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下丘脑引起“怪病”的“小不点”
http://www.100md.com 2003年3月28日 《中国中医药报》 第1923期
     某报以《一女士体温随环境温度升降,专家明辨罕见‘怪病’》为题,报道了一位女士自进入夏季后,体温随气温上升,由38℃升到39℃以上,到多家大医院求治,做过各种各样检查,始终未查清这个“怪病”。后来,到第四军医大学唐都医院,才被确诊为“下丘脑综合征”,医生将该女士安置在一间特殊的“低温(16℃~18℃)病房”里,患者体温很快就恢复正常,所有症状全部消失。

    又据网载,江西南昌市某医院来了一个求医者,他年仅13岁,身高1.50m,体重95kg,每顿进食量大得惊人。当他的“狂食症”病根还没有被查清时,却死于非命——被火车撞死了,原来这少年耐不住饥饿,私自逃出医院,到车站觅食时,遭遇了不测。后经尸体解剖才真相大白,原来他下丘脑外侧有一个蚕豆大小的肿瘤。正是这个瘤子刺激了下丘脑的饥饿中枢,使他患上了“下丘脑综合征”。

    顾名思义,“下丘脑综合征”就是由于下丘脑受到损害而引起的一系列临床症候群。
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    下丘脑在人体间脑的最下部分,属于大脑皮层外部的边缘系统,上通大脑皮质,下联脑垂体和其他神经组织,是调控人体神经-体液-内分泌的中枢,指导着甲状腺、肾上腺、性腺等内分泌腺的工作。下丘脑重量约为4g,可算是个“小不点”,但在这个“小不点”内,却具有许多小的亚区,这些亚区的主要功能是对饥饿、口渴、温度、性行为及类似的身体运作起调节作用。专家们通常将下丘脑的这些重要而又复杂的生理功能概括为三个方面:1.指挥协调着脑垂体激素(如促甲状腺激素、生长激素、性激素等)的分泌,维持人体代谢、生长、发育和成熟的“秩序”;2.是大脑皮层下植物神经的最高中枢所在地,调节着人体的交感神经(兴奋时瞳孔散大、眼裂增宽、眼球突出、心跳加快、内脏和皮肤血管收缩,血压上升、呼吸加快等)和副交感神经(兴奋时瞳孔缩小、唾液分泌增多、心跳减慢、血管扩张、血压下降、胃肠蠕动加强等),使之稳定和平衡;3.是人体重要生命活动中枢之一,如下丘脑中饱觉中枢、嗜食中枢和口渴中枢等,通过人体血糖、血脂、胰岛素、生长激素以及血液浓度和血容量水平而发挥着调节作用,以保证水、能量与营养物质的平衡摄入;下丘脑通过调节植物神经,使皮肤血管扩张和排汗而保持体温的相对恒定;下丘脑统辖着生物钟的活动,从而使得人体的体温、血浆成分的浓度水平、内分泌激素的分泌、睡眠与觉醒等变化呈现昼夜的节律性;另外,下丘脑还对情感行为及心血管活动起着重要影响。
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    一般说来,引起下丘脑病变的原因主要有:1.先天性或遗传性因素,如下丘脑、甲状腺、性腺功能低下等;2.肿瘤,如颅咽管瘤;3.感染和炎症,如结核性、病毒性和化脓性脑膜炎及脑炎;4.退行性变,如脑软化、神经胶质增生等;5.脑血管病变,如脑动脉硬化、脑溢血、脑栓塞、脑动脉脉管炎等;6.其它,如脑外伤、药物及精神创伤等。

    当下丘脑受到损害时,因为其功能的复杂性,也使得下丘脑综合征的临床表现呈现多样化。如内分泌功能障碍时,可表现为内分泌功能减退或亢进,出现性早熟或闭经、肥胖或消瘦、溢乳或泌乳素分泌减少、甲亢或甲减、肢端肥大症、巨人症或侏儒症、尿崩症等;如神经系统受损,可表现为发作性睡病或持续性深睡数日,甚至数周,患者常多食肥胖,亦有少数人出现失眠、食欲不振、头痛、癫痫、复视、视野缺损、多汗或汗闭等;如内分泌代谢异常、植物神经功能紊乱导致体温调节功能障碍时,患者可有低热或高热;部分患者表现为兴奋、幻觉及定向力障碍等精神症状。

    下丘脑综合征由于症状较多,患者表现差异也较大,所以诊断中要结合症状、体征及实验室检查全面分析,做出正确的诊断,以防漏诊、误诊。, http://www.100md.com( 柏正宏)