双脊髓畸形一例
双脊髓畸形一例
方芳 于启 崔娣 马正中
关键词：脊髓畸形 患者男，15岁。双下肢活动不灵活并逐渐加重10年，于1999年3月22日入院。患者5岁时，出现大小便失禁，双下肢无力，以后逐渐加重，至8岁行走时表现为双腿前后交叉，走路不稳，休息后稍有好转。近3个月来行走更为困难。体检：无肢体麻木、无头痛、无抽搐、呕吐、无精神及智力异常，双侧提睾反射消失，双侧下肢肌力Ⅳ级，双侧膝腱反射(+++ )，踝跟反射( +++ )，踝阵挛(+)，双侧巴氏征(+)。CT显示胸6椎体水平脊髓背侧蛛网膜下腔内有条状充盈缺损病变。核磁共振显示上胸段脊髓T2W1高信号，两侧索明显。为明确诊断，选在胸5～6开椎管活检。
病理检查：大体检查为灰白色条索，长1.5 cm，直径0.1 cm，切面灰白，镜下见其表面覆盖脑脊膜，神经细胞呈灶性分布，三五成群，细胞略呈多角形，胞浆内可见尼氏小体，神经元特异性烯醇化酶、神经丝、突触素均阳性，核大，核仁明显。神经胶质细胞，细胞核为椭圆形、圆形、染色质颗粒细而密，细胞质少，突起明显，胶质原纤维酸性蛋白阳性。此外尚可见多量神经纤维束及局灶软化并出现少量泡沫细胞，未见中央管及脊髓前动脉。患者术后，临床症状没有明显变化。
病理诊断：双脊髓畸形
讨论：双重脊髓，很少见。其重复情况不一样，可以两个脊髓完全分立，具有两个椎管；也可部分脊髓分成两个，称为歧生脊髓。双重脊髓可左右对称，也可不对称，不对称部分双重脊髓中常有结构乱生。半数以上的病例有脊柱裂，多为隐性。每侧脊髓都有自己的软膜，但不一定都有蛛网膜和硬膜，而大多数双重脊髓都在同一硬膜和蛛网膜内，发生部位大多数在胸段以下，绝大多数在腰骶部，本例表现为歧生脊髓，不对称，无脊柱裂，有自己的软膜，发生部位在上胸段。双重脊髓是中央管异常所致。如果卷入的神经襞接触底板，但左右神经襞合并，中线后部又无结缔组织插入则畸增后角在背侧合并形成不完全分立的双重脊髓。当神经襞向前卷入部分，如果左右不对称，则形成的双重脊髓也不对称。其一侧较大，分化可完整；另一侧较小，可为畸增后角或畸增前角不完整，本例属于这种情况。
作者单位：方芳(100730 北京医院病理科)
于启(100730 北京医院病理科)
崔娣(100730 北京医院病理科)
马正中(100730 北京医院病理科), http://www.100md.com
方芳 于启 崔娣 马正中
关键词：脊髓畸形 患者男，15岁。双下肢活动不灵活并逐渐加重10年，于1999年3月22日入院。患者5岁时，出现大小便失禁，双下肢无力，以后逐渐加重，至8岁行走时表现为双腿前后交叉，走路不稳，休息后稍有好转。近3个月来行走更为困难。体检：无肢体麻木、无头痛、无抽搐、呕吐、无精神及智力异常，双侧提睾反射消失，双侧下肢肌力Ⅳ级，双侧膝腱反射(+++ )，踝跟反射( +++ )，踝阵挛(+)，双侧巴氏征(+)。CT显示胸6椎体水平脊髓背侧蛛网膜下腔内有条状充盈缺损病变。核磁共振显示上胸段脊髓T2W1高信号，两侧索明显。为明确诊断，选在胸5～6开椎管活检。
病理检查：大体检查为灰白色条索，长1.5 cm，直径0.1 cm，切面灰白，镜下见其表面覆盖脑脊膜，神经细胞呈灶性分布，三五成群，细胞略呈多角形，胞浆内可见尼氏小体，神经元特异性烯醇化酶、神经丝、突触素均阳性，核大，核仁明显。神经胶质细胞，细胞核为椭圆形、圆形、染色质颗粒细而密，细胞质少，突起明显，胶质原纤维酸性蛋白阳性。此外尚可见多量神经纤维束及局灶软化并出现少量泡沫细胞，未见中央管及脊髓前动脉。患者术后，临床症状没有明显变化。
病理诊断：双脊髓畸形
讨论：双重脊髓，很少见。其重复情况不一样，可以两个脊髓完全分立，具有两个椎管；也可部分脊髓分成两个，称为歧生脊髓。双重脊髓可左右对称，也可不对称，不对称部分双重脊髓中常有结构乱生。半数以上的病例有脊柱裂，多为隐性。每侧脊髓都有自己的软膜，但不一定都有蛛网膜和硬膜，而大多数双重脊髓都在同一硬膜和蛛网膜内，发生部位大多数在胸段以下，绝大多数在腰骶部，本例表现为歧生脊髓，不对称，无脊柱裂，有自己的软膜，发生部位在上胸段。双重脊髓是中央管异常所致。如果卷入的神经襞接触底板，但左右神经襞合并，中线后部又无结缔组织插入则畸增后角在背侧合并形成不完全分立的双重脊髓。当神经襞向前卷入部分，如果左右不对称，则形成的双重脊髓也不对称。其一侧较大，分化可完整；另一侧较小，可为畸增后角或畸增前角不完整，本例属于这种情况。
作者单位：方芳(100730 北京医院病理科)
于启(100730 北京医院病理科)
崔娣(100730 北京医院病理科)
马正中(100730 北京医院病理科), http://www.100md.com