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编号:10501046
肝海绵状血管瘤的诊断与治疗(附84例报告)
http://www.100md.com 《中华肝胆外科杂志》 2000年第3期
     蔡守旺 刘永雄 黄志强 冯玉泉 周宁新 顾万清 张文智 黄晓强

    摘 要 目的 总结肝海绵状血管瘤的诊断与治疗经验。方法 1990~1995年12月我科共收治经手术证实的肝海绵状血管瘤84例,肿瘤平均直径9.8 cm,最大直径约40 cm,其中位于Ⅷ段或累及Ⅷ段12例,位于尾状叶或累及尾状叶4例。术前有4例在外院接受肝动脉栓塞或化疗栓塞治疗。结果 术前确诊率为95.2%,手术切除率98.8%,无手术死亡及严重并发症。结论 手术是治疗肝海绵状血管瘤最有效的治疗手段,栓塞治疗存在较大危险。

    关键词:血管瘤 肝脏 诊断 外科治疗 介入治疗

    肝海绵状血管瘤是肝脏最常见的良性肿瘤。我们总结了我院1990~1995年12月收治的84例诊治经验,并予讨论。
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    临床资料

    84例肝海绵状血管瘤均经手术证实,其中男35例,女49例;年龄22~63岁,平均46.3岁。因上腹部不适、胀痛而就诊者42例(50.0%),以腹部包块就诊者12例(约占14.3%),其中1例(肿瘤直径约40 cm)同时伴有心慌;因肝血管瘤在外院行肝动脉栓塞术而致胆管狭窄、梗阻性黄疸和肝脓肿各1例,其中1例发生胆汁性肝硬化;健康检查发现就诊者28例(约占33.3%)。HBsAg(+)者7例(占10.7%),其中3例有小结节型肝硬化。

    肿瘤直径皆>5 cm。>10 cm者46例,约占55.4%;>15 cm者16例,约占19%;最大者40 cm;平均9.8 cm。单发血管瘤40例,多发血管瘤44例。其中位于Ⅷ段、累及Ⅷ段者12例,尾状叶或者累及尾状叶者4例。有2例肝左外叶赘生性血管瘤影像检查误诊为脾血管瘤。

    84例肝海绵状血管瘤术前有3例误诊为肝癌,1例误诊为肝囊肿;而同期将肝癌、肝脏局灶结节性增生、肝血管内皮肉瘤和肝纤维肉瘤误诊为血管瘤亦各有1例。术前确诊率为95.2%。84例病人术前皆接受B超扫描和彩色多谱勒检查,误诊或性质不明者8例,确诊率为90.5%;经CT检查64例,误诊5例,确诊率为92.2%;经MRI检查41例,误诊3例,确诊率92.7%;经肝同位素检查及肝血池扫描检查16例,2例误诊,确诊率87.5%;接受肝动脉造影8例,3例误诊,确诊率62.5%。影像手段误诊的多为原发性肝癌、转移癌。
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    本组入院前在外院接受过治疗的有6例,2例接受肝动脉栓塞治疗,2例接受肝动脉化疗栓塞,1例接受肝动脉结扎术和术后放疗,1例接受术中微波固化治疗。

    手术情况:除1例因血管瘤几乎累及整个肝脏,只行剖腹探查外,其余肿瘤皆予切除,手术切除率98.8%。肝叶切除47例,其中肝三叶切除6例,右半肝切除7例;剥除或局部切除36例;同时对小血管瘤施行缝扎术11例。因有胆囊疾患或因肿瘤位置关系同时切除胆囊12例,胆总管探查取石、T管引流术1例。术中利用微波刀辅助切肝34例,超吸刀切肝12例。术中出血量<400 ml有30例,其中18例未输血;出血量400~1!000 ml者29例;出血量1!000~3!000 ml者14例。平均出血量约550 ml,无手术死亡。手术并发症:反应性右侧胸腔少量积液8例,少量腹水5例,膈下积液5例;胆瘘1例;切口脂肪液化1例。皆于短期内治愈。

    随访:对41例血管瘤>10 cm者随访1~5年,原有症状消失,生活质量改善,无肿瘤复发。
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    讨 论

    1. 肝海绵状血管瘤及其与原发性肝癌的鉴别诊断:海绵状血管瘤是肝脏最常见的良性肿瘤,尸检发生率为0.4%~7.0%。随着影像诊断技术的进步,发现肝海绵状瘤例数日见增多,可发生于任何年龄,但以30~50岁居多,女性多于男性〔1〕。对肝海绵状血管瘤一般可分成三级:(1)小的海绵状血管瘤瘤体最大直径<4 cm;(2)大的海绵状血管瘤直径5~10 cm;(3)最大直径>10 cm者则称为巨大海绵状血管瘤〔2〕。多数体积较小,临床上无症状,查体时影象检查发现。症状与肿瘤大小、部位有关。它包括腹部包块、上腹膨胀,进食后加重,肝区隐痛,偶尔有恶心、呕吐、梗阻性黄疸、胃幽门梗阻等。巨大肝海绵状血管瘤有时可出现不同程度贫血和血小板减少,低纤维蛋白原血症〔1〕。本组有11例(13%)病人发生轻度至中度贫血,5例发生轻度血小板减少。肝海绵状血管瘤一般不会发生自然破裂〔3,4〕,但巨大肝海绵状血管瘤瘤内发生出血或以往曾有过瘤内出血较常见,瘤内血肿在慢性期可表现为血管瘤内的囊性病〔2〕。本组1例血管瘤因内出血,囊性变,瘤体被压缩,术前误诊为肝囊肿。
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    作好肝海绵状血管瘤诊断及其与原发性肝癌的鉴别诊断是决定治疗的前提。肝脏占位性病变多能通过病程、有无肝炎史、肝硬化、AFP定量检查以及B超结合CT和MRI扫描而确诊,肝血池扫描和肝动脉造影是相对具有特征性的检查项目〔1〕。然而,当血管瘤大部发生纤维化,特别是病灶较小时,往往所有的影像都失去了其应有的特征〔5〕。本组84例病人术前绝大多数是通过B超结合CT和MRI而确诊,其确诊率与文献报道相仿。而3例误诊的教训是十分有益的,3例术前皆接受了B超,CT,MRI,肝血池扫描和选择性肝动脉造影等检查,皆不具有肝海绵状血管瘤的特征,故误诊为肝癌,并进行了1~3次导管的化疗栓塞术,外科手术才证实诊断。另一方面,当病人一般情况较好,HBsAg(-)、AFP(-)、肿瘤血供丰富时,肝癌(富血供型)亦易误诊为肝海绵状血管瘤〔2,5,6〕。因此,鉴别诊断、尤其对肝内的单一小病灶的鉴别诊断是极其重要而又有一定困难的,应有足够的警惕,动态追踪观察是重要环节。

    回顾84例病历资料,我们认为要强调以下几点:(1)详询肝炎史,检查肝功、肝炎病毒标记物、AFP。但血管瘤病人HBsAg(+)亦有一定比例,因此,还要结合病程的演进和影像表现综合分析。(2)重视病程中的重要变化,如有1例HBsAg(+)的病人,既往有肝炎病史15年,肝脏有多发占位性病变,影像检查符合肝海绵状血管瘤的表现,门诊随诊3年,肿瘤无明显变化,第4年,肝脏长出一个新的病灶,其MRI,肝动脉造影表现不同于原有的病灶,符合肝癌特征,随访3个月,肿瘤逐渐增大而接受手术,术后病理为肝细胞癌,原有病灶为肝海绵状血管瘤。(3)近期复查追踪,资料对比。对于没有症状的肝脏占位性病变,如果影像检查符合血管瘤特征,可以在门诊随访,每3个月复查1次B超,持续1年,肿瘤无增大,可以确诊为血管瘤〔7,8〕。(4)多种影像资料综合分析。一般认为〔1,4,5〕:如果肝脏占位性病变在2种或2种以上影像检查中表现为典型或较典型血管瘤特征,血管瘤的诊断可以确立。(5)将影像表现与病理改变结合起来考虑。当海绵状血管瘤发生坏死、机化和纤维化时,肿瘤亦呈不均质改变,易误诊为肝癌,但其纤维成分多位于中央或某一侧,而未发生纤维化部分仍表现出典型的血管瘤特征;血供丰富的肝细胞癌易误诊为血管瘤,CT增强扫描时动脉期肿瘤亦可变成高密度或等密度,但持续时间较短,实质期时多变为低密度。且由于肿瘤周边组织常存在水肿,CT增强扫描可见变成等密度的肿瘤周边可有低密度影〔5〕。(6)虽经多项影像检查,仍不能完全排除肝癌时,不宜放松观察或及时手术以免延误治疗。(7)针吸活检有出血的危险,应慎用。
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    2. 外科治疗:手术切除肝海绵状血管瘤是目前公认的最有效、最彻底的治疗方法。一般没有手术死亡,手术并发症发生率亦很低〔2,3,6〕。本组84例病人中有83例血管瘤得到切除,其中>10 cm者46例,位于Ⅷ段或累及Ⅷ段的有12例,位于或累及尾状叶4例,皆得到成功切除,无手术死亡,亦未发生严重并发症。对>10 cm者46例中21例进行1~5年随访,95%病人症状消失,生活质量改善,说明有适应于治疗肝血管瘤的外科技术,手术切除是安全、有效的。

    肝海绵状血管瘤为良性肿瘤。许多学者〔3,4〕对肝海绵状血管瘤自然病程进行研究,在长时间随访中未发现肿瘤自然破裂、癌变或引起死亡。因此,手术指征有很大的相对性,主要为:(1)定性诊断不明确;(2)巨大肿瘤已引起腹内压迫症状;(3)瘤内因坏死出血、体积突然增大疼痛;(4)贫血或凝血改变;(5)肿瘤在随访中不断增大;(6)因动静脉瘘出现心衰者。合并有肝炎、肝硬化病人的外科治疗,应慎重掌握。尾状叶、Ⅷ段及高龄病人的血管瘤手术治疗也应慎重考虑。
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    对肝海绵状血管瘤的非手术治疗,以往曾采用过放射治疗。近来,国内有报道试用多种介入性措施,如无水酒精瘤内注射、经肝动脉导管栓塞或硬化剂治疗。这些方法还需要深入的基础与前瞻性临床研究,因为它与原发性肝癌的血供和摄能特点在组织学与功能上是不同的。手术的实例一再证明:肝海绵状血管瘤往往有1~2个主要的血管蒂,彻底的阻断或闭塞了这个蒂,才有可能使它萎缩、缩小乃至消失。而现有的观察发现,介入性手段还未能做到这一点。而栓塞剂若阻塞胆管微小动脉则可能造成胆管损伤。在本组84例中有4例曾在外单位接受肝动脉栓塞治疗,2例肿瘤无缩小,2例虽有缩小,但却出现严重的并发症,分别为:硬化性胆管炎、肝门部胆管狭窄、胆汁性肝硬化、门脉高压症和硬化性胆管炎、肝脓肿。1例曾在外单位行微波固化,短时缩小后复又增大。

    3. 肝海绵血管瘤的切除术的手术体会:由于所需切除的肝海绵状血管瘤普遍较大,若不慎将血管瘤切破,难于止血。因此,手术具有很大难度和风险。总结84例肝海绵状血管瘤切除术的经验,我们有如下体会:(1)要显露良好。通常采用右侧肋缘下斜切口,巨大肿瘤宜采用上腹部屋顶型切口;肿瘤位于右后叶宜将右侧抬高15°~30°;用组合式拉钩将肋弓向前向上翻提;尽量不采用胸腹联合切口。(2)充分游离,根据需要离断肝周韧带。(3)有效控血。占据半肝或超过半肝的肿块应逐一解剖肝门结构,控制与阻断病侧肝动脉、门静脉,以及其他可能存在的侧支血管。这在肝血管瘤切除术中是一个重要而又关键性的步骤,既可有效地防止出血,又有利于肿瘤体积的缩小,进一步增加显露。(4)充分有效地压缩瘤体和排出瘤体内的血液使看似难以切除的肿瘤得以有效地显露和成功的切除。基于此点,我们亦不主张在术前先期行血管瘤的栓塞及硬化治疗,它不仅难以收效,又由于纤维组织的增生,反而失去可压缩性,增加手术的困难。(5)与肝组织分界清楚者可用超吸刀顺利地包膜外剥离切除。(6)与肝组织分界不清者,在术中B超引导下用钳夹法切除,但勿切入瘤内。(7)巨大肿瘤的切除还应注意以下几点:①要作好全肝控血措施,必要时宜行下腔、门静脉转流术。②半肝以上体积的肿瘤的切除应充分显露与直视下处理肿瘤入肝后腔静脉的血管,并避免腔静脉的损伤、大出血。③沿肿瘤包膜剥离。④保持血容量稳定(宜建上肢输液通道)。⑤细心寻找并处理异位供血通道。⑥特大而又少含纤维组织的血管瘤,我们采用压缩、束扎法控血、切除〔9〕
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    作者单位:蔡守旺(100853 北京市,中国人民解放军总医院肝胆外科)

    刘永雄(100853 北京市,中国人民解放军总医院肝胆外科)

    黄志强(100853 北京市,中国人民解放军总医院肝胆外科)

    冯玉泉(100853 北京市,中国人民解放军总医院肝胆外科)

    周宁新(100853 北京市,中国人民解放军总医院肝胆外科)

    顾万清(100853 北京市,中国人民解放军总医院肝胆外科)

    张文智(100853 北京市,中国人民解放军总医院肝胆外科)

    黄晓强(100853 北京市,中国人民解放军总医院肝胆外科)
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    参考文献

    1,Kuo PC, Lewis MD, et al.Treatment of giant hemangiomas of the liver by enucleation. J Am Coll Surg, 1994,178:49-53.

    2,黄志强,主编. 肝脏外科手术学. 北京:人民军医出版社,1996.154-159.

    3,Mario L,Gionpietro F,Pier D,et al.Giant cavernous hemangioma diagnosis and surgical strategies.World J Surg, 1992,16:516-520.

    4,Trastek VF,Van Heerden JA, Sheedy PF, et al. Cavernous hemangioma of the liver,resect or observe? Am Surg,1983,145:49-53.
, http://www.100md.com
    5,Paul M, Silverman MD, Robert K, et al.CT and MRI of the liver and biliary system. Churchill Livingstone Inc, 1990:99-101.

    6,王学浩,杜竞辉,李相成等.肝血管瘤164例外科治疗报告.中国实用外科杂志,1994,14:22-24.

    7,Nelson RC, Chezmar JC, Diagnostic approach to hepatic hemangiomas.Radiology,1990,176:11-13.

    8,Birnhaum BA, Weinreb JC, Megibow AJ, et al. Definitive diagnosis of hepatic hemangiomas:MRI imaging vs Te-99m-labeled red blood cell spect. Radiology,1990,176:95-101.

    9,刘永雄,张全周,蒲永东等.特大肝海绵状血管瘤出血——用压缩、束扎法切除.中华外科杂志,1984,22:296., http://www.100md.com