椎管内肿瘤
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【概述】
椎管内肿瘤(intraspinal tumor)包括发生在椎管内各种组织如脊髓、神经根、脊膜以及脊柱骨的肿瘤突入椎管内而引起压迫症状的肿瘤。小儿椎管内肿瘤发病率较颅内肿瘤低得多，其中成年人比较常见的脊膜瘤和神经纤维瘤在儿童尤为少见，而胚胎残余组织的肿瘤(上皮样囊肿和皮样囊肿等)则好发于儿童期。北京天坛医院1955至1990年初共收治小儿椎管内肿瘤224例，与同期小儿颅内肿瘤之比为1∶8.9，不同年龄组的肿瘤类型见表33-22，皮样囊肿及上皮样囊肿在婴幼儿及学龄前较多见，脊膜瘤和神经纤维瘤在婴幼儿罕见。
椎管内肿瘤可发生在脊椎的任何节段，因胸段最长，故肿瘤发生率相应较高，本组肿瘤的节段分布见表33-23。颈段占16.4%，胸段占29.3%，腰段占20.0%。腰段及腰骶段肿瘤共占33.8%，远较成人组高，这与小儿胚胎残余组织肿瘤易发生于此部位有关。
表33-22 小儿椎管内肿瘤的年龄分布与病理性质
, http://www.100md.com
病理性质
年龄(岁)
共计
%
0～3
4～7
8～12
13～15
上皮样囊肿
13
24
20
7
, 百拇医药
64
皮样囊肿
9
10
7
6
32
46.0
畸胎瘤
3
1
2
2
7
, 百拇医药
脊膜瘤
1
3
1
3
8
3.6
神经纤维瘤
-
7
10
14
31
13.8
, 百拇医药
脂肪瘤
4
2
1
1
8
3.6
肠源性囊肿
5
3
5
1
14
6.3
, http://www.100md.com
脊索瘤
-
1
-
1
2
0.9
神经节细胞瘤
1
1
1
1
4
1.8
, http://www.100md.com
星形细胞瘤(Ⅰ～Ⅱ级)
1
2
9
3
15
多形胶质母细胞瘤
-
-
-
1
1
室管膜瘤
, 百拇医药 1
2
2
-
5
11.6
未分类的胶质瘤
1
1
3
-
5
巨细胞瘤
-
, http://www.100md.com
-
-
2
2
0.9
血管瘤
2
-
-
1
3
1.3
骨髓瘤
-
, http://www.100md.com
-
-
1
1
0.4
炎性肉芽肿
1
1
5
-
7
3.1
蛛网膜囊肿
-
, 百拇医药
-
2
-
2
0.9
肉瘤
4
3
4
2
13
5.8
共 计
46
, 百拇医药
60
72
46
224
100
表33-23 小儿椎管内肿瘤的节段分布
病理性质
颈
颈胸
胸
胸腰
腰
腰骶
, 百拇医药
骶
总计
胚胎残余组织发生的肿瘤*
14
-
26
20
33
20
6
119
神经胶质瘤
7
, http://www.100md.com 1
10
8
-
-
-
26
神经纤维瘤
8
3
11
4
6
-
, 百拇医药
-
32**
脊膜瘤
3
-
2
3
-
-
-
8
肉瘤
1
-
, 百拇医药
7
2
3
-
-
13
神经节细胞瘤
2
-
2
-
-
-
-
, 百拇医药
4
肉芽肿(炎性或结核性)
-
1
5
-
1
-
-
7
脂肪瘤
-
-
1
, 百拇医药
1
1
5
-
8
蛛网膜囊肿
-
-
-
1
1
-
-
2
, http://www.100md.com
其他
2
-
2
2
-
-
-
6
共 计
37
5
66
41
, http://www.100md.com
45
25
6
225
*包括皮样囊肿、上皮样囊肿、畸胎瘤、肠源性囊肿、脊索瘤
**1例多发性神经纤维瘤占2个部位，故225个部位
肿瘤位于髓内和硬脊膜外者较成人常见，肿瘤位于髓内者约占1/4，硬脊膜外者约占1/5。某些肿瘤有其特有的好发部位，如上皮样囊肿及皮样囊肿多发生在腰骶部，而神经胶质瘤则胸段和胸腰段多见，肉瘤及神经节细胞瘤多见于硬膜外。
【临床表现】
主要为肿瘤所在水平神经根损害及该水平以下的长束受累的症状和体征。
, 百拇医药
1.疼痛 为神经根或硬脊膜的刺激所致，部位较固定，常限局在一处，并沿受累的神经根分布区放射，性质如刀割、针刺或烧灼感，常呈间歇性发作，在用力、咳嗽或打喷嚏时加重或诱发疼痛。此症状的发生率较成人脊髓肿瘤患者低，其原因可能为：小儿脊膜瘤和神经纤维瘤的发病率低，而这两种良性髓外硬膜下肿瘤在成人发病率高且最易产生根性疼痛。②小儿对疼痛的性质难以表达，只表现为阵发性哭闹及烦躁不安等。③小儿髓内肿瘤相对多见，而髓内肿瘤引起疼痛者远较髓外肿瘤少。
2.感觉障碍 表现为感觉减退或感觉异常(麻木或蚁走感)。发生率较成人组低，主要系因小儿对感觉障碍难以说清，检查又不合作，故判断比较困难。
3.运动障碍 肢体力弱在小儿椎管内肿瘤表现较为突出，颈髓病变可有四肢力弱；胸腰段损害表现为下肢无力，肌张力增高及病理反射阳性等；腰骶段表现为马尾神经损害征，肌张力及腱反射低下等。因肢体不能支持体重而走路不稳，有时可产生脊柱骨骼肌肉的变形。
, 百拇医药
4.直肠和膀胱功能损害 表现为括约肌功能障碍、发生率较成人高，可有肛门松弛，哭时大小便失禁。
5.合并脊柱或中线部位皮肤异常 可有脊柱畸形(前凸或侧弯畸形等)多为胚胎残余组织发生的肿瘤长期慢性压迫的结果。背部或腰骶部皮肤可有皮毛窦或局部异常毛发。
6.脑膜炎史 约10%病例有不明原因的脑膜炎史，其中多数为脑膜炎反复发作，用各种抗生素均难于完全控制，常见于椎管内皮样或上皮样囊肿，有皮毛窦与椎管相通，因而易致感染。
【辅助检查】
①脊柱X线平片：由于肿瘤长期的压迫而使椎弓根变扁及椎管变宽(椎弓根间距增宽)，椎体后缘有凹陷(压迹)。此类病人多合并脊柱裂(隐性)，病理多为椎管内皮样或上皮样囊肿；哑铃状肿瘤可见椎间孔扩大；硬脊膜外肿瘤常有椎体骨质破坏。②脊髓碘油造影：如脊柱X线平片可定位者一般不作此项检查。如腰椎穿刺动力试验有梗阻，脑脊液检查蛋白含量增高，感觉水平不明确及脊柱X线平片改变不明显者可作脊髓碘油造影检查。它不仅能确定肿瘤的节段平面(下界或上界)，还能根据碘油受阻的形态判断肿瘤与脊髓的关系：硬脊膜外肿瘤顶端呈锯齿状(或称"火焰状")；髓外硬膜下肿瘤可因造影剂梗阻呈杯口状；硬膜下髓内肿瘤表现为造影剂沿膨大的脊髓向两侧分流呈细条状。③腰椎穿刺：腰穿后测压及动力试验，常有不同程度的脊髓蛛网膜下腔梗阻，脑脊液蛋白几乎均增高。一般梗阻越完全，蛋白定量越高；梗阻部位越低，蛋白定量越高；神经纤维瘤或脊膜瘤的蛋白定量较其他肿瘤高。脑脊液细胞数一般正常，有上皮样囊肿或皮样囊肿继发感染者白细胞可明显增高。如穿刺时恰好刺入腰骶部肿瘤内，则无脑脊液流出，如抽出"豆腐渣"状物可确诊为皮样或上皮样囊肿。
, 百拇医药
【诊断说明】
诊断较成人椎骨内肿瘤困难。如小儿有不明原因的哭闹，下肢力弱或大小便失禁等应考虑有脊髓肿瘤的可能性。如有不明原因反复发作的脑膜炎，应仔细检查腰骶部有无皮毛窦。对可疑的病例可首先作脊柱正侧位X线平片检查，有变化时可作CT或MRI检查，后者对诊断尤有帮助。
【鉴别诊断】
①脊柱结核：近10余年已十分少见。一般肺部有原发灶，脊柱有局限性压痛，严重时可有脊柱后凸畸形，血沉多增快。脊柱X线平片可见椎体骨质破坏或变形，椎旁可有脓肿阴影。②横贯性脊髓炎：病史短，开始常有发烧，肢体进行性力弱，几天内可致全瘫，腰椎穿刺椎管无梗阻的表现，脊柱X线平片正常。③脊髓灰质炎：有季节性(夏末秋初较多)，以2～4岁小儿较多见，有感染发烧史，瘫痪多为单肢或不对称的双下肢，肌萎缩较明显，脑脊液淋巴细胞及蛋白增轻度增高，腰穿动力学试验无椎管梗阻。
【治疗说明】
主要的治疗方法是手术切除肿瘤，对恶性肿瘤术后可辅以放疗。小儿椎板切除及术野暴露较成人方便，手术方式视肿瘤部位、性质及与脊髓或马尾神经的关系而有所不同：神经纤维瘤可作全切除，皮样或上皮样囊肿尽可能完全切除，如与脊髓或马尾粘连明显，不可勉强，但囊内容应尽可能刮净。手术死亡率在5%以下，死亡原因多为高颈髓手术后的呼吸功能衰竭。, 百拇医药
椎管内肿瘤(intraspinal tumor)包括发生在椎管内各种组织如脊髓、神经根、脊膜以及脊柱骨的肿瘤突入椎管内而引起压迫症状的肿瘤。小儿椎管内肿瘤发病率较颅内肿瘤低得多，其中成年人比较常见的脊膜瘤和神经纤维瘤在儿童尤为少见，而胚胎残余组织的肿瘤(上皮样囊肿和皮样囊肿等)则好发于儿童期。北京天坛医院1955至1990年初共收治小儿椎管内肿瘤224例，与同期小儿颅内肿瘤之比为1∶8.9，不同年龄组的肿瘤类型见表33-22，皮样囊肿及上皮样囊肿在婴幼儿及学龄前较多见，脊膜瘤和神经纤维瘤在婴幼儿罕见。
椎管内肿瘤可发生在脊椎的任何节段，因胸段最长，故肿瘤发生率相应较高，本组肿瘤的节段分布见表33-23。颈段占16.4%，胸段占29.3%，腰段占20.0%。腰段及腰骶段肿瘤共占33.8%，远较成人组高，这与小儿胚胎残余组织肿瘤易发生于此部位有关。
表33-22 小儿椎管内肿瘤的年龄分布与病理性质
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病理性质
年龄(岁)
共计
%
0～3
4～7
8～12
13～15
上皮样囊肿
13
24
20
7
, 百拇医药
64
皮样囊肿
9
10
7
6
32
46.0
畸胎瘤
3
1
2
2
7
, 百拇医药
脊膜瘤
1
3
1
3
8
3.6
神经纤维瘤
-
7
10
14
31
13.8
, 百拇医药
脂肪瘤
4
2
1
1
8
3.6
肠源性囊肿
5
3
5
1
14
6.3
, http://www.100md.com
脊索瘤
-
1
-
1
2
0.9
神经节细胞瘤
1
1
1
1
4
1.8
, http://www.100md.com
星形细胞瘤(Ⅰ～Ⅱ级)
1
2
9
3
15
多形胶质母细胞瘤
-
-
-
1
1
室管膜瘤
, 百拇医药 1
2
2
-
5
11.6
未分类的胶质瘤
1
1
3
-
5
巨细胞瘤
-
, http://www.100md.com
-
-
2
2
0.9
血管瘤
2
-
-
1
3
1.3
骨髓瘤
-
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-
-
1
1
0.4
炎性肉芽肿
1
1
5
-
7
3.1
蛛网膜囊肿
-
, 百拇医药
-
2
-
2
0.9
肉瘤
4
3
4
2
13
5.8
共 计
46
, 百拇医药
60
72
46
224
100
表33-23 小儿椎管内肿瘤的节段分布
病理性质
颈
颈胸
胸
胸腰
腰
腰骶
, 百拇医药
骶
总计
胚胎残余组织发生的肿瘤*
14
-
26
20
33
20
6
119
神经胶质瘤
7
, http://www.100md.com 1
10
8
-
-
-
26
神经纤维瘤
8
3
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4
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-
, 百拇医药
-
32**
脊膜瘤
3
-
2
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-
-
-
8
肉瘤
1
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神经节细胞瘤
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2
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肉芽肿(炎性或结核性)
-
1
5
-
1
-
-
7
脂肪瘤
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1
, 百拇医药
1
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5
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8
蛛网膜囊肿
-
-
-
1
1
-
-
2
, http://www.100md.com
其他
2
-
2
2
-
-
-
6
共 计
37
5
66
41
, http://www.100md.com
45
25
6
225
*包括皮样囊肿、上皮样囊肿、畸胎瘤、肠源性囊肿、脊索瘤
**1例多发性神经纤维瘤占2个部位，故225个部位
肿瘤位于髓内和硬脊膜外者较成人常见，肿瘤位于髓内者约占1/4，硬脊膜外者约占1/5。某些肿瘤有其特有的好发部位，如上皮样囊肿及皮样囊肿多发生在腰骶部，而神经胶质瘤则胸段和胸腰段多见，肉瘤及神经节细胞瘤多见于硬膜外。
【临床表现】
主要为肿瘤所在水平神经根损害及该水平以下的长束受累的症状和体征。
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1.疼痛 为神经根或硬脊膜的刺激所致，部位较固定，常限局在一处，并沿受累的神经根分布区放射，性质如刀割、针刺或烧灼感，常呈间歇性发作，在用力、咳嗽或打喷嚏时加重或诱发疼痛。此症状的发生率较成人脊髓肿瘤患者低，其原因可能为：小儿脊膜瘤和神经纤维瘤的发病率低，而这两种良性髓外硬膜下肿瘤在成人发病率高且最易产生根性疼痛。②小儿对疼痛的性质难以表达，只表现为阵发性哭闹及烦躁不安等。③小儿髓内肿瘤相对多见，而髓内肿瘤引起疼痛者远较髓外肿瘤少。
2.感觉障碍 表现为感觉减退或感觉异常(麻木或蚁走感)。发生率较成人组低，主要系因小儿对感觉障碍难以说清，检查又不合作，故判断比较困难。
3.运动障碍 肢体力弱在小儿椎管内肿瘤表现较为突出，颈髓病变可有四肢力弱；胸腰段损害表现为下肢无力，肌张力增高及病理反射阳性等；腰骶段表现为马尾神经损害征，肌张力及腱反射低下等。因肢体不能支持体重而走路不稳，有时可产生脊柱骨骼肌肉的变形。
, 百拇医药
4.直肠和膀胱功能损害 表现为括约肌功能障碍、发生率较成人高，可有肛门松弛，哭时大小便失禁。
5.合并脊柱或中线部位皮肤异常 可有脊柱畸形(前凸或侧弯畸形等)多为胚胎残余组织发生的肿瘤长期慢性压迫的结果。背部或腰骶部皮肤可有皮毛窦或局部异常毛发。
6.脑膜炎史 约10%病例有不明原因的脑膜炎史，其中多数为脑膜炎反复发作，用各种抗生素均难于完全控制，常见于椎管内皮样或上皮样囊肿，有皮毛窦与椎管相通，因而易致感染。
【辅助检查】
①脊柱X线平片：由于肿瘤长期的压迫而使椎弓根变扁及椎管变宽(椎弓根间距增宽)，椎体后缘有凹陷(压迹)。此类病人多合并脊柱裂(隐性)，病理多为椎管内皮样或上皮样囊肿；哑铃状肿瘤可见椎间孔扩大；硬脊膜外肿瘤常有椎体骨质破坏。②脊髓碘油造影：如脊柱X线平片可定位者一般不作此项检查。如腰椎穿刺动力试验有梗阻，脑脊液检查蛋白含量增高，感觉水平不明确及脊柱X线平片改变不明显者可作脊髓碘油造影检查。它不仅能确定肿瘤的节段平面(下界或上界)，还能根据碘油受阻的形态判断肿瘤与脊髓的关系：硬脊膜外肿瘤顶端呈锯齿状(或称"火焰状")；髓外硬膜下肿瘤可因造影剂梗阻呈杯口状；硬膜下髓内肿瘤表现为造影剂沿膨大的脊髓向两侧分流呈细条状。③腰椎穿刺：腰穿后测压及动力试验，常有不同程度的脊髓蛛网膜下腔梗阻，脑脊液蛋白几乎均增高。一般梗阻越完全，蛋白定量越高；梗阻部位越低，蛋白定量越高；神经纤维瘤或脊膜瘤的蛋白定量较其他肿瘤高。脑脊液细胞数一般正常，有上皮样囊肿或皮样囊肿继发感染者白细胞可明显增高。如穿刺时恰好刺入腰骶部肿瘤内，则无脑脊液流出，如抽出"豆腐渣"状物可确诊为皮样或上皮样囊肿。
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【诊断说明】
诊断较成人椎骨内肿瘤困难。如小儿有不明原因的哭闹，下肢力弱或大小便失禁等应考虑有脊髓肿瘤的可能性。如有不明原因反复发作的脑膜炎，应仔细检查腰骶部有无皮毛窦。对可疑的病例可首先作脊柱正侧位X线平片检查，有变化时可作CT或MRI检查，后者对诊断尤有帮助。
【鉴别诊断】
①脊柱结核：近10余年已十分少见。一般肺部有原发灶，脊柱有局限性压痛，严重时可有脊柱后凸畸形，血沉多增快。脊柱X线平片可见椎体骨质破坏或变形，椎旁可有脓肿阴影。②横贯性脊髓炎：病史短，开始常有发烧，肢体进行性力弱，几天内可致全瘫，腰椎穿刺椎管无梗阻的表现，脊柱X线平片正常。③脊髓灰质炎：有季节性(夏末秋初较多)，以2～4岁小儿较多见，有感染发烧史，瘫痪多为单肢或不对称的双下肢，肌萎缩较明显，脑脊液淋巴细胞及蛋白增轻度增高，腰穿动力学试验无椎管梗阻。
【治疗说明】
主要的治疗方法是手术切除肿瘤，对恶性肿瘤术后可辅以放疗。小儿椎板切除及术野暴露较成人方便，手术方式视肿瘤部位、性质及与脊髓或马尾神经的关系而有所不同：神经纤维瘤可作全切除，皮样或上皮样囊肿尽可能完全切除，如与脊髓或马尾粘连明显，不可勉强，但囊内容应尽可能刮净。手术死亡率在5%以下，死亡原因多为高颈髓手术后的呼吸功能衰竭。, 百拇医药