小儿肾重复畸形的病理解剖改变及其临床意义
王常林 王宪刚 赵国贵 侯英 朱贝贝 杨屹
刘兴凯 陈辉 刘守君 邢芳玉 潘恩源
摘 要：目的 探讨肾重复畸形病理改变及与影像所见、手术之间关系。方法 对128例手术治疗病例术中进行观察，描述肾、输尿管的解剖改变，对比超声、IVU、SPECT检查结果。结果 重肾多位于上肾段，占96.8%，与下肾段为一体，共处在一个脂肪囊内，有各自的肾盏、肾盂等集合系统，重肾外观分为发育型、积水型和发育不良三型，支配重肾的血管分支少。两条输尿管下行在一个鞘内，其间有一条动、静脉，共同支配其血运。重复输尿管外观粗大、苍白、蠕动无力，绕下输尿管走行；49例输尿管末端合并囊肿，26例合并输尿管异位开口。结论 肾重复畸形的病理解剖改变有规律性，明确其解剖变异对提高确诊率和选择治疗方案均有重要意义。
关键词：肾 畸形 病理学
我们对10余年来手术治疗的128例肾重复畸形(重肾)，进行病理解剖学观察，探讨其与影像学之间的关系，选择治疗方案。报告如下。
, 百拇医药
资料和方法
1985～1998年收治肾重复畸形146例，其中手术治疗128例，男17例，女111例。年龄2个月～14岁， 其中<1岁者25例，1岁～28例，4岁～48例，8～14岁27例。左侧重肾63例，右侧51例，双侧14例。合并有输尿管囊肿49例(双侧2例)，输尿管异位开口26例(双侧1例)，术前全部行彩超、IVU检查，28例经膀胱造影，24例行SPECT检查，8例行CT检查，4例行MRI检查。18例非手术治疗，128例行手术治疗。术式：重肾及输尿管切除122例(同时经膀胱行输尿管囊肿切除24例)，单纯输尿管膀胱内移植术3例，经尿道外口行囊肿去顶术4例。对16例重肾组织及18例切除重复输尿管进行了病理观察。
结 果
一、重肾的位置
重肾位于上肾段者124例(96.8%)，下肾段者2例，不能判定者2例(两肾段均为发育不良肾)。重肾与下肾段外观融为一体，共在一个脂肪囊内，两肾实质相连，但表面有一浅沟为界，其内有各自的肾盏、肾盂等集合系统。两肾的血运来自一个肾蒂，多数血管进入下肾段，仅在靠近肾实质处可见1～2个分支进入重肾。
, 百拇医药
二、重肾的形态
重肾外观分为三种形态：(1)发育型：重肾的肾实质较厚，色正常，除体积小外，其它与下肾段相似；(2)积水型：重肾肾外形扩大，肾盂内积液，肾实质变薄，积液量不等，少者100ml左右，多者1 000～3 000ml，常压迫下肾段，使之向下、向外移位，个别者下肾已达盆腔上口位置；(3)发育不良型：重肾体积明显缩小，肾实质少，有的重肾呈囊泡状改变，有的呈桑堪状，表面凸凹不平。镜下见肾小球稀少，纤维成分增多。
三、重复输尿管
与下输尿管共处于一个鞘内，上2/3易于分开，在靠近膀胱段，该鞘质地致密，两者分离困难，两输尿管间仅有一条动、静脉，为两者共用。重复输尿管走行是以下输尿管为轴，绕行270°，即从肾蒂与下肾肾盂之间穿出后，先到达下输尿管前方，继之达外方，近膀胱水平逐渐转向后方，进膀胱后开口在尿道内口与下输尿管开口之间。少数输尿管没有进入膀胱，沿膀胱后壁下行，形成开口异位。术中见重复输尿管外观粗大、苍白、蠕动无力，内有积液时，输尿管则呈扩张、屈曲状态。积液量越多，屈曲越明显。本组积液量50～1 000ml。放出积液后，输尿管壁明显增厚。显微镜下见有肌层肥厚，粘膜充血、肿胀等改变。术前膀胱造影：16例重复输尿管有返流(Ⅰ°2例、Ⅱ°6例，Ⅲ°8例)。本组49例合并输尿管囊肿，其中41例上肾为积水型，26例合并输尿管异位开口，20例上肾为发育不良型。
, 百拇医药
讨 论
在肾脏畸形中，肾重复畸形仅次于先天性肾积水，占第二位[1,2]。女孩明显多于男孩，本组为6∶1。病变侧别大致相同，双侧者占1/10左右。该畸形为散发，无家族史。其具体发病率尚难统计，因为有相当一部分病人终生无症状或症状轻微而不被发现，此部分重肾相似于本组的发育型重肾。
一、 临床症状
小儿重肾本身无特异性体征，常以合并症形式出现。
1.反复性、间断性尿路感染：为临床常见症状，原因是重肾功能不良、重复输尿管蠕动无力，尿液潴留继发感染所致。部分患儿有输尿管返流，也可导致尿路感染。应用抗生素后，感染症状缓解，但不久再出现。
2.腹部包块：为重肾、重复输尿管积水所致。重肾积水时包块位于上腹部外侧方，而重复输尿管积水时包块位于下腹部外侧方。
, 百拇医药
3.排尿困难：为输尿管囊肿较大，压迫尿道内口所致。蹲位时排尿困难，卧位时可缓解，少数患者囊肿经尿道突出，在尿道外口可见紫蓝色囊泡。
4.尿淋漓：系输尿管开口异位所致。以尿裤症状就诊。在两次正常排尿之间出现此症状，睡眠时也存在。淋漓尿量代表上肾残存功能程度。
5. 尿毒症：系重肾及下肾本身发育不良，多为双侧病变，加之感染及肾功能低下所致。
二、影像学检查
1.B超：为首选方法，其诊断依据是，在一侧肾区见到两个集合系统，即双肾盂影像，呈上下排列，便可确诊[3]。要注意，有时两个集合系统不处在同一个平面上，此时探头应各方向移动来寻找双集合系统，以免遗漏。超声还能显示重肾的大小，形态。多数患儿的下输尿管管径较细(<0.5cm)，超声不能显示，因此超声同时显示两条输尿管影像较为少见[4]，但对粗大的重复输尿管，能够观察到其走行，有否积液等。超声均能显示并可测得输尿管囊肿大小、囊肿内尿液排出情况。对输尿管开口异位者仅能显示该输尿管在膀胱后下行，未进入膀胱，开口的具体部位难以显示。
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2.IVU：是一种常规检查方法，但对该畸形的确诊率不高，本组同时显示出双肾盂或双输尿管影像者仅占1/7。多数重肾及重复输尿管不显影，显影者大部分属于发育型重肾。对不显影的病例有以下两点来推断重肾存在的可能，一是显影的下肾有移位等改变，这是因为重肾是一种占位性病变，可压迫下肾。重肾体积小者压迫较轻，下肾表现肾轴转位，远离脊柱，多见于发育不良型重肾。体积大者，压迫较重，下肾明显向下、向外移位，多见于积水型重肾。本组见到1例右侧重肾巨大积水，下肾显影在盆腔上口处。其次是依据下肾的肾盏数目减少，当下肾的中盏、下盏显示良好，而上盏表现缺如或不全时，推论此处可能有重肾存在。
3.核素检查：已为临床所应用[5]，灵敏度高，只要重肾功能残存5%以上，即可显影。但有时两肾重叠，易混为一个肾，多见于发育型重肾，仔细观察，两肾间仍有一界限。在积水型重肾，当移位的下肾影像逐渐变淡时上肾才有核素浓聚，呈弯月状，周边有核素，中间呈空白区，核素排泄缓慢。发育不良型重肾的体积小，肾实质少，常在下肾核素排泄后于重肾处出现核素浓聚小点，这些改变需延长时间才能观察到，本组依据两肾显影的时间差，使得部分病例得以确诊。
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三、重肾的治疗
仅对经常出现尿路感染或有腹部包块，排尿困难，尿淋漓等症状者行手术治疗。(1)姑息手术：指暂时处理局部而不对重肾作处理。例如对脱出尿道外口的输尿管囊肿行去顶术，重复输尿管膀胱内移植术。(2)根治术：系将重肾、重复输尿管一并切除，手术时，一定要保护好下肾，避免术中误伤[6]。依据病理解剖改变，尽可能靠近重肾实质处结扎血管，楔形切除重肾，边缘留下1～1.5cm被膜，利于闭合创面，剥净肾盂粘膜，紧密缝合，以免有渗液。如切除重肾困难，可先在肾下极水平切断重复输尿管，残端从肾蒂及下肾盂之间穿向肾后方，然后使整个肾脏向内翻180°，上提断端输尿管， 在肾上方处理重肾较为方便。重复输尿管的处理：首先要辨认，重复输尿管粗大、苍白、蠕动无力，游离输尿管时，要靠近此侧，把血运留给下肾输尿管.然后向下剥离到膀胱水平，此处两输尿管紧密相连，不易分开，为不伤下输尿管，本组在此水平断之，然后向残腔内涂 2%碘酒。对于输尿管开口异位者也可同样处理，不去特意寻找开口部位。直径<5cm的输尿管囊肿，可不做切除，仅在关闭输尿管残端前向腔内置入8F硅胶尿管，吸净囊肿内尿液，输尿管囊肿可自行闭合。用此法处理后，多数病例效果满意。本组3例出现残端综合征(残腔未闭、尿液返流、结石形成、尿路感染)，1例再次手术，将残端切除。对囊肿直径>5cm不能自行闭合者，采用经膀胱囊肿切除术，为避免误伤下肾输尿管开口，术中保留囊肿基底0.5～1.0cm，锁边缝合，避免渗血。
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作者单位：王常林(沈阳，中国医科大学第二临床学院 小儿泌尿外科 110003)
王宪刚(沈阳，中国医科大学第二临床学院 小儿泌尿外科 110003)
赵国贵(沈阳，中国医科大学第二临床学院 小儿泌尿外科 110003)
侯英(沈阳，中国医科大学第二临床学院 小儿泌尿外科 110003)
朱贝贝(沈阳，中国医科大学第二临床学院 小儿泌尿外科 110003)
杨屹(沈阳，中国医科大学第二临床学院 小儿泌尿外科 110003)
刘兴凯(沈阳，中国医科大学第二临床学院 小儿泌尿外科 110003)
陈辉(沈阳，中国医科大学第二临床学院 小儿泌尿外科 110003)
, 百拇医药
刘守君、邢芳玉(超声科)
潘恩源(放射科)
参考文献：
[1]王常林，赵国贵，王宪刚，等.小儿肾重复畸形的诊断与治疗.中华小儿外科杂志,1993,14∶272-273.
[2]王常林，王宪刚，赵国贵，等.肾重复畸形的病理分型及其临床意义.中国医科大学学报,1989,18∶150-152.
[3]王常林, 刘守君.肾重复畸形的B型超声诊断.中国超声医学杂志, 1992, 8，186-187.
[4]王常林，王宪刚，赵国贵，等.小儿输尿管疾病的超声诊断.中华泌尿外科杂志,1996,17∶728-730.
[5]王常林，王宪刚，赵国贵，等.肾重复畸形SPECT检查的临床意义.中华小儿外科杂志,1987, 8∶129-130.
[6]梁若馨，黄澄如.输尿管末端异常.见：黄澄如主编.小儿泌尿外科学.北京：第1版,人民卫生出版社, 1996.116-125., http://www.100md.com
刘兴凯 陈辉 刘守君 邢芳玉 潘恩源
摘 要：目的 探讨肾重复畸形病理改变及与影像所见、手术之间关系。方法 对128例手术治疗病例术中进行观察，描述肾、输尿管的解剖改变，对比超声、IVU、SPECT检查结果。结果 重肾多位于上肾段，占96.8%，与下肾段为一体，共处在一个脂肪囊内，有各自的肾盏、肾盂等集合系统，重肾外观分为发育型、积水型和发育不良三型，支配重肾的血管分支少。两条输尿管下行在一个鞘内，其间有一条动、静脉，共同支配其血运。重复输尿管外观粗大、苍白、蠕动无力，绕下输尿管走行；49例输尿管末端合并囊肿，26例合并输尿管异位开口。结论 肾重复畸形的病理解剖改变有规律性，明确其解剖变异对提高确诊率和选择治疗方案均有重要意义。
关键词：肾 畸形 病理学
我们对10余年来手术治疗的128例肾重复畸形(重肾)，进行病理解剖学观察，探讨其与影像学之间的关系，选择治疗方案。报告如下。
, 百拇医药
资料和方法
1985～1998年收治肾重复畸形146例，其中手术治疗128例，男17例，女111例。年龄2个月～14岁， 其中<1岁者25例，1岁～28例，4岁～48例，8～14岁27例。左侧重肾63例，右侧51例，双侧14例。合并有输尿管囊肿49例(双侧2例)，输尿管异位开口26例(双侧1例)，术前全部行彩超、IVU检查，28例经膀胱造影，24例行SPECT检查，8例行CT检查，4例行MRI检查。18例非手术治疗，128例行手术治疗。术式：重肾及输尿管切除122例(同时经膀胱行输尿管囊肿切除24例)，单纯输尿管膀胱内移植术3例，经尿道外口行囊肿去顶术4例。对16例重肾组织及18例切除重复输尿管进行了病理观察。
结 果
一、重肾的位置
重肾位于上肾段者124例(96.8%)，下肾段者2例，不能判定者2例(两肾段均为发育不良肾)。重肾与下肾段外观融为一体，共在一个脂肪囊内，两肾实质相连，但表面有一浅沟为界，其内有各自的肾盏、肾盂等集合系统。两肾的血运来自一个肾蒂，多数血管进入下肾段，仅在靠近肾实质处可见1～2个分支进入重肾。
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二、重肾的形态
重肾外观分为三种形态：(1)发育型：重肾的肾实质较厚，色正常，除体积小外，其它与下肾段相似；(2)积水型：重肾肾外形扩大，肾盂内积液，肾实质变薄，积液量不等，少者100ml左右，多者1 000～3 000ml，常压迫下肾段，使之向下、向外移位，个别者下肾已达盆腔上口位置；(3)发育不良型：重肾体积明显缩小，肾实质少，有的重肾呈囊泡状改变，有的呈桑堪状，表面凸凹不平。镜下见肾小球稀少，纤维成分增多。
三、重复输尿管
与下输尿管共处于一个鞘内，上2/3易于分开，在靠近膀胱段，该鞘质地致密，两者分离困难，两输尿管间仅有一条动、静脉，为两者共用。重复输尿管走行是以下输尿管为轴，绕行270°，即从肾蒂与下肾肾盂之间穿出后，先到达下输尿管前方，继之达外方，近膀胱水平逐渐转向后方，进膀胱后开口在尿道内口与下输尿管开口之间。少数输尿管没有进入膀胱，沿膀胱后壁下行，形成开口异位。术中见重复输尿管外观粗大、苍白、蠕动无力，内有积液时，输尿管则呈扩张、屈曲状态。积液量越多，屈曲越明显。本组积液量50～1 000ml。放出积液后，输尿管壁明显增厚。显微镜下见有肌层肥厚，粘膜充血、肿胀等改变。术前膀胱造影：16例重复输尿管有返流(Ⅰ°2例、Ⅱ°6例，Ⅲ°8例)。本组49例合并输尿管囊肿，其中41例上肾为积水型，26例合并输尿管异位开口，20例上肾为发育不良型。
, 百拇医药
讨 论
在肾脏畸形中，肾重复畸形仅次于先天性肾积水，占第二位[1,2]。女孩明显多于男孩，本组为6∶1。病变侧别大致相同，双侧者占1/10左右。该畸形为散发，无家族史。其具体发病率尚难统计，因为有相当一部分病人终生无症状或症状轻微而不被发现，此部分重肾相似于本组的发育型重肾。
一、 临床症状
小儿重肾本身无特异性体征，常以合并症形式出现。
1.反复性、间断性尿路感染：为临床常见症状，原因是重肾功能不良、重复输尿管蠕动无力，尿液潴留继发感染所致。部分患儿有输尿管返流，也可导致尿路感染。应用抗生素后，感染症状缓解，但不久再出现。
2.腹部包块：为重肾、重复输尿管积水所致。重肾积水时包块位于上腹部外侧方，而重复输尿管积水时包块位于下腹部外侧方。
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3.排尿困难：为输尿管囊肿较大，压迫尿道内口所致。蹲位时排尿困难，卧位时可缓解，少数患者囊肿经尿道突出，在尿道外口可见紫蓝色囊泡。
4.尿淋漓：系输尿管开口异位所致。以尿裤症状就诊。在两次正常排尿之间出现此症状，睡眠时也存在。淋漓尿量代表上肾残存功能程度。
5. 尿毒症：系重肾及下肾本身发育不良，多为双侧病变，加之感染及肾功能低下所致。
二、影像学检查
1.B超：为首选方法，其诊断依据是，在一侧肾区见到两个集合系统，即双肾盂影像，呈上下排列，便可确诊[3]。要注意，有时两个集合系统不处在同一个平面上，此时探头应各方向移动来寻找双集合系统，以免遗漏。超声还能显示重肾的大小，形态。多数患儿的下输尿管管径较细(<0.5cm)，超声不能显示，因此超声同时显示两条输尿管影像较为少见[4]，但对粗大的重复输尿管，能够观察到其走行，有否积液等。超声均能显示并可测得输尿管囊肿大小、囊肿内尿液排出情况。对输尿管开口异位者仅能显示该输尿管在膀胱后下行，未进入膀胱，开口的具体部位难以显示。
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2.IVU：是一种常规检查方法，但对该畸形的确诊率不高，本组同时显示出双肾盂或双输尿管影像者仅占1/7。多数重肾及重复输尿管不显影，显影者大部分属于发育型重肾。对不显影的病例有以下两点来推断重肾存在的可能，一是显影的下肾有移位等改变，这是因为重肾是一种占位性病变，可压迫下肾。重肾体积小者压迫较轻，下肾表现肾轴转位，远离脊柱，多见于发育不良型重肾。体积大者，压迫较重，下肾明显向下、向外移位，多见于积水型重肾。本组见到1例右侧重肾巨大积水，下肾显影在盆腔上口处。其次是依据下肾的肾盏数目减少，当下肾的中盏、下盏显示良好，而上盏表现缺如或不全时，推论此处可能有重肾存在。
3.核素检查：已为临床所应用[5]，灵敏度高，只要重肾功能残存5%以上，即可显影。但有时两肾重叠，易混为一个肾，多见于发育型重肾，仔细观察，两肾间仍有一界限。在积水型重肾，当移位的下肾影像逐渐变淡时上肾才有核素浓聚，呈弯月状，周边有核素，中间呈空白区，核素排泄缓慢。发育不良型重肾的体积小，肾实质少，常在下肾核素排泄后于重肾处出现核素浓聚小点，这些改变需延长时间才能观察到，本组依据两肾显影的时间差，使得部分病例得以确诊。
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三、重肾的治疗
仅对经常出现尿路感染或有腹部包块，排尿困难，尿淋漓等症状者行手术治疗。(1)姑息手术：指暂时处理局部而不对重肾作处理。例如对脱出尿道外口的输尿管囊肿行去顶术，重复输尿管膀胱内移植术。(2)根治术：系将重肾、重复输尿管一并切除，手术时，一定要保护好下肾，避免术中误伤[6]。依据病理解剖改变，尽可能靠近重肾实质处结扎血管，楔形切除重肾，边缘留下1～1.5cm被膜，利于闭合创面，剥净肾盂粘膜，紧密缝合，以免有渗液。如切除重肾困难，可先在肾下极水平切断重复输尿管，残端从肾蒂及下肾盂之间穿向肾后方，然后使整个肾脏向内翻180°，上提断端输尿管， 在肾上方处理重肾较为方便。重复输尿管的处理：首先要辨认，重复输尿管粗大、苍白、蠕动无力，游离输尿管时，要靠近此侧，把血运留给下肾输尿管.然后向下剥离到膀胱水平，此处两输尿管紧密相连，不易分开，为不伤下输尿管，本组在此水平断之，然后向残腔内涂 2%碘酒。对于输尿管开口异位者也可同样处理，不去特意寻找开口部位。直径<5cm的输尿管囊肿，可不做切除，仅在关闭输尿管残端前向腔内置入8F硅胶尿管，吸净囊肿内尿液，输尿管囊肿可自行闭合。用此法处理后，多数病例效果满意。本组3例出现残端综合征(残腔未闭、尿液返流、结石形成、尿路感染)，1例再次手术，将残端切除。对囊肿直径>5cm不能自行闭合者，采用经膀胱囊肿切除术，为避免误伤下肾输尿管开口，术中保留囊肿基底0.5～1.0cm，锁边缝合，避免渗血。
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作者单位：王常林(沈阳，中国医科大学第二临床学院 小儿泌尿外科 110003)
王宪刚(沈阳，中国医科大学第二临床学院 小儿泌尿外科 110003)
赵国贵(沈阳，中国医科大学第二临床学院 小儿泌尿外科 110003)
侯英(沈阳，中国医科大学第二临床学院 小儿泌尿外科 110003)
朱贝贝(沈阳，中国医科大学第二临床学院 小儿泌尿外科 110003)
杨屹(沈阳，中国医科大学第二临床学院 小儿泌尿外科 110003)
刘兴凯(沈阳，中国医科大学第二临床学院 小儿泌尿外科 110003)
陈辉(沈阳，中国医科大学第二临床学院 小儿泌尿外科 110003)
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刘守君、邢芳玉(超声科)
潘恩源(放射科)
参考文献：
[1]王常林，赵国贵，王宪刚，等.小儿肾重复畸形的诊断与治疗.中华小儿外科杂志,1993,14∶272-273.
[2]王常林，王宪刚，赵国贵，等.肾重复畸形的病理分型及其临床意义.中国医科大学学报,1989,18∶150-152.
[3]王常林, 刘守君.肾重复畸形的B型超声诊断.中国超声医学杂志, 1992, 8，186-187.
[4]王常林，王宪刚，赵国贵，等.小儿输尿管疾病的超声诊断.中华泌尿外科杂志,1996,17∶728-730.
[5]王常林，王宪刚，赵国贵，等.肾重复畸形SPECT检查的临床意义.中华小儿外科杂志,1987, 8∶129-130.
[6]梁若馨，黄澄如.输尿管末端异常.见：黄澄如主编.小儿泌尿外科学.北京：第1版,人民卫生出版社, 1996.116-125., http://www.100md.com