眼-口-生殖器综合症
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【概述】
其病因尚不明确，有病毒感染、自体免疫及凝血学说。目前多倾向于认为此综合征可能是一种脉管炎(vasculitis)或胶原疾病(collagen disease)的表现。
【临床表现】
本病以眼、口腔、生殖器征象为主，故名眼-口-生殖器综合征(oculo oral-genital syndrome)。但亦可出现皮肤、心血管、消化道、神经以及关节等多系统损害。种种损害征象可同时或相继发生，病程缓慢，反复发作，有历时数月或数年者。
一、口腔损害 常最先出现。口唇、舌部、颊粘膜、软腭和硬腭、咽峡及咽后壁、扁桃体甚至鼻腔发生单个或数个簇集性小丘疹，迅速形成圆形或卵圆形小溃疡，界限清楚，边缘锐利，基底呈污灰色脓苔，周围绕以红晕，自觉疼痛影响进食。文献报道，口腔溃疡有周期反复发作之特点，且与月经有关，值得注意。
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二、生殖器损害 与口腔溃疡类似，可发生于大小阴唇、子宫颈或阴道。并可见于阴股皱襞、肛门、会阴等部位，男性多见于阴囊。
三、眼部损害 亦多见及出现较早，且最重。以剧烈眶周围疼痛及畏光开始，主要为虹膜睫状体炎、眼色素层炎、前房积脓、角膜溃疡、结合膜炎等，少数亦发生脉络膜炎、视乳头炎、视网膜栓塞性动、静脉炎等。初发为单侧，以后两眼均可受侵，以致视神经萎缩或青光眼而失明。
四、皮肤损害 有多种类型，分布区域亦较广，以头、面、颈、躯干、四肢的结节性红斑，多形红斑样损害，痤疮样和丘疹、脓疱样发疹、疖、指(趾)甲下脓肿等。
五、其他损害 可有发热，急、慢性单关节炎(monoarthritis)，多见于膝或腕关节，栓塞性静脉炎(多见于小腿静脉)及多系统损害，如消化系统的食管、胃、肠道、特别是十二指肠粘膜、肛门粘膜溃疡以及胃肠功能紊乱，泌尿系统的尿道炎以及中枢神经系统的类似多发性硬化症的脑症状，急性脊髓脊膜炎、脑与脑膜炎、痴呆、精神失常等。有中枢神经症状者预后不良。
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由于本病的特殊表现，一般不难诊断，但在中期，仅有部分征象，则不易确定。如前述眼、口、生殖器三主征中有其二，再伴有其他症状或结合皮肤刺痕试验阳性，注射少量生理盐水或用无菌针刺入皮内，在24小时内该部出现丘疹或小脓疱，且周围有炎性浸润，即为阳性，可确诊。其他可资参考者为：化验可见贫血、血沉快、高丙种球蛋白血，血内纤维蛋白原及凝血因子Ⅶ增高，溶纤维蛋白活性降低，血清中有抑纤维蛋白溶酶激活物质等。
【治疗说明】
无特效治疗。平时避免接触感染，避免酒类及刺激性饮食。皮质类固醇激素(强的松40mg/d)可缓解有急性严重全身、眼部或/及中枢神经系统症状。亦可用消炎痛、保太松、磷酸氯喹、氨苯砜、D 盐酸青霉胺、抗凝剂等对症处理。对体弱而症状严重者，则须给予支持疗法，必要时小量输血。丙种球蛋白、转移因子等可提高患者机体免疫能力。对局部病损：口腔溃疡可用银花、菊花冲水，每日多次含漱，并涂以2%硝酸银溶液或西瓜霜、锡类散，亦可用金莲花片，每次2片含化。外阴溃疡可行1∶5000高锰酸钾溶液或蛇床子、苦参煎水坐浴，再涂以复方新霉素软膏或/及1～2%硝酸银软膏，或撒布冰硼散。
顽固性病例应请皮肤科会诊，并由皮肤科专家长期处理，方能收效(Barclay，1982)。, http://www.100md.com
其病因尚不明确，有病毒感染、自体免疫及凝血学说。目前多倾向于认为此综合征可能是一种脉管炎(vasculitis)或胶原疾病(collagen disease)的表现。
【临床表现】
本病以眼、口腔、生殖器征象为主，故名眼-口-生殖器综合征(oculo oral-genital syndrome)。但亦可出现皮肤、心血管、消化道、神经以及关节等多系统损害。种种损害征象可同时或相继发生，病程缓慢，反复发作，有历时数月或数年者。
一、口腔损害 常最先出现。口唇、舌部、颊粘膜、软腭和硬腭、咽峡及咽后壁、扁桃体甚至鼻腔发生单个或数个簇集性小丘疹，迅速形成圆形或卵圆形小溃疡，界限清楚，边缘锐利，基底呈污灰色脓苔，周围绕以红晕，自觉疼痛影响进食。文献报道，口腔溃疡有周期反复发作之特点，且与月经有关，值得注意。
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二、生殖器损害 与口腔溃疡类似，可发生于大小阴唇、子宫颈或阴道。并可见于阴股皱襞、肛门、会阴等部位，男性多见于阴囊。
三、眼部损害 亦多见及出现较早，且最重。以剧烈眶周围疼痛及畏光开始，主要为虹膜睫状体炎、眼色素层炎、前房积脓、角膜溃疡、结合膜炎等，少数亦发生脉络膜炎、视乳头炎、视网膜栓塞性动、静脉炎等。初发为单侧，以后两眼均可受侵，以致视神经萎缩或青光眼而失明。
四、皮肤损害 有多种类型，分布区域亦较广，以头、面、颈、躯干、四肢的结节性红斑，多形红斑样损害，痤疮样和丘疹、脓疱样发疹、疖、指(趾)甲下脓肿等。
五、其他损害 可有发热，急、慢性单关节炎(monoarthritis)，多见于膝或腕关节，栓塞性静脉炎(多见于小腿静脉)及多系统损害，如消化系统的食管、胃、肠道、特别是十二指肠粘膜、肛门粘膜溃疡以及胃肠功能紊乱，泌尿系统的尿道炎以及中枢神经系统的类似多发性硬化症的脑症状，急性脊髓脊膜炎、脑与脑膜炎、痴呆、精神失常等。有中枢神经症状者预后不良。
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由于本病的特殊表现，一般不难诊断，但在中期，仅有部分征象，则不易确定。如前述眼、口、生殖器三主征中有其二，再伴有其他症状或结合皮肤刺痕试验阳性，注射少量生理盐水或用无菌针刺入皮内，在24小时内该部出现丘疹或小脓疱，且周围有炎性浸润，即为阳性，可确诊。其他可资参考者为：化验可见贫血、血沉快、高丙种球蛋白血，血内纤维蛋白原及凝血因子Ⅶ增高，溶纤维蛋白活性降低，血清中有抑纤维蛋白溶酶激活物质等。
【治疗说明】
无特效治疗。平时避免接触感染，避免酒类及刺激性饮食。皮质类固醇激素(强的松40mg/d)可缓解有急性严重全身、眼部或/及中枢神经系统症状。亦可用消炎痛、保太松、磷酸氯喹、氨苯砜、D 盐酸青霉胺、抗凝剂等对症处理。对体弱而症状严重者，则须给予支持疗法，必要时小量输血。丙种球蛋白、转移因子等可提高患者机体免疫能力。对局部病损：口腔溃疡可用银花、菊花冲水，每日多次含漱，并涂以2%硝酸银溶液或西瓜霜、锡类散，亦可用金莲花片，每次2片含化。外阴溃疡可行1∶5000高锰酸钾溶液或蛇床子、苦参煎水坐浴，再涂以复方新霉素软膏或/及1～2%硝酸银软膏，或撒布冰硼散。
顽固性病例应请皮肤科会诊，并由皮肤科专家长期处理，方能收效(Barclay，1982)。, http://www.100md.com