活动期系统性红斑狼疮骨髓形态学分析
活动期系统性红斑狼疮骨髓形态学分析
李兴福 潘正论 丁峰 董明 王应呋 董君武
关键词：活动期 系统性红斑狼疮 骨髓形态学
系统性红斑狼疮(SLE)常累及血液系统，表现为贫血、白细胞或血小板减少。但是对于SLE患者的骨髓象尚缺少系统研究，为此我们对我院收住院的99例SLE患者的骨髓象作了回顾性分析，报道如下。
病例和方法
1 研究对象 全部患者是1992年以来我院住院患者，均符合美国风湿病学会1982年修订的SLE分类标准。75例患者在骨髓穿刺时尚未明确诊断为SLE。都骼前上棘或髂后上棘为穿刺点，常规骨髓穿刺。
2 染色及计数 骨髓片及血片经瑞氏吉姆萨染色。低倍镜观察骨髓增生程度，用油镜(×1000)在骨髓片中部分类计数200个有核细胞。同时观察红细胞及血小板形态和数量。
, 百拇医药
低倍镜计数全片的巨核细胞。血片计数100个白细胞，并观察红细胞、白细胞、和血小板形态,根据有关标准[1]作出骨髓形态学实验室诊断。所有的血片及骨髓片均由2位有经验的血细胞形态学工作者认真复审，作出结论。
结果
99例患者中男10例，女88例，男女比为1∶8.9。贫血73例(73.74%),白细胞减少47例(47.47%),淋巴细胞绝对值少于1.5×109/L者63例(63.64%),血小板减少者29例(29.29%)。骨髓增生明显活跃者17例(17.17%)，增生活跃者80例(81.81%)，增生低下者2例(2.02%)。99例骨髓形态学“诊断”，半数以上符合感染骨髓象，其次为继发性贫血(13.13%)、大致正常骨髓象(12.12%)、继发性血小板减少(7.07%)、溶血性贫血(7.07%)、红系增生不良(6.06%)及小细胞低色素性贫血(6.06%)。99例骨髓各细胞系形态学表现分析见表1。粒系：增生几乎全部活跃或明显活跃，且半数有核左移及中毒颗粒或空泡；全部骨髓片中均未发现狼疮细胞。红系：增生明显活跃7例，和患者发生自身免疫性溶血性贫血有关，72例增生活跃，20例患者红系增生低下；形态大多正常，但也有晚幼红细胞过小或成熟红细胞大小不等或小细胞或低色素，1例表现为巨幼细胞贫血，1例出现泪滴状红细胞。巨核细胞数大都正常；有类似于原发性血小板减少性紫癜骨髓象。骨髓中淋巴细胞相对减少。
, 百拇医药
表1 SLE患者骨髓细胞成分和形态学表现
骨髓象
例数
百分率 (%)
粒细胞系
增生活跃
97
97.98
增生低下
2
2.02
核左移
45
, http://www.100md.com
45.45
中、晚及成熟粒细胞中毒颗粒、空泡、核肿胀
57
57.58
比值、形态正常
22
22.22
分叶过多
2
2.02
分叶核减少
2
2.02
, 百拇医药
嗜酸粒细胞增多
2
2.02
红细胞系
增生明显活跃
7
7.07
增生活跃
72
72.73
增生低下
20
20.20
, 百拇医药
形态正常
70
70.70
红细胞大小不等
17
17.17
晚红体小、边不齐，成熟细胞小、中心浅染
25
25.25
巨幼红细胞，深染
1
1.01
晚红变形，泪滴状红细胞
, http://www.100md.com
1
1.01
外周血有核红细胞
6
6.06
淋巴细胞系
相对减少
83
83.84
正常
16
16.16
可见异形淋巴细胞
, http://www.100md.com
2
2.02
浆细胞增多
6
6.06
巨核细胞系
正常或增多
79
79.80
减少
9
9.09
未见巨核细胞
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2
2.02
脱核障碍
10
10.10
血小板少见
20
20.20
讨论 贫血是SLE最常见的血液学表现。99例患者中有73例(73.7%)贫血，从细胞形态学分类，其中正细胞正色素性贫血47例(64.4%)，小细胞低色素性贫血25例(34.2%)，大细胞高色素性贫血1例(1.4%)。泪滴形红细胞1例(1.4%)。自身免疫性溶血占9.6%。 但绝大部分贫血的病理生理还不很清楚。 和类风湿关节炎等慢性病一样，SLE的贫血也被笼统地称之为慢性病贫血。
, http://www.100md.com
各类专著和教科书无不强调SLE患者白细胞减少，并把白细胞少于4×109/L作为诊断SLE的标准之一。本组患者中，白细胞大于10×109/L者13例(13.13%)，大于15×109/L者6例(6.06%)，大于20×109/L者4例(4.04%)。白细胞低于4×109/L者47例(47.47%)。在骨髓中，粒系97.98%增生活跃，且约半数呈核左移骨髓象。中性粒细胞内常有中毒颗粒，并据此作出“符合感染骨髓象”的组织学检验报告，但这些患者并不意味着体内有感染。白细胞减少对患者并不构成生命威胁。免疫抑制剂常常不会引起骨髓抑制，反而可解除骨髓的抑制，提高外周血白细胞的数量。白细胞减少的原因和某些免疫因素所致的外周血破坏过多也有关系，如抗DNA 抗体导致的狼疮细胞现象，抗中性粒细胞抗体的存在都是相关的证据。由于外周血和骨髓的分类结果是以构成比表示的，当中性粒细胞增多而淋巴细胞减少时，人们常首先考虑到中性粒细胞增多或减少的临床意义，而忽略淋巴细胞减少的诊断价值。本组中63.64%患者外周血淋巴细胞绝对值低于1.5×109/L，骨髓细胞分类83.84%的患者淋巴细胞减少，偶见异形淋巴细胞。6.06%患者骨髓中浆细胞增多，其中1例呈反应性浆细胞增多症。对于淋巴细胞改变的病理生理以及临床意义尚需深入研究。
, 百拇医药
本组中有29.29%的患者外周血血小板计数低于正常，骨髓中巨核细胞数正常或增多20例，其中有脱核障碍者10例，这些患者从骨髓象上看酷似原发性血小板减少性紫癜。每张骨髓片巨核细胞≤6者共9例，未见巨核细胞者2例。血小板减少和SLE患者血清中的抗磷脂抗体、抗GPⅡb/Ⅲa复合物抗体或脾功能亢进等因素有关。
作者单位：李兴福(250012 济南，山东医科大学附属医院)
潘正论(250012 济南，山东医科大学附属医院)
丁峰(250012 济南，山东医科大学附属医院)
董明(250012 济南，山东医科大学附属医院)
王应呋(250012 济南，山东医科大学附属医院)
董君武(250012 济南，山东医科大学附属医院)
参考文献
1 沈迪,王辨明,宋善俊，等，主编. 临床血液学. 北京:人民卫生出版社， 1989. 953., 百拇医药
李兴福 潘正论 丁峰 董明 王应呋 董君武
关键词：活动期 系统性红斑狼疮 骨髓形态学
系统性红斑狼疮(SLE)常累及血液系统，表现为贫血、白细胞或血小板减少。但是对于SLE患者的骨髓象尚缺少系统研究，为此我们对我院收住院的99例SLE患者的骨髓象作了回顾性分析，报道如下。
病例和方法
1 研究对象 全部患者是1992年以来我院住院患者，均符合美国风湿病学会1982年修订的SLE分类标准。75例患者在骨髓穿刺时尚未明确诊断为SLE。都骼前上棘或髂后上棘为穿刺点，常规骨髓穿刺。
2 染色及计数 骨髓片及血片经瑞氏吉姆萨染色。低倍镜观察骨髓增生程度，用油镜(×1000)在骨髓片中部分类计数200个有核细胞。同时观察红细胞及血小板形态和数量。
, 百拇医药
低倍镜计数全片的巨核细胞。血片计数100个白细胞，并观察红细胞、白细胞、和血小板形态,根据有关标准[1]作出骨髓形态学实验室诊断。所有的血片及骨髓片均由2位有经验的血细胞形态学工作者认真复审，作出结论。
结果
99例患者中男10例，女88例，男女比为1∶8.9。贫血73例(73.74%),白细胞减少47例(47.47%),淋巴细胞绝对值少于1.5×109/L者63例(63.64%),血小板减少者29例(29.29%)。骨髓增生明显活跃者17例(17.17%)，增生活跃者80例(81.81%)，增生低下者2例(2.02%)。99例骨髓形态学“诊断”，半数以上符合感染骨髓象，其次为继发性贫血(13.13%)、大致正常骨髓象(12.12%)、继发性血小板减少(7.07%)、溶血性贫血(7.07%)、红系增生不良(6.06%)及小细胞低色素性贫血(6.06%)。99例骨髓各细胞系形态学表现分析见表1。粒系：增生几乎全部活跃或明显活跃，且半数有核左移及中毒颗粒或空泡；全部骨髓片中均未发现狼疮细胞。红系：增生明显活跃7例，和患者发生自身免疫性溶血性贫血有关，72例增生活跃，20例患者红系增生低下；形态大多正常，但也有晚幼红细胞过小或成熟红细胞大小不等或小细胞或低色素，1例表现为巨幼细胞贫血，1例出现泪滴状红细胞。巨核细胞数大都正常；有类似于原发性血小板减少性紫癜骨髓象。骨髓中淋巴细胞相对减少。
, 百拇医药
表1 SLE患者骨髓细胞成分和形态学表现
骨髓象
例数
百分率 (%)
粒细胞系
增生活跃
97
97.98
增生低下
2
2.02
核左移
45
, http://www.100md.com
45.45
中、晚及成熟粒细胞中毒颗粒、空泡、核肿胀
57
57.58
比值、形态正常
22
22.22
分叶过多
2
2.02
分叶核减少
2
2.02
, 百拇医药
嗜酸粒细胞增多
2
2.02
红细胞系
增生明显活跃
7
7.07
增生活跃
72
72.73
增生低下
20
20.20
, 百拇医药
形态正常
70
70.70
红细胞大小不等
17
17.17
晚红体小、边不齐，成熟细胞小、中心浅染
25
25.25
巨幼红细胞，深染
1
1.01
晚红变形，泪滴状红细胞
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1
1.01
外周血有核红细胞
6
6.06
淋巴细胞系
相对减少
83
83.84
正常
16
16.16
可见异形淋巴细胞
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2
2.02
浆细胞增多
6
6.06
巨核细胞系
正常或增多
79
79.80
减少
9
9.09
未见巨核细胞
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2
2.02
脱核障碍
10
10.10
血小板少见
20
20.20
讨论 贫血是SLE最常见的血液学表现。99例患者中有73例(73.7%)贫血，从细胞形态学分类，其中正细胞正色素性贫血47例(64.4%)，小细胞低色素性贫血25例(34.2%)，大细胞高色素性贫血1例(1.4%)。泪滴形红细胞1例(1.4%)。自身免疫性溶血占9.6%。 但绝大部分贫血的病理生理还不很清楚。 和类风湿关节炎等慢性病一样，SLE的贫血也被笼统地称之为慢性病贫血。
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各类专著和教科书无不强调SLE患者白细胞减少，并把白细胞少于4×109/L作为诊断SLE的标准之一。本组患者中，白细胞大于10×109/L者13例(13.13%)，大于15×109/L者6例(6.06%)，大于20×109/L者4例(4.04%)。白细胞低于4×109/L者47例(47.47%)。在骨髓中，粒系97.98%增生活跃，且约半数呈核左移骨髓象。中性粒细胞内常有中毒颗粒，并据此作出“符合感染骨髓象”的组织学检验报告，但这些患者并不意味着体内有感染。白细胞减少对患者并不构成生命威胁。免疫抑制剂常常不会引起骨髓抑制，反而可解除骨髓的抑制，提高外周血白细胞的数量。白细胞减少的原因和某些免疫因素所致的外周血破坏过多也有关系，如抗DNA 抗体导致的狼疮细胞现象，抗中性粒细胞抗体的存在都是相关的证据。由于外周血和骨髓的分类结果是以构成比表示的，当中性粒细胞增多而淋巴细胞减少时，人们常首先考虑到中性粒细胞增多或减少的临床意义，而忽略淋巴细胞减少的诊断价值。本组中63.64%患者外周血淋巴细胞绝对值低于1.5×109/L，骨髓细胞分类83.84%的患者淋巴细胞减少，偶见异形淋巴细胞。6.06%患者骨髓中浆细胞增多，其中1例呈反应性浆细胞增多症。对于淋巴细胞改变的病理生理以及临床意义尚需深入研究。
, 百拇医药
本组中有29.29%的患者外周血血小板计数低于正常，骨髓中巨核细胞数正常或增多20例，其中有脱核障碍者10例，这些患者从骨髓象上看酷似原发性血小板减少性紫癜。每张骨髓片巨核细胞≤6者共9例，未见巨核细胞者2例。血小板减少和SLE患者血清中的抗磷脂抗体、抗GPⅡb/Ⅲa复合物抗体或脾功能亢进等因素有关。
作者单位：李兴福(250012 济南，山东医科大学附属医院)
潘正论(250012 济南，山东医科大学附属医院)
丁峰(250012 济南，山东医科大学附属医院)
董明(250012 济南，山东医科大学附属医院)
王应呋(250012 济南，山东医科大学附属医院)
董君武(250012 济南，山东医科大学附属医院)
参考文献
1 沈迪,王辨明,宋善俊，等，主编. 临床血液学. 北京:人民卫生出版社， 1989. 953., 百拇医药