华氏巨球蛋白血症伴乳糜样胸腔积液一例
华氏巨球蛋白血症伴乳糜样胸腔积液一例
闵俊 张海燕 高春记 达万明
关键词：华氏巨球蛋白血症；乳糜样胸腔积液 患者男性，61岁。1999年6月出现胸闷、气短，活动后加重，伴乏力、消瘦、低热。外院行X线胸片及肺部CT检查示双侧胸腔积液。2次行双侧胸穿，共抽出乳糜样胸水约1 200 ml，胸水中见到大量淋巴细胞，癌胚抗原2.0 μg/L，糖9.19 mmol/L，蛋白质63.1 g/L，氯化物105.5 mmol/L，未找到肿瘤细胞和抗酸杆菌。8月20日在我院门诊行左锁骨上淋巴结活检，病理结果示淋巴结反应性增生。给予头孢噻肟钠治疗无好转，于8月27日入院。查体：体温37.8℃，中度贫血貌，双颈部、锁骨上、腋窝、腹股沟可触及肿大淋巴结(1.5 cm×1.0 cm)；右肺可闻胸膜摩擦音，左肺呼吸音减弱，心率104次/ min，律齐；腹软，肝未触及，脾肋下2～3 cm。实验室检查：血红蛋白78 g/L，白细胞7.7×109 /L，中性粒细胞0.70，淋巴细胞0.10，血小板337×109 /L。血沉为93 mm/1 h，C反应蛋白0.57 g/L，血清乳酸脱氢酶(LDH) 257.6 U/L，血清总蛋白72.5 g/L，白蛋白34.1 g/L，血清蛋白电泳β与γ之间有M蛋白，占21.4%，血清免疫球蛋白IgM 17.7 g/L，免疫球蛋白轻链κ 167 g/L，IgA、IgD、IgE、IgG及尿免疫球蛋白轻链κ、λ链均正常。骨髓：增生活跃，淋巴细胞比例增高，占85.6 % ，其中淋巴样浆细胞占29.0%，PAS染色阳性率78 %，积分96分。骨髓细胞免疫分型：CD22 15.97 %，CD38 10.72 %，其他均在10.00%以下。X线检查：双侧胸腔积液，头颅、胸肋、脊椎、骨盆未见骨质破坏。B超示脾肿大(13.7 cm×4.7 cm)。入院后诊断为华氏巨球蛋白血症。及时给予M2方案(长春新碱、卡氮芥、环磷酰胺、马法兰、泼尼松)化疗，1个疗程后体温恢复正常，胸闷、气喘明显减轻，全身淋巴结缩小，双侧胸腔积液明显减少。2个疗程后双侧胸腔积液消失，病情好转出院。随诊1年，患者未出现胸腔积液，血沉正常，IgM<10.0 g/L，无发热及贫血。
讨论 华氏巨球蛋白血症属于免疫增殖性疾病，主要特征是淋巴样浆细胞增殖，血清中出现大量单克隆免疫球蛋白，其中90 %为IgM。本例以乳糜样胸腔积液为主要表现，临床上少见。分析其积液原因有：(1)肿瘤性质的浆细胞样淋巴细胞浸润胸膜，导致渗出；(2)肿大的淋巴结压迫淋巴管，导致淋巴液回流受阻。本病主要应与肺的低度恶性非霍奇金淋巴瘤鉴别，尤其是小淋巴细胞瘤，后者10 %的病例可出现胸水。
闵俊(解放军总医院血液科 北京市，100853)
张海燕(解放军总医院血液科 北京市，100853)
高春记(解放军总医院血液科 北京市，100853)
达万明(解放军总医院血液科 北京市，100853), http://www.100md.com
闵俊 张海燕 高春记 达万明
关键词：华氏巨球蛋白血症；乳糜样胸腔积液 患者男性，61岁。1999年6月出现胸闷、气短，活动后加重，伴乏力、消瘦、低热。外院行X线胸片及肺部CT检查示双侧胸腔积液。2次行双侧胸穿，共抽出乳糜样胸水约1 200 ml，胸水中见到大量淋巴细胞，癌胚抗原2.0 μg/L，糖9.19 mmol/L，蛋白质63.1 g/L，氯化物105.5 mmol/L，未找到肿瘤细胞和抗酸杆菌。8月20日在我院门诊行左锁骨上淋巴结活检，病理结果示淋巴结反应性增生。给予头孢噻肟钠治疗无好转，于8月27日入院。查体：体温37.8℃，中度贫血貌，双颈部、锁骨上、腋窝、腹股沟可触及肿大淋巴结(1.5 cm×1.0 cm)；右肺可闻胸膜摩擦音，左肺呼吸音减弱，心率104次/ min，律齐；腹软，肝未触及，脾肋下2～3 cm。实验室检查：血红蛋白78 g/L，白细胞7.7×109 /L，中性粒细胞0.70，淋巴细胞0.10，血小板337×109 /L。血沉为93 mm/1 h，C反应蛋白0.57 g/L，血清乳酸脱氢酶(LDH) 257.6 U/L，血清总蛋白72.5 g/L，白蛋白34.1 g/L，血清蛋白电泳β与γ之间有M蛋白，占21.4%，血清免疫球蛋白IgM 17.7 g/L，免疫球蛋白轻链κ 167 g/L，IgA、IgD、IgE、IgG及尿免疫球蛋白轻链κ、λ链均正常。骨髓：增生活跃，淋巴细胞比例增高，占85.6 % ，其中淋巴样浆细胞占29.0%，PAS染色阳性率78 %，积分96分。骨髓细胞免疫分型：CD22 15.97 %，CD38 10.72 %，其他均在10.00%以下。X线检查：双侧胸腔积液，头颅、胸肋、脊椎、骨盆未见骨质破坏。B超示脾肿大(13.7 cm×4.7 cm)。入院后诊断为华氏巨球蛋白血症。及时给予M2方案(长春新碱、卡氮芥、环磷酰胺、马法兰、泼尼松)化疗，1个疗程后体温恢复正常，胸闷、气喘明显减轻，全身淋巴结缩小，双侧胸腔积液明显减少。2个疗程后双侧胸腔积液消失，病情好转出院。随诊1年，患者未出现胸腔积液，血沉正常，IgM<10.0 g/L，无发热及贫血。
讨论 华氏巨球蛋白血症属于免疫增殖性疾病，主要特征是淋巴样浆细胞增殖，血清中出现大量单克隆免疫球蛋白，其中90 %为IgM。本例以乳糜样胸腔积液为主要表现，临床上少见。分析其积液原因有：(1)肿瘤性质的浆细胞样淋巴细胞浸润胸膜，导致渗出；(2)肿大的淋巴结压迫淋巴管，导致淋巴液回流受阻。本病主要应与肺的低度恶性非霍奇金淋巴瘤鉴别，尤其是小淋巴细胞瘤，后者10 %的病例可出现胸水。
闵俊(解放军总医院血液科 北京市，100853)
张海燕(解放军总医院血液科 北京市，100853)
高春记(解放军总医院血液科 北京市，100853)
达万明(解放军总医院血液科 北京市，100853), http://www.100md.com