先天性主动脉口狭窄
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【概述】
先天性主动脉口狭窄(congenital aortic stenosis)有三种类型：①主动脉瓣膜狭窄：瓣叶发育不全，多为二叶式畸形、增厚或融合成圆锥形结构，顶部留小孔，常在青年期即形成瓣膜钙化。②主动脉瓣下狭窄：是在瓣膜下左心室流出道中有隔膜或纤维嵴所致。③主动脉瓣上狭窄：由升主动脉根部，主动脉瓣之上，有向主动脉腔内突出的环或带所致，也有整段动脉狭窄的。后两者均极少见，至于肥厚性的主动脉瓣下狭窄，目前多认为是原发性心肌病的一种类型(图16-132)。
主动脉口狭窄使左心室排血受阻，左心室压力增高而主动脉压力降低。左心室逐渐肥厚和扩大，最后发生心力衰竭。瓣膜狭窄的病人，升主动脉可发生狭窄后扩张。
主动脉瓣膜狭窄多见于男性，瓣上狭窄的病人常伴有智力发育迟钝。轻型的主动脉口狭窄可无症状。重度的主动脉口狭窄可影响病人的发育。常见的症状有乏力、心悸、气喘、昏厥和心绞痛等，可发生心力衰竭或并发感染性心内膜炎。体征有：脉搏迟滞而较弱，血压及脉压偏低，心浊音界向左增大，心尖区可见抬举性搏动。瓣膜狭窄的病人主动脉瓣区有响亮的收缩期吹风样喷射型杂音(3～5级)，多伴有震颤，杂音向颈动脉和心尖部传导，主动脉瓣区第二心音减弱或兼分裂(逆分裂)，有主动脉收缩喷射音，少数病人还可听到由主动脉瓣关闭不全引起的舒张期吹风样杂音。瓣下狭窄时杂音位置较低，在胸骨左缘第3～4肋间处最响，向心尖部传导而较少向颈动脉传导，常无收缩喷射音。瓣上狭窄时杂音在胸骨右缘第一肋间和右颈动脉上听到。第二心音可无变化。
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X线片示左心室增大。在瓣膜狭窄型可见升主动脉扩张或主动脉瓣瓣叶钙化阴影；瓣下狭窄型升主动脉不扩张无主动脉瓣钙化影；瓣上狭窄型升主动脉不扩张或缩小。
心电图可正常，或有左心室肥大或兼劳损的表现，可有左心房肥大。
超声心动图可显示左心室和流出道肥厚。瓣膜狭窄型病人，二维超声心动图显示圆锥形结构的瓣膜在收缩期突入主动脉，动态三维超声心动图可清楚显示其异常结构(图16-133)；M型超声心动图显示在心脏收缩期间，主动脉瓣的方盒形曲线距离变小，在舒张期间，其合并的曲线增宽，主动脉根部有线状回声；但在儿童病人此种变化常不明显。瓣膜下隔膜型狭窄病人可显示在左心室流出道内有一线状回声，主动脉瓣提早关闭并扑动。多普勒超声心动图可在主动脉内测到收缩期湍流和左心室与主动脉间的压力阶差。
左心导管检查，可发现左心室压力增高，主动脉压力减低，左心室收缩压与主动脉收缩压间出现压力阶差。左心室与主动脉间的连续压力测定，可见在瓣膜狭窄型中只记录到左心室和主动脉两种类型的压力曲线；瓣下狭窄型中还可在左心室流出道记录到第三种压力曲线，其收缩压与主动脉的相同，而舒张压则与左心室的相同。选择性左心室造影，可显示左心室壁肥厚。在瓣膜狭窄型中，可见增厚呈圆顶形的瓣膜，和造影剂通过狭窄瓣口向主动脉喷射的征象以及升主动脉的梭形扩张；在瓣下狭窄型中，可显示左心室流出道局限性环状狭窄；在瓣上狭窄型中，可显示主动脉局部狭窄。
轻型病人预后较好，重型者可突然死亡或死于心力衰竭。
治疗主要是外科手术，直视下切开狭窄的瓣膜，切除瓣膜上下的纤维环或带，切除瓣膜下肥厚的心肌，或施行人工瓣膜替换术。心电图示明显的左心室肥大，有明显症状尤其有心绞痛症状，左心室与主动脉间收缩压差达6.7kPa(50mmHg)以上等，是手术治疗的指征。球囊心导管瓣膜扩张术亦用于治疗瓣膜型主动脉口狭窄，但由于瓣膜常有钙化病变，其疗效受到影响，故选择病人宜慎重。, 百拇医药
先天性主动脉口狭窄(congenital aortic stenosis)有三种类型：①主动脉瓣膜狭窄：瓣叶发育不全，多为二叶式畸形、增厚或融合成圆锥形结构，顶部留小孔，常在青年期即形成瓣膜钙化。②主动脉瓣下狭窄：是在瓣膜下左心室流出道中有隔膜或纤维嵴所致。③主动脉瓣上狭窄：由升主动脉根部，主动脉瓣之上，有向主动脉腔内突出的环或带所致，也有整段动脉狭窄的。后两者均极少见，至于肥厚性的主动脉瓣下狭窄，目前多认为是原发性心肌病的一种类型(图16-132)。
主动脉口狭窄使左心室排血受阻，左心室压力增高而主动脉压力降低。左心室逐渐肥厚和扩大，最后发生心力衰竭。瓣膜狭窄的病人，升主动脉可发生狭窄后扩张。
主动脉瓣膜狭窄多见于男性，瓣上狭窄的病人常伴有智力发育迟钝。轻型的主动脉口狭窄可无症状。重度的主动脉口狭窄可影响病人的发育。常见的症状有乏力、心悸、气喘、昏厥和心绞痛等，可发生心力衰竭或并发感染性心内膜炎。体征有：脉搏迟滞而较弱，血压及脉压偏低，心浊音界向左增大，心尖区可见抬举性搏动。瓣膜狭窄的病人主动脉瓣区有响亮的收缩期吹风样喷射型杂音(3～5级)，多伴有震颤，杂音向颈动脉和心尖部传导，主动脉瓣区第二心音减弱或兼分裂(逆分裂)，有主动脉收缩喷射音，少数病人还可听到由主动脉瓣关闭不全引起的舒张期吹风样杂音。瓣下狭窄时杂音位置较低，在胸骨左缘第3～4肋间处最响，向心尖部传导而较少向颈动脉传导，常无收缩喷射音。瓣上狭窄时杂音在胸骨右缘第一肋间和右颈动脉上听到。第二心音可无变化。
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X线片示左心室增大。在瓣膜狭窄型可见升主动脉扩张或主动脉瓣瓣叶钙化阴影；瓣下狭窄型升主动脉不扩张无主动脉瓣钙化影；瓣上狭窄型升主动脉不扩张或缩小。
心电图可正常，或有左心室肥大或兼劳损的表现，可有左心房肥大。
超声心动图可显示左心室和流出道肥厚。瓣膜狭窄型病人，二维超声心动图显示圆锥形结构的瓣膜在收缩期突入主动脉，动态三维超声心动图可清楚显示其异常结构(图16-133)；M型超声心动图显示在心脏收缩期间，主动脉瓣的方盒形曲线距离变小，在舒张期间，其合并的曲线增宽，主动脉根部有线状回声；但在儿童病人此种变化常不明显。瓣膜下隔膜型狭窄病人可显示在左心室流出道内有一线状回声，主动脉瓣提早关闭并扑动。多普勒超声心动图可在主动脉内测到收缩期湍流和左心室与主动脉间的压力阶差。
左心导管检查，可发现左心室压力增高，主动脉压力减低，左心室收缩压与主动脉收缩压间出现压力阶差。左心室与主动脉间的连续压力测定，可见在瓣膜狭窄型中只记录到左心室和主动脉两种类型的压力曲线；瓣下狭窄型中还可在左心室流出道记录到第三种压力曲线，其收缩压与主动脉的相同，而舒张压则与左心室的相同。选择性左心室造影，可显示左心室壁肥厚。在瓣膜狭窄型中，可见增厚呈圆顶形的瓣膜，和造影剂通过狭窄瓣口向主动脉喷射的征象以及升主动脉的梭形扩张；在瓣下狭窄型中，可显示左心室流出道局限性环状狭窄；在瓣上狭窄型中，可显示主动脉局部狭窄。
轻型病人预后较好，重型者可突然死亡或死于心力衰竭。
治疗主要是外科手术，直视下切开狭窄的瓣膜，切除瓣膜上下的纤维环或带，切除瓣膜下肥厚的心肌，或施行人工瓣膜替换术。心电图示明显的左心室肥大，有明显症状尤其有心绞痛症状，左心室与主动脉间收缩压差达6.7kPa(50mmHg)以上等，是手术治疗的指征。球囊心导管瓣膜扩张术亦用于治疗瓣膜型主动脉口狭窄，但由于瓣膜常有钙化病变，其疗效受到影响，故选择病人宜慎重。, 百拇医药