当你伸手去拿一杯水时，大脑不断地利用视觉和其他感觉所反馈的信息矫正肢体运动的差错。在正常情况下，人们会稳稳地拿住水杯，而HD患者不能拿稳水杯，水可能从杯子里洒出来。
该研究的研究对象包括11位携带致HD基因但并无症状者，16例有症状的HD患者以及3位本人未携带致HD基因，但其父(或母)为HD患者的人。另有12位健康对照者。所有受试者都接受下述测试：先将机器人手臂固定连接于受试者手臂上，然后要求受试者伸手去拿一个目标物体。机器人手臂能检测出受试者手臂运动的顺稳性与颤动以及手停留在目标物上的能力。研究人员发现，所有HD患者和某些HD基因携带者的手臂在运动中出现异常的急促颤动。(Nature 403∶495，544)
HD是一种遗传性疾患，系基因突变引起脑内神经细胞衰变与死亡所致。临床症状包括手臂、面部、颈部和躯干的非随意性颤动，言语结巴和智力迟钝。患者通常在30～40岁时出现症状，在随后的10～20年间，症状逐渐恶化，最终导致死亡。目前对该症尚无有效疗法。
Smith说，以前的研究显示，HD患者的脑基底神经节细胞受到损害，但人们对这些神经节的功能尚缺乏明确了解。上述研究提示，基底神经节可能参与肢体运动差错的矫正，当它们受到损害时，肢体运动中出现的差错就无法得到矫正。, 百拇医药