多发性骨软骨瘤病伴椎管内骨软骨瘤1例
多发性骨软骨瘤病伴椎管内骨软骨瘤1例
张壮岱 张卫平 钱宇航
关键词：骨软骨瘤病 患者，女，28岁，农民。因双下肢麻木无力活动障碍4个月入院。查体：T3、4棘突有压痛，T5水平以下感觉减退，双下肢肌力Ⅲ～Ⅳ级，肌张力增高，髌阵挛、踝阵挛阳性，Babinski征阳性。双股骨下端及胫骨上端可触及多处骨性突起。X线片示：右第四前肋、左肩胛骨、双股骨下端、胫腓骨上端多发性骨性突起，T3左侧椎弓根处骨性密度增高影。腰穿奎根氏试验阳性，椎管造影T4椎板上缘呈毛刷状完全梗阻。MRI示T3椎管内信号与椎体相似，边界清晰的肿物，与硬膜界限清晰，T2相硬膜囊信号减弱(图1)。诊断为多发性软骨瘤病伴椎管内骨软骨瘤。手术：胸椎后正中切口，T3、4椎板减压，T3左侧椎板及椎弓根向椎管内突出骨性肿物约1.0cm×1.0cm×0.8cm，表面有软骨帽，压迫硬膜囊，与硬膜囊无粘连。切除肿物，完全解除对脊髓的压迫。病理报告为骨软骨瘤。术后3d肌力恢复正常，随访一年半无复发。
图1 MRI示胸3椎管内肿物
讨论 脊柱骨软骨瘤发病率较低，国内报告仅20余例，文献报道其仅占骨软骨瘤的1.3%～4.1%，大约9%的遗传性多发性骨软骨瘤病可累及脊柱，约50%的病变影响椎管而压迫脊髓或神经根。上胸椎发生率最高。国内报告多发性骨软骨瘤伴椎管内骨软骨瘤仅2例。一例为女，13岁，T1椎体与椎弓根左交界部向椎管内生长，T1左下关节突，向外生长；另一例为男，29岁，C7椎管内骨软骨瘤。上述3例均年轻发病，与青年骺部生长活跃有关，在青春期出现7个次级骨化中心，位于椎体、椎弓、关节突、横突与棘突的尖部，发育异常的肿物超过椎管正常容积负荷，压迫脊髓产生临床症状。
诊断 多发性骨软骨瘤的诊断容易作出，依据典型的X线表现，长骨干骺端骨样肿物。而发生于椎管内骨软骨瘤诊断则不易作出，因其X线不典型，主要是通过临床表现，下肢麻木无力，大小便功能障碍。查体表现为上运动神经元损害。X线诊断能发现椎管内的部分病变，尤其强调是斜位X线片，有助于诊断关节突部位的病变。CT、MRI有助于明确诊断，显示肿物性质，确定肿物与硬膜的界线，尤其MRI所显示椎管内轴向信号密度变化的分析对诊断更有价值。
治疗 椎管内骨软骨瘤易对脊髓和神经根产生压迫，导致严重后果，治疗不及时，使脊髓及神经根产生不可复性损害，故应早期手术治疗。手术入路与方式依肿瘤部位而定：后方正中入路，适于源自椎板及椎弓根的肿瘤；后路经椎弓根侧前方入路，适于源自椎体的肿瘤。术中注意对脊髓保护，防止过分牵拉硬膜。因肿瘤容易复发，原则上切除一定要彻底，完全解除对硬膜的压迫。
作者单位：张壮岱(解放军白求恩国际和平医院骨科，石家庄 050082)
张卫平(解放军白求恩国际和平医院骨科，石家庄 050082)
钱宇航(解放军白求恩国际和平医院骨科，石家庄 050082), 百拇医药
张壮岱 张卫平 钱宇航
关键词：骨软骨瘤病 患者，女，28岁，农民。因双下肢麻木无力活动障碍4个月入院。查体：T3、4棘突有压痛，T5水平以下感觉减退，双下肢肌力Ⅲ～Ⅳ级，肌张力增高，髌阵挛、踝阵挛阳性，Babinski征阳性。双股骨下端及胫骨上端可触及多处骨性突起。X线片示：右第四前肋、左肩胛骨、双股骨下端、胫腓骨上端多发性骨性突起，T3左侧椎弓根处骨性密度增高影。腰穿奎根氏试验阳性，椎管造影T4椎板上缘呈毛刷状完全梗阻。MRI示T3椎管内信号与椎体相似，边界清晰的肿物，与硬膜界限清晰，T2相硬膜囊信号减弱(图1)。诊断为多发性软骨瘤病伴椎管内骨软骨瘤。手术：胸椎后正中切口，T3、4椎板减压，T3左侧椎板及椎弓根向椎管内突出骨性肿物约1.0cm×1.0cm×0.8cm，表面有软骨帽，压迫硬膜囊，与硬膜囊无粘连。切除肿物，完全解除对脊髓的压迫。病理报告为骨软骨瘤。术后3d肌力恢复正常，随访一年半无复发。
图1 MRI示胸3椎管内肿物
讨论 脊柱骨软骨瘤发病率较低，国内报告仅20余例，文献报道其仅占骨软骨瘤的1.3%～4.1%，大约9%的遗传性多发性骨软骨瘤病可累及脊柱，约50%的病变影响椎管而压迫脊髓或神经根。上胸椎发生率最高。国内报告多发性骨软骨瘤伴椎管内骨软骨瘤仅2例。一例为女，13岁，T1椎体与椎弓根左交界部向椎管内生长，T1左下关节突，向外生长；另一例为男，29岁，C7椎管内骨软骨瘤。上述3例均年轻发病，与青年骺部生长活跃有关，在青春期出现7个次级骨化中心，位于椎体、椎弓、关节突、横突与棘突的尖部，发育异常的肿物超过椎管正常容积负荷，压迫脊髓产生临床症状。
诊断 多发性骨软骨瘤的诊断容易作出，依据典型的X线表现，长骨干骺端骨样肿物。而发生于椎管内骨软骨瘤诊断则不易作出，因其X线不典型，主要是通过临床表现，下肢麻木无力，大小便功能障碍。查体表现为上运动神经元损害。X线诊断能发现椎管内的部分病变，尤其强调是斜位X线片，有助于诊断关节突部位的病变。CT、MRI有助于明确诊断，显示肿物性质，确定肿物与硬膜的界线，尤其MRI所显示椎管内轴向信号密度变化的分析对诊断更有价值。
治疗 椎管内骨软骨瘤易对脊髓和神经根产生压迫，导致严重后果，治疗不及时，使脊髓及神经根产生不可复性损害，故应早期手术治疗。手术入路与方式依肿瘤部位而定：后方正中入路，适于源自椎板及椎弓根的肿瘤；后路经椎弓根侧前方入路，适于源自椎体的肿瘤。术中注意对脊髓保护，防止过分牵拉硬膜。因肿瘤容易复发，原则上切除一定要彻底，完全解除对硬膜的压迫。
作者单位：张壮岱(解放军白求恩国际和平医院骨科，石家庄 050082)
张卫平(解放军白求恩国际和平医院骨科，石家庄 050082)
钱宇航(解放军白求恩国际和平医院骨科，石家庄 050082), 百拇医药