布-加综合征的外科治疗
刘军 王占民 倪家连
摘 要：目的 分析多种手术及介入方法治疗布-加综合征的疗效。方法 113例中行经皮腔内血管成形术(PTA)22例，PTA加支架置术术16例，脾肺固定加大网膜包肺术27例，经右房及股静脉联合破膜扩张并置支架术33例，下腔静脉-右房人工血管转流术10例，直视根治加支架置入术5例。结果 术后病情缓解，下腔静脉压力由术前26～40cmH2O下降至术后15～25cmH2O，门静脉压力由术前37～51cmH2O下降至术后22～33cmH2O。结论 对下腔静脉或肝静脉膜性阻塞或狭窄且无新鲜血栓者，PTA加支架置入为首选措施，不宜用此法的患者以选择适当的手术加介入治疗为佳。
关键词：肝静脉血栓形成/外科学 血管成形术，经腔 布-加综合征
布-加综合征(Budd-Chiari syndrome, BCS)是由于肝静脉本身和/或肝段下腔静脉阻塞性病变引起的门静脉高压症，伴有或不伴有下腔静脉高压，属肝后性门静脉高压。传统治疗方法均需进行较复杂的阻塞穿通或转流手术。近年来，由于血管腔内治疗技术的发展，使BCS的治疗效果明显改善。我们自1988年3月～1997年5月，应用不同手术及介入方法治疗BCS 113例，疗效较好，现报告如下。
, http://www.100md.com
1 临床资料
1.1 一般资料
本组男80例，女33例。年龄16～50岁，平均31岁。病程6个月～5年，平均2.8年。
1.2 临床表现
1.2.1 门静脉高压 右上腹胀痛98例次，肝大97例次，脾大86例次，腹水82例次，轻度黄疸30例次，脐周静脉曲张57例次，消化道出血23例次。
1.2.2 下腔静脉高压 下肢肿胀并静脉曲张78例次，足靴区色素沉着45例次，溃疡20例次。
1.3 辅助检查
全部病例均经彩超及下腔静脉造影证实诊断，其中肝静脉通畅、肝段下腔静脉阻塞35例；下腔静脉通畅、肝静脉阻塞32例；下腔静脉及肝静脉均有阻塞46例。
, http://www.100md.com
2 治疗及结果
2.1 脾肺固定加大网膜包肺术
27例。经胸切开膈肌，剥除膈面脾被膜，干纱布挫擦左肺下叶膈面浆膜，间断缝合肺与膈肌，将脾上提，与肺固定；再裁剪大网膜，带蒂移植包裹左肺下叶，缝合固定。本组无手术死亡。随访23例，失访4例，随访时间6个月～2年。5例分别于术后6个月(2例)、1年(2例)、2年(1例)死于肝功能衰竭；3例分别于术后6个月(1例)、8个月(1例)、1年(1例)死于消化道出血。术后近期无明显效果，6个月后，6例次腹水略减少，9例次脾脏缩小，但术后12～18个月内，腹水、脾大均又加重。
2.2 经皮腔内血管成形术(PTA)
22例。Seldinger法穿刺股静脉，经导丝引入猪尾导管测压，交换导丝引入球囊扩张器，将球囊置入狭窄部，如完全膜性阻塞则以特制硬质塑料或激光纤维头穿破阻塞，再换附有球囊的导管，充盈球囊，对病变施行扩张破膜，反复数次，以获稳定疗效。本组无手术死亡。1例穿膜时激光纤维头不慎脱落，嵌入下腔静脉阻塞处，后经手术取出。22例中，下腔静脉压力由术前30～38cmH2O下降至术后18～23cmH2O，门静脉压力由术前38～45cmH2O下降至术后26～30cmH2O。 随访17例，失访5例；随访时间2～4年2个月。17例右上 腹痛消失，10例下肢肿胀缓解，15例肝脏缩小，14例脾脏缩小，10例腹水消失，3例黄疸消失，6例腹壁、食道静脉曲张减轻。5例于术后1年复发，均再次行PTA，并留置支架后症状消失。
, http://www.100md.com
2.3 PTA加内支架置入术
16例。为预防下腔静脉扩张后弹性回缩，或因病变本身未能充分扩张等所致再狭窄，故经扩张后再置入内支架。本组无手术死亡。下 腔静脉压力由术前29～37cmH2O下降至术后18～24cmH2O；门静脉压力由术前39～47cmH2O 下降至术后25～32cmH2O。随访13例，失访3例，随访时间2～4年。8例右上腹痛消失，10例下肢肿胀缓解，7例肝脏缩小，7例脾脏缩小，10例腹水消失，1例黄疸消失，6例腹壁、食道静脉曲张减轻。1例术后2年复发腹水；1例术后1d支架迁移。
2.4 经右房手指破膜与经股静脉扩张、内支架置入术
33例。显露右心房，以血管阻断带穿过下腔静脉，在右房侧壁置荷包缝合，切开荷包内的心房，手指通过心房伸入病变处，进行破膜扩张；或同时经股静脉插入球囊扩张，实施会师破膜扩张术，再置内支架。本组4例术中破膜时下腔静脉破裂，出血无法控制，死于失血性休克；1例术后7d死于肝昏迷。29例中，下腔静脉压力由术前26～35cmH2O下降至术后17～22cmH2O，门静脉压力由术前39～51cmH2O 下降至术后25～30cmH2O。随访27例，失访1例，随访时间1～3年。15例右上腹 痛消失，13例下肢肿胀缓解，17例肝脏缩小，17例脾脏缩小，10例腹水消失，1例黄疸消失，10例腹壁、食道静脉曲张减轻。无复发病例。
, http://www.100md.com
2.5 下腔静脉-右心房人工血管转流术
10例。显露下腔静脉前侧壁，取带支持环的聚四氟乙烯人工血管，与肝下下腔静脉作端侧吻合， 人工血管另一端经横结肠后及肝前，通过膈肌戳孔引入右侧胸腔，与右房行端侧吻合。本组无手术死亡。下腔静脉压力由术前27～40cmH2O 下降至术后15～22cmH2O；门静脉压力由术前40～48cmH2O下降至术后26～33cmH2O。随访10例，随访时间8个月～5年。10例下肢肿胀缓解，7例肝脏缩小，4例脾脏缩小，6例腹水消失，4例腹壁、食道静脉曲张减轻。术后8个月～3年内6例发生不同程度的人工血管阻塞，症状重新出现。
2.6 直视根治加内支架置入术
5例。以自制带气囊内转流管置于阻塞上下两端，切开下腔静脉，将腔内病变切除，再置入内支架。本组术中大出血2例，死亡1例，另1例术后2d死于肝昏迷。下腔静脉压力由术前28～40cmH2O下降至术后16～25cmH2O；门静脉压力 由术前37～46cmH2O下降至术 后22～31cmH2O。随访3例，随访时间2～4年。2例 腹水消失，3例下肢肿胀缓解，2例肝脏缩小，1例 脾脏缩小。
, 百拇医药
3 讨 论
临床实践证明，本病内科治疗属无效的对症疗法[1]。如不手术治疗，2年内死亡率超过90%[2]。因此，多数学者主张及早手术。近年来由于介入治疗的应用，又开创了一条新的治疗途径。
脾肺固定后再行大网膜包肺[3]，由于术后新生血管口径小，其分流量有限，显示缓解病情不满意。自1992年后，我们已基本废弃此术式。
PTA简单，安全，痛苦小，对造影确定的下腔静脉狭窄，完全性膜性阻塞，或膜性阻塞伴小孔，或短段阻塞且无新鲜血栓者，均可选用此法，疗效肯定。但如阻塞病变较长或伴严重纤维化时，要穿破病变部较为困难，本组发生1例激光纤维头断裂并嵌入下腔静脉的教训。也有发生穿破下腔静脉及导致心包填塞的危险，因而如有困难，应适时改用其他方法。
PTA扩张后，由于增大的肝脏外压或弹性回缩，或病变本身未能充分扩张等原因，仍有部分复发，本组复发率为22.7%。近年来，我们在扩张成功后，再次造影，如发现弹性回缩或残留狭窄等情况，均置放支架，结果复发率下降为6.2%。支架移位后果严重[4]，本组发生1例，分析可能是支架过细，此后选择比下腔静脉直径大15%～20%的支架(一般为25～30mm)以防迁移，并可起到继续扩张的作用，效果满意。支架置入后，应用球囊于支架内再次扩张，使支架充分扩张，贴壁，利于内皮细胞覆盖。
, http://www.100md.com
如PTA穿透阻塞部困难，不应强行穿破，可选经右房手指破膜；即便如此，也有致下腔静脉破裂的危险，本组出现4例，出血无法控制最终死亡。后期我们采用经股静脉扩张与手指破膜会师的办法，未再发生意外。因破膜后仍有弹性回缩致再狭窄之虞，应常规置入内支架。
对于下腔静脉长段阻塞或狭窄，采用下腔静脉-右房人工血管转流术，术后近期改善明显，但随访发现人工血管易于血栓形成，远期效果较差。本组10例中有6例在3年内再阻塞。如何提高人工血管的长期通畅率，是提高此类患者疗效的关键，也是目前亟待解决的问题。
近年来，我们试行直视根治术5例。用自制带气囊导管转流，控制下腔静脉和肝静脉出血，直视下切开下腔静脉，去除阻塞，并置入内支架。成功3例，近远期效果良好。但此手术难度大，创伤大，自制气囊有时止血不完全，易大出血，术后也易发生肝昏迷，选择应慎重。
综上所述，我们认为，对下腔静脉或肝静脉膜性阻塞或狭窄且无新鲜血栓者，PTA加内支架置入为首选措施，不宜用此法的患者则以选择适当的手术加介入治疗为佳。
, http://www.100md.com
作者简介：刘军(1967-)，男，山东青州人，山东医科大学附属医院主治
医师，博士，从事门静脉高压症，肝癌等方面研究。
作者单位：刘军(山东医科大学附属医院普外科， 山东济南250012)
王占民(山东医科大学附属医院普外科， 山东济南250012)
倪家连(解放军第一O六医院普外科， 山东济南250012)
参考文献：
[1]Nakao K, Adochi S, Kawashima Y, et al. A radical operation for the Budd-Chiari syndrome associated with obstruction of the inferior vena cava: a report of six patients[J]. J Cardiovasc Surg, 1984,25(3):216～219
, 百拇医药
[2]Kage M, Argava M, Kojiro M, et al. Histo-pathology of membranous obstruction of the inferior vena cava in the Budd-Chiari syndrome[J]. Gastroenterology, 1992,102(6):2081～2085
[3]许培钦，苏寿恒，秦保明，等.脾肺固定术附加大网膜肺固定术治疗下腔静脉膜性梗阻[J].中华外科杂志，1987，25(9)：517～519
[4]Akaba N, Juiie H, Kohno M, et al. Experimental study of arterial reconstruction with device made of shape memory plastic[J]. Artificial Organs, 1991,14(suppl 4):172～175, 百拇医药
摘 要：目的 分析多种手术及介入方法治疗布-加综合征的疗效。方法 113例中行经皮腔内血管成形术(PTA)22例，PTA加支架置术术16例，脾肺固定加大网膜包肺术27例，经右房及股静脉联合破膜扩张并置支架术33例，下腔静脉-右房人工血管转流术10例，直视根治加支架置入术5例。结果 术后病情缓解，下腔静脉压力由术前26～40cmH2O下降至术后15～25cmH2O，门静脉压力由术前37～51cmH2O下降至术后22～33cmH2O。结论 对下腔静脉或肝静脉膜性阻塞或狭窄且无新鲜血栓者，PTA加支架置入为首选措施，不宜用此法的患者以选择适当的手术加介入治疗为佳。
关键词：肝静脉血栓形成/外科学 血管成形术，经腔 布-加综合征
布-加综合征(Budd-Chiari syndrome, BCS)是由于肝静脉本身和/或肝段下腔静脉阻塞性病变引起的门静脉高压症，伴有或不伴有下腔静脉高压，属肝后性门静脉高压。传统治疗方法均需进行较复杂的阻塞穿通或转流手术。近年来，由于血管腔内治疗技术的发展，使BCS的治疗效果明显改善。我们自1988年3月～1997年5月，应用不同手术及介入方法治疗BCS 113例，疗效较好，现报告如下。
, http://www.100md.com
1 临床资料
1.1 一般资料
本组男80例，女33例。年龄16～50岁，平均31岁。病程6个月～5年，平均2.8年。
1.2 临床表现
1.2.1 门静脉高压 右上腹胀痛98例次，肝大97例次，脾大86例次，腹水82例次，轻度黄疸30例次，脐周静脉曲张57例次，消化道出血23例次。
1.2.2 下腔静脉高压 下肢肿胀并静脉曲张78例次，足靴区色素沉着45例次，溃疡20例次。
1.3 辅助检查
全部病例均经彩超及下腔静脉造影证实诊断，其中肝静脉通畅、肝段下腔静脉阻塞35例；下腔静脉通畅、肝静脉阻塞32例；下腔静脉及肝静脉均有阻塞46例。
, http://www.100md.com
2 治疗及结果
2.1 脾肺固定加大网膜包肺术
27例。经胸切开膈肌，剥除膈面脾被膜，干纱布挫擦左肺下叶膈面浆膜，间断缝合肺与膈肌，将脾上提，与肺固定；再裁剪大网膜，带蒂移植包裹左肺下叶，缝合固定。本组无手术死亡。随访23例，失访4例，随访时间6个月～2年。5例分别于术后6个月(2例)、1年(2例)、2年(1例)死于肝功能衰竭；3例分别于术后6个月(1例)、8个月(1例)、1年(1例)死于消化道出血。术后近期无明显效果，6个月后，6例次腹水略减少，9例次脾脏缩小，但术后12～18个月内，腹水、脾大均又加重。
2.2 经皮腔内血管成形术(PTA)
22例。Seldinger法穿刺股静脉，经导丝引入猪尾导管测压，交换导丝引入球囊扩张器，将球囊置入狭窄部，如完全膜性阻塞则以特制硬质塑料或激光纤维头穿破阻塞，再换附有球囊的导管，充盈球囊，对病变施行扩张破膜，反复数次，以获稳定疗效。本组无手术死亡。1例穿膜时激光纤维头不慎脱落，嵌入下腔静脉阻塞处，后经手术取出。22例中，下腔静脉压力由术前30～38cmH2O下降至术后18～23cmH2O，门静脉压力由术前38～45cmH2O下降至术后26～30cmH2O。 随访17例，失访5例；随访时间2～4年2个月。17例右上 腹痛消失，10例下肢肿胀缓解，15例肝脏缩小，14例脾脏缩小，10例腹水消失，3例黄疸消失，6例腹壁、食道静脉曲张减轻。5例于术后1年复发，均再次行PTA，并留置支架后症状消失。
, http://www.100md.com
2.3 PTA加内支架置入术
16例。为预防下腔静脉扩张后弹性回缩，或因病变本身未能充分扩张等所致再狭窄，故经扩张后再置入内支架。本组无手术死亡。下 腔静脉压力由术前29～37cmH2O下降至术后18～24cmH2O；门静脉压力由术前39～47cmH2O 下降至术后25～32cmH2O。随访13例，失访3例，随访时间2～4年。8例右上腹痛消失，10例下肢肿胀缓解，7例肝脏缩小，7例脾脏缩小，10例腹水消失，1例黄疸消失，6例腹壁、食道静脉曲张减轻。1例术后2年复发腹水；1例术后1d支架迁移。
2.4 经右房手指破膜与经股静脉扩张、内支架置入术
33例。显露右心房，以血管阻断带穿过下腔静脉，在右房侧壁置荷包缝合，切开荷包内的心房，手指通过心房伸入病变处，进行破膜扩张；或同时经股静脉插入球囊扩张，实施会师破膜扩张术，再置内支架。本组4例术中破膜时下腔静脉破裂，出血无法控制，死于失血性休克；1例术后7d死于肝昏迷。29例中，下腔静脉压力由术前26～35cmH2O下降至术后17～22cmH2O，门静脉压力由术前39～51cmH2O 下降至术后25～30cmH2O。随访27例，失访1例，随访时间1～3年。15例右上腹 痛消失，13例下肢肿胀缓解，17例肝脏缩小，17例脾脏缩小，10例腹水消失，1例黄疸消失，10例腹壁、食道静脉曲张减轻。无复发病例。
, http://www.100md.com
2.5 下腔静脉-右心房人工血管转流术
10例。显露下腔静脉前侧壁，取带支持环的聚四氟乙烯人工血管，与肝下下腔静脉作端侧吻合， 人工血管另一端经横结肠后及肝前，通过膈肌戳孔引入右侧胸腔，与右房行端侧吻合。本组无手术死亡。下腔静脉压力由术前27～40cmH2O 下降至术后15～22cmH2O；门静脉压力由术前40～48cmH2O下降至术后26～33cmH2O。随访10例，随访时间8个月～5年。10例下肢肿胀缓解，7例肝脏缩小，4例脾脏缩小，6例腹水消失，4例腹壁、食道静脉曲张减轻。术后8个月～3年内6例发生不同程度的人工血管阻塞，症状重新出现。
2.6 直视根治加内支架置入术
5例。以自制带气囊内转流管置于阻塞上下两端，切开下腔静脉，将腔内病变切除，再置入内支架。本组术中大出血2例，死亡1例，另1例术后2d死于肝昏迷。下腔静脉压力由术前28～40cmH2O下降至术后16～25cmH2O；门静脉压力 由术前37～46cmH2O下降至术 后22～31cmH2O。随访3例，随访时间2～4年。2例 腹水消失，3例下肢肿胀缓解，2例肝脏缩小，1例 脾脏缩小。
, 百拇医药
3 讨 论
临床实践证明，本病内科治疗属无效的对症疗法[1]。如不手术治疗，2年内死亡率超过90%[2]。因此，多数学者主张及早手术。近年来由于介入治疗的应用，又开创了一条新的治疗途径。
脾肺固定后再行大网膜包肺[3]，由于术后新生血管口径小，其分流量有限，显示缓解病情不满意。自1992年后，我们已基本废弃此术式。
PTA简单，安全，痛苦小，对造影确定的下腔静脉狭窄，完全性膜性阻塞，或膜性阻塞伴小孔，或短段阻塞且无新鲜血栓者，均可选用此法，疗效肯定。但如阻塞病变较长或伴严重纤维化时，要穿破病变部较为困难，本组发生1例激光纤维头断裂并嵌入下腔静脉的教训。也有发生穿破下腔静脉及导致心包填塞的危险，因而如有困难，应适时改用其他方法。
PTA扩张后，由于增大的肝脏外压或弹性回缩，或病变本身未能充分扩张等原因，仍有部分复发，本组复发率为22.7%。近年来，我们在扩张成功后，再次造影，如发现弹性回缩或残留狭窄等情况，均置放支架，结果复发率下降为6.2%。支架移位后果严重[4]，本组发生1例，分析可能是支架过细，此后选择比下腔静脉直径大15%～20%的支架(一般为25～30mm)以防迁移，并可起到继续扩张的作用，效果满意。支架置入后，应用球囊于支架内再次扩张，使支架充分扩张，贴壁，利于内皮细胞覆盖。
, http://www.100md.com
如PTA穿透阻塞部困难，不应强行穿破，可选经右房手指破膜；即便如此，也有致下腔静脉破裂的危险，本组出现4例，出血无法控制最终死亡。后期我们采用经股静脉扩张与手指破膜会师的办法，未再发生意外。因破膜后仍有弹性回缩致再狭窄之虞，应常规置入内支架。
对于下腔静脉长段阻塞或狭窄，采用下腔静脉-右房人工血管转流术，术后近期改善明显，但随访发现人工血管易于血栓形成，远期效果较差。本组10例中有6例在3年内再阻塞。如何提高人工血管的长期通畅率，是提高此类患者疗效的关键，也是目前亟待解决的问题。
近年来，我们试行直视根治术5例。用自制带气囊导管转流，控制下腔静脉和肝静脉出血，直视下切开下腔静脉，去除阻塞，并置入内支架。成功3例，近远期效果良好。但此手术难度大，创伤大，自制气囊有时止血不完全，易大出血，术后也易发生肝昏迷，选择应慎重。
综上所述，我们认为，对下腔静脉或肝静脉膜性阻塞或狭窄且无新鲜血栓者，PTA加内支架置入为首选措施，不宜用此法的患者则以选择适当的手术加介入治疗为佳。
, http://www.100md.com
作者简介：刘军(1967-)，男，山东青州人，山东医科大学附属医院主治
医师，博士，从事门静脉高压症，肝癌等方面研究。
作者单位：刘军(山东医科大学附属医院普外科， 山东济南250012)
王占民(山东医科大学附属医院普外科， 山东济南250012)
倪家连(解放军第一O六医院普外科， 山东济南250012)
参考文献：
[1]Nakao K, Adochi S, Kawashima Y, et al. A radical operation for the Budd-Chiari syndrome associated with obstruction of the inferior vena cava: a report of six patients[J]. J Cardiovasc Surg, 1984,25(3):216～219
, 百拇医药
[2]Kage M, Argava M, Kojiro M, et al. Histo-pathology of membranous obstruction of the inferior vena cava in the Budd-Chiari syndrome[J]. Gastroenterology, 1992,102(6):2081～2085
[3]许培钦，苏寿恒，秦保明，等.脾肺固定术附加大网膜肺固定术治疗下腔静脉膜性梗阻[J].中华外科杂志，1987，25(9)：517～519
[4]Akaba N, Juiie H, Kohno M, et al. Experimental study of arterial reconstruction with device made of shape memory plastic[J]. Artificial Organs, 1991,14(suppl 4):172～175, 百拇医药