以肾功能不全为首发症状的多发性骨髓瘤21例报告
作者：熊佩华
单位：苏州医学院附属第一医院中医科，中西医肾病研究室，苏州，215006
关键词：多发性骨髓瘤；肾功能不全；误诊
苏州医学院学报000722 摘要 报告21例以肾功能不全为首发症状的多发性骨髓瘤(MM)，并对其合并肾功能不全的机制及误诊原因进行了探讨。认为MM是骨髓中浆细胞增生的恶性疾病，临床表现复杂多样，易误诊。在临床上遇见肾功能不全的患者，要考虑MM的可能性，必要时应行骨髓穿刺术，以尽早确诊。
中图法分类号 R733.306；R692.5
多发性骨髓瘤(multiple myeloma，MM)由于异常浆细胞恶性增生程度和浸润范围不一，其临床表现复杂多样，易误诊、漏诊，延误病情。文献报告此病误诊率高达54%～61%[1]。现将本科1985～1998年收治的21例以肾功能不全为首发症状的MM报道如下。
, 百拇医药
1 临床资料
1.1 一般资料 男14例，女7例。年龄48～76岁，平均59岁。
1.2 临床表现 患者反复蛋白尿，伴不同程度的浮肿、贫血、乏力、恶心、呕吐、胸闷，夜尿多，骨痛。入院时12例合并肺部、尿路感染，3例合并心功能不全。
1.3 实验室检查 入院后21例均经骨髓穿刺检查，结果显示浆细胞异常增多，最高达30.5%，并有不同比例的原、幼浆细胞，报告为MM。血清蛋白电泳出现异常“M”蛋白峰。部分患者尿本周蛋白阳性和尿沉渣中找见骨髓瘤细胞。尿常规：蛋白+～+++，血清肌酐、尿素氮升高。骨骼CT或X线检查发现有溶骨性改变。
1.4 诊断和治疗 21例均为院外以肾炎、肾功能不全转入本科。入院后经检查，确诊为MM，其诊断符合文献[2]诊断标准。院外误诊至入我科确诊的时间为2～36个月。治疗上按Durie和Salmon标准进行临床分期，制定治疗措施，分别予M2、MP和VAD方案化疗，并针对肾损害特点进行降尿酸、抗感染等对症处理，对其中3例血清肌酐>800μmol/L者进行腹膜透析治疗。
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2 讨论
MM是骨髓中异常浆细胞增生的恶性疾病，合并肾功能不全时，预后凶险。MM引起肾损害的因素可能是：骨髓瘤细胞直接浸润肾实质；产生过多的游离轻链，在肾小球滤液中这些轻链蛋白被近曲小管重吸收后，在溶酶体内降解产生毒性，引起肾小管损害，轻链蛋白超过近端肾小管最大重吸收率，到达远端肾小管，在浓缩的酸性小管液中与Tamm-Horsfall蛋白共同形成管型，阻塞远端小管[3]。另外，骨髓瘤细胞分泌大量的破骨细胞活化因子，导致局限性骨质吸收，钙进入血液形成高钙血症；MM患者核酸分解代谢增强呈高尿酸血症；骨髓瘤细胞分泌的球蛋白，可促使血液中的红细胞聚集，血浆外移，血液浓缩形成高粘滞血症。在这些诸多因素影响下，MM疾病过程中迟早会出现肾损害。临床上约半数患者最初表现为蛋白尿或肾功能不全，而后才表现骨髓累及症状，极易误诊为肾小球肾炎、肾功能不全。本组21例MM都以反复蛋白尿，贫血、浮肿，肾功能不全为主要临床表现而误诊。
从本组临床资料分析，误诊原因除MM的肾病变明显外，更主要是临床医师对该病的警觉性不高，对复杂多样的病情认识不足，仅考虑肾脏一般常见病、多发病的诊断，而忽略了MM的存在，以致误诊。为此认为，在临床上遇见肾功能不全并出现下列情形时，要考虑MM的可能性，需进行骨髓穿刺术，以尽早确诊。(1)中老年患者蛋白尿，以低分子蛋白尿为主[3]；(2)贫血出现早，并与肾功能不全程度不成比例；(3)双肾体积大小正常；(4)蛋白尿合并反复尿路感染、肺部感染；(5)合并高钙血症、高尿酸血症；(6)血沉增快明显，高球蛋白血症。另外，MM患者由于恶变单克隆浆细胞过度增殖，正常多克隆浆细胞受抑，以致免疫球蛋白产生减少而机体免疫功能低下，极易发生感染。本组12例为MM合并肺部、尿路感染而入院。
, 百拇医药
鉴于MM临床上易发生误诊，故应提高对此病的警惕性，除仔细询问病史，关注患者所叙述的每一病情环节外，要重视骨髓穿刺组织学及一系列检查的必要性。必须指出，骨髓受累可呈局灶性、结节性分布，且骨髓组织呈胶冻状，粘滞度大，造成穿刺困难。因此，最初的骨髓报告结果呈阴性不应立即排除MM，需多部位反复穿刺，可避免假阴性出现[4、5]。另外，尿找骨髓瘤细胞对疾病的诊断亦有价值[5]，本组有3例在尿中先找到骨髓瘤细胞，而后骨髓组织学证实了MM的诊断。
参考文献
1，李守静，李宏然，赵相印，等.多发性骨髓瘤诊断的探讨.中华肿瘤杂志，1995；17(1)∶43
2，张之南，主编.血液病诊断及疗效标准.第2版.北京∶科学出版社，1998∶373
3，王海燕，主编.肾脏病学.第2版.北京∶人民卫生出版社，1996∶993～1005
4，武永吉，李惠鹏，张之南，等.125例多发性骨髓瘤临床分析.中华血液学杂志，1992，13(6)∶349
5，张素芬.多发性骨髓瘤诊治中的几点体会.中国实用内科学杂志，1995，15(9)∶526
收稿：2000-03-22, 百拇医药
单位：苏州医学院附属第一医院中医科，中西医肾病研究室，苏州，215006
关键词：多发性骨髓瘤；肾功能不全；误诊
苏州医学院学报000722 摘要 报告21例以肾功能不全为首发症状的多发性骨髓瘤(MM)，并对其合并肾功能不全的机制及误诊原因进行了探讨。认为MM是骨髓中浆细胞增生的恶性疾病，临床表现复杂多样，易误诊。在临床上遇见肾功能不全的患者，要考虑MM的可能性，必要时应行骨髓穿刺术，以尽早确诊。
中图法分类号 R733.306；R692.5
多发性骨髓瘤(multiple myeloma，MM)由于异常浆细胞恶性增生程度和浸润范围不一，其临床表现复杂多样，易误诊、漏诊，延误病情。文献报告此病误诊率高达54%～61%[1]。现将本科1985～1998年收治的21例以肾功能不全为首发症状的MM报道如下。
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1 临床资料
1.1 一般资料 男14例，女7例。年龄48～76岁，平均59岁。
1.2 临床表现 患者反复蛋白尿，伴不同程度的浮肿、贫血、乏力、恶心、呕吐、胸闷，夜尿多，骨痛。入院时12例合并肺部、尿路感染，3例合并心功能不全。
1.3 实验室检查 入院后21例均经骨髓穿刺检查，结果显示浆细胞异常增多，最高达30.5%，并有不同比例的原、幼浆细胞，报告为MM。血清蛋白电泳出现异常“M”蛋白峰。部分患者尿本周蛋白阳性和尿沉渣中找见骨髓瘤细胞。尿常规：蛋白+～+++，血清肌酐、尿素氮升高。骨骼CT或X线检查发现有溶骨性改变。
1.4 诊断和治疗 21例均为院外以肾炎、肾功能不全转入本科。入院后经检查，确诊为MM，其诊断符合文献[2]诊断标准。院外误诊至入我科确诊的时间为2～36个月。治疗上按Durie和Salmon标准进行临床分期，制定治疗措施，分别予M2、MP和VAD方案化疗，并针对肾损害特点进行降尿酸、抗感染等对症处理，对其中3例血清肌酐>800μmol/L者进行腹膜透析治疗。
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2 讨论
MM是骨髓中异常浆细胞增生的恶性疾病，合并肾功能不全时，预后凶险。MM引起肾损害的因素可能是：骨髓瘤细胞直接浸润肾实质；产生过多的游离轻链，在肾小球滤液中这些轻链蛋白被近曲小管重吸收后，在溶酶体内降解产生毒性，引起肾小管损害，轻链蛋白超过近端肾小管最大重吸收率，到达远端肾小管，在浓缩的酸性小管液中与Tamm-Horsfall蛋白共同形成管型，阻塞远端小管[3]。另外，骨髓瘤细胞分泌大量的破骨细胞活化因子，导致局限性骨质吸收，钙进入血液形成高钙血症；MM患者核酸分解代谢增强呈高尿酸血症；骨髓瘤细胞分泌的球蛋白，可促使血液中的红细胞聚集，血浆外移，血液浓缩形成高粘滞血症。在这些诸多因素影响下，MM疾病过程中迟早会出现肾损害。临床上约半数患者最初表现为蛋白尿或肾功能不全，而后才表现骨髓累及症状，极易误诊为肾小球肾炎、肾功能不全。本组21例MM都以反复蛋白尿，贫血、浮肿，肾功能不全为主要临床表现而误诊。
从本组临床资料分析，误诊原因除MM的肾病变明显外，更主要是临床医师对该病的警觉性不高，对复杂多样的病情认识不足，仅考虑肾脏一般常见病、多发病的诊断，而忽略了MM的存在，以致误诊。为此认为，在临床上遇见肾功能不全并出现下列情形时，要考虑MM的可能性，需进行骨髓穿刺术，以尽早确诊。(1)中老年患者蛋白尿，以低分子蛋白尿为主[3]；(2)贫血出现早，并与肾功能不全程度不成比例；(3)双肾体积大小正常；(4)蛋白尿合并反复尿路感染、肺部感染；(5)合并高钙血症、高尿酸血症；(6)血沉增快明显，高球蛋白血症。另外，MM患者由于恶变单克隆浆细胞过度增殖，正常多克隆浆细胞受抑，以致免疫球蛋白产生减少而机体免疫功能低下，极易发生感染。本组12例为MM合并肺部、尿路感染而入院。
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鉴于MM临床上易发生误诊，故应提高对此病的警惕性，除仔细询问病史，关注患者所叙述的每一病情环节外，要重视骨髓穿刺组织学及一系列检查的必要性。必须指出，骨髓受累可呈局灶性、结节性分布，且骨髓组织呈胶冻状，粘滞度大，造成穿刺困难。因此，最初的骨髓报告结果呈阴性不应立即排除MM，需多部位反复穿刺，可避免假阴性出现[4、5]。另外，尿找骨髓瘤细胞对疾病的诊断亦有价值[5]，本组有3例在尿中先找到骨髓瘤细胞，而后骨髓组织学证实了MM的诊断。
参考文献
1，李守静，李宏然，赵相印，等.多发性骨髓瘤诊断的探讨.中华肿瘤杂志，1995；17(1)∶43
2，张之南，主编.血液病诊断及疗效标准.第2版.北京∶科学出版社，1998∶373
3，王海燕，主编.肾脏病学.第2版.北京∶人民卫生出版社，1996∶993～1005
4，武永吉，李惠鹏，张之南，等.125例多发性骨髓瘤临床分析.中华血液学杂志，1992，13(6)∶349
5，张素芬.多发性骨髓瘤诊治中的几点体会.中国实用内科学杂志，1995，15(9)∶526
收稿：2000-03-22, 百拇医药