臀肌挛缩症致骨盆倾斜合并肢体不等长的手术治疗
臀肌挛缩症致骨盆倾斜合并肢体不等长的手术治疗
刘国辉 杜靖远 杨述华 郑启新 刘国平
摘 要 目的：揭示臀肌挛缩症合并肢体不等长的原因，并阐述手术治疗配合术后功能锻炼的方法，观察其疗效。方法：对1 280例臀肌挛缩症患者进行临床检查分析，发现有212例因骨盆倾斜合并下肢肢体不等长，治疗采用臀部“Z”型松解延长、配合术后下肢皮肤牵引、摆动髋部等功能锻炼。结果：术后随访3月～2年，对其临床体征等全面评估，优206例，良6例，优良率100%，治愈率99.3%。结论：此方法对诊断明确的患者治疗，既解决了臀肌挛缩症的一般症状体征，又解决了因骨盆倾斜造成的肢体不等长问题，尤其应引起临床重视和应用。
关键词：臀肌挛缩症；骨盆倾斜；手术；牵引；功能锻炼
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臀肌挛缩症又称臀肌注射性挛缩症，典型病例的病因、诊断及治疗目前文献报道较多[1，2，3]。但对其致骨盆倾斜合并下肢肢体不等长这种特殊病例详尽报道不多[4]，有关其诊断认识不清，治疗困难，效果不佳。我院自1987年1月～1999年4月共收治臀肌挛缩症1 280例，其中仅特殊病例即合并肢体不等长的就达212例，对其诊治体会作一报告。
1 临床资料
1.1一般资料
本组病例212例，男118例，女94例，年龄5～28岁，平均年龄13岁。肢体不等长在2cm以内的124例，2cm以上的88例，其中超过4cm以上的达25例，病例中属外院术后复发，肢体不等长未改善甚或加重的26例，余为首次来我院就诊，平均住院时间12d，随访3月～2年。
1.2 术前临床检查及准备
, 百拇医药
病人入院后，详细询问有无儿时臀部反复肌注药物，皮肤外伤后明显瘢痕史及遗传史等；全面体检，重点检查骨盆倾斜程度及肢体不等长的差值，下肢肌力，肌肉有无萎缩；拍骨盆平片了解其倾斜程度及髋关节有无异常；臀部挛缩情况有无弹响；是否符合外八字步态，跛行，双下肢交膝试验(+)，并膝下蹲试验(+)，ober's征(+)等体征；这样明确臀肌挛缩症的诊断，同时明确肢体不等长是因骨盆倾斜造成的假性不等长，且较长的一侧是挛缩较严重的肢体；对术后复发及首次手术肢体不等长未矫正甚或加重的应有充分准备，并向患者及家属交待术后有关功能锻炼等。
1.3 手术方法
臀肌挛缩症目前我院均在氯胺酮或连硬外麻醉下行“Z”型松解术，一般沿条索状物从大转子向臀部作直切口分离，长约6～10cm，根据实际情况切口可稍有变化，暴露阔筋膜张肌，臀大肌筋膜，并行“Z”型松解延长术。合并肢体不等长的病例，多为挛缩严重，有臀中、小肌挛缩，且肌肉间有散在肌束挛缩，大转子处滑囊也严重挛缩，引起骨盆倾斜，因此术中牵开臀大肌后暴露臀中小肌一并彻底松解，并在肢体长的一侧松解更完全，直至术中检查双膝交叉试验、ober's征及后伸试验阴性。放引流片或引流管后缝合伤口，术后双下肢并拢屈膝屈髋位。
, 百拇医药
1.4 术后处理措施
一般术后第2d换药并拨除引流物，鼓励患者开始被动、主动功能锻炼。具体方法有踩直线步行走，并膝下蹲练习，跷二郎腿坐立，幅度强度渐大。对本组病例，重要的是配合下肢皮肤牵引，短的肢体牵引重量稍大，同时锻炼站立位时摆动髋部及骨盆，卧位时交替双下肢上下活动予以带动提骨盆肌肉收缩加强肌力平衡等。幅度在短的肢体侧宜大。
2 结果
2.1疗效评定标准 优：臀部伤口一期愈合，臀肌挛缩症的阳性体征消失，骨盆无倾斜，肢体长度完全一致，也无复发。良：臀部伤口一期愈合，臀肌挛缩症的阳性体征消失，骨盆无倾斜或拍片稍有倾斜，肢体长度相差在1.5cm以内，无跛行，也无复发。中：臀部伤口一期愈合，臀肌挛缩症的阳性体征消失，骨盆轻度倾斜，肢体长度相差在2cm左右，无明显跛行，无复发。差：臀部伤口一期愈合，臀肌挛缩征阳性体征消失不完全，骨盆倾斜，肢体长度相差在2cm以上，有跛行，可能有复发。
, 百拇医药
2.2 本组病例随诊3月～2年，按上述标准评定优206例，良6例，中0例，差0例，优良率达100%，治愈率达99.3%。
3 讨论
3.1臀肌挛缩症多认为与臀部反复肌注青霉素、卡那霉素等药物稀释药苯甲醇、家族中有疤痕体质及体内某种免疫因子缺陷有关[5]。诊断中同时应具备以下体征：外八字步态，跑步不快易跌倒，行走划圈，双下肢交膝并拢下蹲试验(+),ober's征(+)；臀部可触及条索状物。治疗目前多采用臀部“Z”字松解延长术[6]。但对挛缩严重合并肢体不等长的特殊患者，诊断中容易误诊或鉴别诊断不清，治疗上也缺乏相应的经验，以致影响治疗效果。通过我院本组病例的临床治疗研究得出如下体会：
①术前明确合并肢体不等长的原因：正常情况下，髋肌主要起自骨盆的内面和外面，跨超髋关节，止于股骨止部，又分为前后两群。前群主要有髂腰肌和阔筋膜张肌，后群主要是臀肌，包括臀大、中、小肌和经过髋关节囊后面的梨状肌、闭孔内肌等。这些肌群不仅使骨盆保持平衡不倾斜，又使髋关节的各种活动得以顺利完成。当臀肌等出现严重挛缩，侵及臀中、小肌甚或大转子滑囊，特别是单侧臀肌挛缩或双侧臀肌挛缩不一致时导致骨盆倾斜，挛缩越重，骨盆倾斜越明显，引起肢体假性不等长越突出，且肢体越长。因此，早期准确的诊断是治疗的前提。
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②术中彻底松解挛缩组织：应当明确肢体长的一侧便是臀肌挛缩或严重的一侧，因此长的肢体侧的臀肌(包括臀中、小肌和大转子滑囊)更应完全彻底松解，直至术中检查ober's征和后伸试验阴性，双下肢内收活动正常，屈膝屈髋活动正常，而且可见到约80%患者，肢体假性不等长当时已完全恢复一致，20%挛缩严重、不等长超过4cm患者也可得到绝大部分改善。因此，术中彻底松解及时检查是治疗的关键。
③术后加强功能锻炼，建立恢复两侧髋肌动力平衡机制：术后第2d开始鼓励患者进行踩直线步行走，并膝下蹲练习，跷二郎腿坐立。重要的是配合下肢皮肤牵引，短的肢体侧皮肤牵引稍重，同时锻炼站立位摆动髋部及骨盆，卧位时交替双下肢上下活动予以带动提骨盆肌肉收缩，加强肌力平衡，使倾斜的骨盆得以纠正，逐渐恢复肢体长度。锻炼幅度强度在短的肢体侧宜大。因此术后有效的锻炼措施，是确保疗效的条件。
④建立定期随访制度：坚持不懈地在医生指导下进行功能锻炼，是避免复发，完全恢复稳定，矫正习惯势力的有力保证。一般主张锻炼后肢体长度恢复一致并巩固1～2月。
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⑤成人重度挛缩症继发肢体不等长：对这类成年重症患者，除上述软组织彻底松解外，可辅作股骨上段骨性手术，配合一系列功能锻炼，完全可矫正继发肢体不等长。
3.2 术中应避免追求彻底松解挛缩组织而出现的并发症，如坐骨神经损伤，术后髋关节不稳，鸭步态，下肢无力[7]。但充分认识挛缩症的病因，挛缩机理，不等长的原因，熟悉解剖关系，术中严谨操作，发挥主观能动性，是完全可以避免出现并发症的。不出现并发症的手术治疗是矫正这一疾病的唯一方案。
3.3 应与儿麻后遗症、先天性骨骼发育异常、骨骺损伤、单侧先髋脱位等所致的肢体不等长相鉴别，详细的病史及体征、辅助检查，丰富的临床经验是明确诊断及确定最佳治疗方案的有效保障。
作者简介：刘国辉(1967-)，男，湖北随州市人，主治医师、讲师、医学学士。
作者单位：刘国辉(同济医科大学附属协和医院骨科，武汉 430022)
, 百拇医药
杜靖远(同济医科大学附属协和医院骨科，武汉 430022)
杨述华(同济医科大学附属协和医院骨科，武汉 430022)
郑启新(同济医科大学附属协和医院骨科，武汉 430022)
刘国平(同济医科大学附属协和医院骨科，武汉 430022)
研究方向：小儿骨病，椎间盘突出症，骨与关节损伤。
联系电话：(027)85726196(办)。
参考文献：
〔1〕 Yi-Shong hang.Contracture of the Hip Secondary to Fibrosis of the Gluteus Maximus Muscles[J].Journal of Bone and Joint Surgery,1979,1(1)52.
, http://www.100md.com
〔2〕 马承宣.儿童注射性臀大肌挛缩症112例回顾性分析[J].中华小儿外科杂志，1988，9(3)：168.
〔3〕 张荣英.儿童臀小肌挛缩10例报告[J].中华小儿外科，1995，16(4)：238.
〔4〕 刘国辉，杜靖远，杨述华，等.臀肌挛缩症合并肢体不等长的临床治疗研究[J].中国中医骨伤杂志，1999，7(3)：38.
〔5〕 顾洁夫.儿童臀肌挛缩症的诊治及病因学研究[J].中华小儿外科杂志，1989，10(6)：353.
〔6〕 邵增务，杜靖远，罗怀灿，等.儿童臀肌挛缩症手术方式改进[J].实用医学杂志，1995，11(2)：77.
〔7〕 刘国辉，杜靖远，杨述华，等.臀肌挛缩症手术并发症的原因分析及预防[J].中国矫形外科杂志，1999，6(4)：245., http://www.100md.com
刘国辉 杜靖远 杨述华 郑启新 刘国平
摘 要 目的：揭示臀肌挛缩症合并肢体不等长的原因，并阐述手术治疗配合术后功能锻炼的方法，观察其疗效。方法：对1 280例臀肌挛缩症患者进行临床检查分析，发现有212例因骨盆倾斜合并下肢肢体不等长，治疗采用臀部“Z”型松解延长、配合术后下肢皮肤牵引、摆动髋部等功能锻炼。结果：术后随访3月～2年，对其临床体征等全面评估，优206例，良6例，优良率100%，治愈率99.3%。结论：此方法对诊断明确的患者治疗，既解决了臀肌挛缩症的一般症状体征，又解决了因骨盆倾斜造成的肢体不等长问题，尤其应引起临床重视和应用。
关键词：臀肌挛缩症；骨盆倾斜；手术；牵引；功能锻炼
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臀肌挛缩症又称臀肌注射性挛缩症，典型病例的病因、诊断及治疗目前文献报道较多[1，2，3]。但对其致骨盆倾斜合并下肢肢体不等长这种特殊病例详尽报道不多[4]，有关其诊断认识不清，治疗困难，效果不佳。我院自1987年1月～1999年4月共收治臀肌挛缩症1 280例，其中仅特殊病例即合并肢体不等长的就达212例，对其诊治体会作一报告。
1 临床资料
1.1一般资料
本组病例212例，男118例，女94例，年龄5～28岁，平均年龄13岁。肢体不等长在2cm以内的124例，2cm以上的88例，其中超过4cm以上的达25例，病例中属外院术后复发，肢体不等长未改善甚或加重的26例，余为首次来我院就诊，平均住院时间12d，随访3月～2年。
1.2 术前临床检查及准备
, 百拇医药
病人入院后，详细询问有无儿时臀部反复肌注药物，皮肤外伤后明显瘢痕史及遗传史等；全面体检，重点检查骨盆倾斜程度及肢体不等长的差值，下肢肌力，肌肉有无萎缩；拍骨盆平片了解其倾斜程度及髋关节有无异常；臀部挛缩情况有无弹响；是否符合外八字步态，跛行，双下肢交膝试验(+)，并膝下蹲试验(+)，ober's征(+)等体征；这样明确臀肌挛缩症的诊断，同时明确肢体不等长是因骨盆倾斜造成的假性不等长，且较长的一侧是挛缩较严重的肢体；对术后复发及首次手术肢体不等长未矫正甚或加重的应有充分准备，并向患者及家属交待术后有关功能锻炼等。
1.3 手术方法
臀肌挛缩症目前我院均在氯胺酮或连硬外麻醉下行“Z”型松解术，一般沿条索状物从大转子向臀部作直切口分离，长约6～10cm，根据实际情况切口可稍有变化，暴露阔筋膜张肌，臀大肌筋膜，并行“Z”型松解延长术。合并肢体不等长的病例，多为挛缩严重，有臀中、小肌挛缩，且肌肉间有散在肌束挛缩，大转子处滑囊也严重挛缩，引起骨盆倾斜，因此术中牵开臀大肌后暴露臀中小肌一并彻底松解，并在肢体长的一侧松解更完全，直至术中检查双膝交叉试验、ober's征及后伸试验阴性。放引流片或引流管后缝合伤口，术后双下肢并拢屈膝屈髋位。
, 百拇医药
1.4 术后处理措施
一般术后第2d换药并拨除引流物，鼓励患者开始被动、主动功能锻炼。具体方法有踩直线步行走，并膝下蹲练习，跷二郎腿坐立，幅度强度渐大。对本组病例，重要的是配合下肢皮肤牵引，短的肢体牵引重量稍大，同时锻炼站立位时摆动髋部及骨盆，卧位时交替双下肢上下活动予以带动提骨盆肌肉收缩加强肌力平衡等。幅度在短的肢体侧宜大。
2 结果
2.1疗效评定标准 优：臀部伤口一期愈合，臀肌挛缩症的阳性体征消失，骨盆无倾斜，肢体长度完全一致，也无复发。良：臀部伤口一期愈合，臀肌挛缩症的阳性体征消失，骨盆无倾斜或拍片稍有倾斜，肢体长度相差在1.5cm以内，无跛行，也无复发。中：臀部伤口一期愈合，臀肌挛缩症的阳性体征消失，骨盆轻度倾斜，肢体长度相差在2cm左右，无明显跛行，无复发。差：臀部伤口一期愈合，臀肌挛缩征阳性体征消失不完全，骨盆倾斜，肢体长度相差在2cm以上，有跛行，可能有复发。
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2.2 本组病例随诊3月～2年，按上述标准评定优206例，良6例，中0例，差0例，优良率达100%，治愈率达99.3%。
3 讨论
3.1臀肌挛缩症多认为与臀部反复肌注青霉素、卡那霉素等药物稀释药苯甲醇、家族中有疤痕体质及体内某种免疫因子缺陷有关[5]。诊断中同时应具备以下体征：外八字步态，跑步不快易跌倒，行走划圈，双下肢交膝并拢下蹲试验(+),ober's征(+)；臀部可触及条索状物。治疗目前多采用臀部“Z”字松解延长术[6]。但对挛缩严重合并肢体不等长的特殊患者，诊断中容易误诊或鉴别诊断不清，治疗上也缺乏相应的经验，以致影响治疗效果。通过我院本组病例的临床治疗研究得出如下体会：
①术前明确合并肢体不等长的原因：正常情况下，髋肌主要起自骨盆的内面和外面，跨超髋关节，止于股骨止部，又分为前后两群。前群主要有髂腰肌和阔筋膜张肌，后群主要是臀肌，包括臀大、中、小肌和经过髋关节囊后面的梨状肌、闭孔内肌等。这些肌群不仅使骨盆保持平衡不倾斜，又使髋关节的各种活动得以顺利完成。当臀肌等出现严重挛缩，侵及臀中、小肌甚或大转子滑囊，特别是单侧臀肌挛缩或双侧臀肌挛缩不一致时导致骨盆倾斜，挛缩越重，骨盆倾斜越明显，引起肢体假性不等长越突出，且肢体越长。因此，早期准确的诊断是治疗的前提。
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②术中彻底松解挛缩组织：应当明确肢体长的一侧便是臀肌挛缩或严重的一侧，因此长的肢体侧的臀肌(包括臀中、小肌和大转子滑囊)更应完全彻底松解，直至术中检查ober's征和后伸试验阴性，双下肢内收活动正常，屈膝屈髋活动正常，而且可见到约80%患者，肢体假性不等长当时已完全恢复一致，20%挛缩严重、不等长超过4cm患者也可得到绝大部分改善。因此，术中彻底松解及时检查是治疗的关键。
③术后加强功能锻炼，建立恢复两侧髋肌动力平衡机制：术后第2d开始鼓励患者进行踩直线步行走，并膝下蹲练习，跷二郎腿坐立。重要的是配合下肢皮肤牵引，短的肢体侧皮肤牵引稍重，同时锻炼站立位摆动髋部及骨盆，卧位时交替双下肢上下活动予以带动提骨盆肌肉收缩，加强肌力平衡，使倾斜的骨盆得以纠正，逐渐恢复肢体长度。锻炼幅度强度在短的肢体侧宜大。因此术后有效的锻炼措施，是确保疗效的条件。
④建立定期随访制度：坚持不懈地在医生指导下进行功能锻炼，是避免复发，完全恢复稳定，矫正习惯势力的有力保证。一般主张锻炼后肢体长度恢复一致并巩固1～2月。
, http://www.100md.com
⑤成人重度挛缩症继发肢体不等长：对这类成年重症患者，除上述软组织彻底松解外，可辅作股骨上段骨性手术，配合一系列功能锻炼，完全可矫正继发肢体不等长。
3.2 术中应避免追求彻底松解挛缩组织而出现的并发症，如坐骨神经损伤，术后髋关节不稳，鸭步态，下肢无力[7]。但充分认识挛缩症的病因，挛缩机理，不等长的原因，熟悉解剖关系，术中严谨操作，发挥主观能动性，是完全可以避免出现并发症的。不出现并发症的手术治疗是矫正这一疾病的唯一方案。
3.3 应与儿麻后遗症、先天性骨骼发育异常、骨骺损伤、单侧先髋脱位等所致的肢体不等长相鉴别，详细的病史及体征、辅助检查，丰富的临床经验是明确诊断及确定最佳治疗方案的有效保障。
作者简介：刘国辉(1967-)，男，湖北随州市人，主治医师、讲师、医学学士。
作者单位：刘国辉(同济医科大学附属协和医院骨科，武汉 430022)
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杜靖远(同济医科大学附属协和医院骨科，武汉 430022)
杨述华(同济医科大学附属协和医院骨科，武汉 430022)
郑启新(同济医科大学附属协和医院骨科，武汉 430022)
刘国平(同济医科大学附属协和医院骨科，武汉 430022)
研究方向：小儿骨病，椎间盘突出症，骨与关节损伤。
联系电话：(027)85726196(办)。
参考文献：
〔1〕 Yi-Shong hang.Contracture of the Hip Secondary to Fibrosis of the Gluteus Maximus Muscles[J].Journal of Bone and Joint Surgery,1979,1(1)52.
, http://www.100md.com
〔2〕 马承宣.儿童注射性臀大肌挛缩症112例回顾性分析[J].中华小儿外科杂志，1988，9(3)：168.
〔3〕 张荣英.儿童臀小肌挛缩10例报告[J].中华小儿外科，1995，16(4)：238.
〔4〕 刘国辉，杜靖远，杨述华，等.臀肌挛缩症合并肢体不等长的临床治疗研究[J].中国中医骨伤杂志，1999，7(3)：38.
〔5〕 顾洁夫.儿童臀肌挛缩症的诊治及病因学研究[J].中华小儿外科杂志，1989，10(6)：353.
〔6〕 邵增务，杜靖远，罗怀灿，等.儿童臀肌挛缩症手术方式改进[J].实用医学杂志，1995，11(2)：77.
〔7〕 刘国辉，杜靖远，杨述华，等.臀肌挛缩症手术并发症的原因分析及预防[J].中国矫形外科杂志，1999，6(4)：245., http://www.100md.com