肺动脉高压与信号传导通路缺陷有关
据2月6日出版的《英格兰医学杂志》报道，成骨蛋白受体(BMPR)的剂量依赖性失活可能是遗传性、原发性和继发性肺动脉高压的特征。
曾有报道指出，遗传性肺动脉高压家族具有2型BMPR杂合子基因突变的特征。但是到目前为止，非遗传性肺动脉高压的发生机理尚未完全阐明。
加州大学圣迭戈分校的Patricia A.Thistlethwaite博士及其同事对22例血栓栓塞性肺动脉高压、20例其他类型的原发性和继发性肺动脉高压以及19例肺动脉高压对照患者的肺组织活检标本进行了基因表达的评价。
他们发现，在手术前，肺动脉高压病人中肺血管阻力平均为929dyn·sec·cm-5，平均肺动脉收缩压为65 mmHg。与之相比，对照组肺血管阻力平均为174 dyn·sec·cm-5，肺动脉收缩压平均为18 mmHg。
在病变肺小血管的平滑肌细胞中，血管生成素-1稳态水平较高，而主肺动脉壁和血清中的水平不高。不管病因如何，血管生成素-1水平直接与术前的肺血管阻力和肺动脉收缩压相关。在病变的肺血管内皮中，研究者发现存在TIE2受体的酪氨酸磷酸化，而BMPR1A表达降低。
Thistlethwaite博士告诉路透社新闻记者：“血管生成素-1基因过度表达可能会使BMPR2的姊妹基因BMPR1下调。”这种BMPR的下降会引起肺内小血管周围的肌肉过度增长，从而导致功能异常和疾病。
该研究小组指出：“血管生成素-1水平及其受体TIE2磷酸化的程度是非家族性肺动脉高压患者疾病严重程度的敏感分子指标。”
Thistlethwaite博士认为：“将来研究人员可能会开发出阻断这些基因的药物来治疗或预防肺动脉高压。”, 百拇医药
曾有报道指出，遗传性肺动脉高压家族具有2型BMPR杂合子基因突变的特征。但是到目前为止，非遗传性肺动脉高压的发生机理尚未完全阐明。
加州大学圣迭戈分校的Patricia A.Thistlethwaite博士及其同事对22例血栓栓塞性肺动脉高压、20例其他类型的原发性和继发性肺动脉高压以及19例肺动脉高压对照患者的肺组织活检标本进行了基因表达的评价。
他们发现，在手术前，肺动脉高压病人中肺血管阻力平均为929dyn·sec·cm-5，平均肺动脉收缩压为65 mmHg。与之相比，对照组肺血管阻力平均为174 dyn·sec·cm-5，肺动脉收缩压平均为18 mmHg。
在病变肺小血管的平滑肌细胞中，血管生成素-1稳态水平较高，而主肺动脉壁和血清中的水平不高。不管病因如何，血管生成素-1水平直接与术前的肺血管阻力和肺动脉收缩压相关。在病变的肺血管内皮中，研究者发现存在TIE2受体的酪氨酸磷酸化，而BMPR1A表达降低。
Thistlethwaite博士告诉路透社新闻记者：“血管生成素-1基因过度表达可能会使BMPR2的姊妹基因BMPR1下调。”这种BMPR的下降会引起肺内小血管周围的肌肉过度增长，从而导致功能异常和疾病。
该研究小组指出：“血管生成素-1水平及其受体TIE2磷酸化的程度是非家族性肺动脉高压患者疾病严重程度的敏感分子指标。”
Thistlethwaite博士认为：“将来研究人员可能会开发出阻断这些基因的药物来治疗或预防肺动脉高压。”, 百拇医药