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编号:10161321
下腔静脉综合征
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     【概述】

    下腔静脉综合征(inferior vena cavasyndrome简称IVCS)是由于下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔内血栓形成等原因引起的下腔静脉部分或完全性阻塞,下腔静脉血液回流因之障碍而出现的一系列临床征侯群。

    【病因】

    下腔静脉阻塞的首要原因是血栓形成。欧美国家血栓形成发病率较高,乃起因于血液高凝状态。血栓主要来源于下肢深静脉血栓向近侧繁衍扩展累及下腔静脉,其次是盆腔静脉血栓形成。原发性下腔静脉血栓形成,临床上罕见。

    下腔静脉肝后段或Eustachian瓣发育异常,引起先天性的下腔静脉隔膜阻塞。病变初期隔膜呈筛状,随着其上开孔的日益闭合或纤维化而导致完全性阻塞,因此,可解释下腔静脉隔膜阻塞虽为先天性而症状出现较晚的原因。在日本、非洲下腔静脉隔膜阻塞远较欧美国家多见,约占下腔静脉阻塞病例64%。国内随着对
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    此症认识的提高和腔静脉造影的广泛开展病例发现日趋增多,北京安贞医院近4年收治15例,上海中山医院5年来收治下腔静脉阻塞综合征19例,其中9例为下腔静脉隔膜阻塞。

    原发性下腔静脉肿瘤为下腔静脉阻塞的另一原因。从Perl在1871年首例报道至1985年,文献记载共93例。绝大数(95.7%)是下腔静脉平滑肌肉瘤。近年来发病率在增加。

    腹腔或腹膜后组织的炎症和肿瘤,可使下腔静脉周围粘连、扭曲或肿瘤侵犯、压迫均可造成下腔静脉阻塞。

    此外,下腔静脉本身的炎症,可导致管腔狭窄而影响其通畅性。

    【临床表现】

    临床表现取决于阻塞的部位、程度以及侧支循环的状况。轻度阻塞可无明确的症状或为原发病变的症状所掩盖;一旦完全阻塞,症状和体征可很典型。下腔静脉下段的阻塞所引起的征状,主要是下腔静脉高压状态:①下肢静脉郁滞;两下肢以至阴囊明显肿胀,每于行走、运动后加剧,平卧休息后减轻。下肢浅静脉曲张,皮肤出现营养性改变,如皮肤光薄、脱毛、搔痒、湿疹、色素沉着,甚至形成经久不愈的溃疡,尤以两下肢足靴区最为明显。②胸腹壁静脉曲张,大多是竖直长链状,直径可达10mm以上,有时也可盘曲成团,似静脉瘤样改变。曲张静脉一般位于胸腹前壁,也可位于胸腹侧壁和后背,血流方向均向上。
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    如果病变累及肾静脉或以上平面,则导致肾静脉高压、肾血流量减少、肾功能障碍。表现为腰痛,肾脏肿大,并可有蛋白尿、血尿。如进入慢性期,则因长期蛋白尿、全身浮肿、血胆固醇增高等,可形成所谓肾变性综合征。

    病变累及肝静脉或以上平面,则可有下腔静脉高压、门静脉高压(包括肝脾肿大、腹水、食管静脉曲张和上消化道出血等)和心贮备功能不足(包括动则心悸、气促)三组临床表现。急性肝静脉阻塞可因急剧进行性腹水、肝昏迷而死亡。

    下腔静脉阻塞综合征多数病人肝功能较好,白、球蛋白倒置或肝功能异常者约占1/3,可能由于此症肝细胞病理改变为继发性,且程度较轻之故。

    倘若为肿瘤所致之下腔静脉阻塞,则临床上有肿瘤本身表现的肿块和疼痛、脏器浸润或转移的肝肿大、黄疸、消化道功能障碍及咳血、胸痛等。

    【病理说明】
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    下腔静脉由左、右髂总静脉在第4~5腰椎之间的平面汇合而成,沿腹主动脉右侧上行,经膈肌的腔静脉孔进入胸腔,于相当于第9胸椎稍上方进入右心房。下腔静脉分为三段:①下段:肾静脉汇入处以下部分;②中段:介于肾静脉与肝静脉汇入处之间的部分;③上段:肝静脉汇入处以上部分。下腔静脉综合征大都是指肾静脉平面以下的下腔静脉回流障碍。

    下腔静脉有丰富的侧支循环,可分四组:①下腔静脉与上腔静脉之间的浅层和深层两组交通支;②下腔静脉与门静脉之间的交通支;③上腔静脉与门静脉之间的交通支;④下腔静脉主干三段之间的交通支。当下腔静脉由于某种原因而血流受阻时,其侧支循环逐渐扩张。

    下腔静脉阻塞时,其血流可通过下列途径流入阻塞近侧的静脉:①起源于股总、髂外和髂总静脉的腹壁浅、旋髂深和髂腰静脉向腰静脉浅、深分支和肋间静脉回流。②起源于髂总静脉的腰升静脉或会同髂腰静脉,向腰静脉或下面几对肋间静脉回流。左腰升静脉与左肾静脉衔接汇入半奇静脉;右腰升静脉在肾静脉以下汇入下腔静脉,亦通过节段静脉汇入奇静脉。下腔静脉阻塞时,左,右腰升静脉都是主要侧支,可以扩张得很粗。③生殖静脉(包括妇女的阴道、子宫和卵巢静脉或男子的睾丸静脉)汇入肾静脉。卵巢静脉或睾丸静脉起源于骨盆的小静脉丛,都可以处于明显的扩张状态,即使下腔静脉结扎术后,栓子仍可通过卵巢静脉而流入近侧。④其它次要的侧支有椎静脉等,可在下腔静脉阻塞早期、急性期发挥分流作用。
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    高位下腔静脉阻塞,使下腔静脉和肝静脉的回流受到严重障碍。它不仅引起两下肢以至阴囊的明显肿胀,更可导致腹内脏器(如肝、脾、肾和全胃肠道)处于高度淤血状态。回心血量也因之而锐减,使右心缩小,左心也由于长期得不到充分供血而相应缩小,从而在解剖上形成一个小心脏,在功能上形成心贮备功能不足。

    【诊断说明】

    凡表现为两下肢静脉功能不全和胸、腹壁广泛性浅静脉曲张的病人,均应考虑到下腔静脉综合征的诊断。

    询问病史时,常有早已存在的下肢深静脉血栓形成的症状,如发病年龄轻且病程长,应考虑下腔静脉畸形;病程短、病情迅速发展,应该想到原发性下腔静脉肿瘤或外源性压迫如肾肿瘤、胰腺肿瘤压迫下腔静脉的可能性,其特点是阻塞位置常在中段,有明显的蛋白尿和血尿。

    体检时,应注意胸腹壁浅静脉的血流方向。观察方法:病人仰卧,在前腹壁上取两条曲张静脉,一条在脐上,一条在脐下。用两手食指压于静脉上,循静脉行径自上而下压陷,以使静脉血液排空,然后分别放松食指,观察静脉充盈时的血流方向。正常时,下腹部静脉血流由上向下,上胸部静脉血流由下向上。如果下腔静脉阻塞,胸腹部血流由下向上,若为上腔静脉阻塞,则胸腹部血流由上向下。借此可以作为鉴别。
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    关于病变部位的判断,有利于治疗方案的选择,凡是阻塞位于下段,可仅有下肢和生殖器及下腹壁肿胀、浅静脉怒张。位于中段者,尚有肾脏受累的依据;位于上段阻塞,则以Budd Chiari综合征为主的症状。

    下列检查应酌情选用,有助于确立诊断。

    1.下腔静脉测压试验 可以发现两下肢静脉压明显升高。如同时作上肢测压,当仅有下腔静脉阻塞时,上肢静脉压正常,当上腔静脉阻塞或其它原因所造成的全身性静脉郁滞如充血性心力衰竭、缩窄性心包炎时,上肢静脉压亦见升高。

    2.B型超声波检查 B超在诊断下腔静脉阻塞中起重要作用,中山医院19例肝段下腔静脉阻塞的病人,B超检查结果与下腔静脉造影基本相同。1例下腔静脉合并上腔静脉阻塞,X线造影显示下腔静脉在第9胸椎上缘水平处阻塞。因上腔静脉阻塞无法插入导管造影,不能确定病变范围。但B超检查,发现在距心脏入口约20mm处下腔静脉内有一4mm厚的隔膜。B超检查准确方便,甚至有时可弥补造影的不足并可筛选病人作下腔静脉造影的主要检查方法。
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    3.同位素静脉造影 用2~5毫居里99mTc注入下肢浅静脉,可以了解下腔静脉阻塞部位、程度和侧支循环状况。此法安全而简单,许多专家都报道了各自的成功经验。

    4.CT检查 CT结合对比剂的应用,可清楚显示不同平面的血管管腔,精确诊断腔静脉阻塞部位、程度和可能的原因、侧支循环通路、静脉扩张度等。

    5.静脉造影 双向下腔静脉造影是诊断下腔静脉阻塞的可靠检查方法。在腹股沟部作一小切口,从大隐静脉分支插入导管可避免损伤股静脉,在电视屏幕引导下插至下腔静脉有阻力处,导管退出10~15mm,再经上臂浅静脉将另一导管插至右心房再至下腔静脉近端。远端导管用高压注射器注入60%泛影葡胺40ml,同时经上臂的导管手推20ml造影剂,并连续拍片。静脉造影可清楚显示阻塞部位、程度以及侧支循环的状况。

    在鉴别诊断中,应与晚期血吸虫病肝硬变、缩窄性心包炎、结核性腹膜炎相鉴别。一般通过详细询问病史和体格检查,根据各自的临床特点不难作出诊断。鉴别诊断发生困难时,采用B超或下腔静脉造影,即可作出确诊。
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    【治疗说明】

    在治疗前明确下腔静脉综合征的病因、阻塞部位、程度以及侧支循环状况,有利于选择治疗方案。

    由于下肢或盆腔深静脉血栓繁衍扩展所造成的下腔静脉阻塞,在急性期可采用抬高患肢,应用溶栓、抗凝、祛聚药物,如尿激酶、链激酶、肝素、双香豆素衍化物、低分子右旋糖酐、潘生丁等。为消除腹水,可进低盐饮食,并服用利尿药物。

    如出现肺栓塞症状,可酌情考虑作下腔静脉结扎或下腔静脉滤网成形术,以防再栓塞。

    对慢性期病人,经积极内科治疗病情无明显好转,可考虑外科手术,以恢复下腔静脉血流。

    (一)手术适应证 下腔静脉阻塞的手术适应证应严格掌握。

    1. 下腔静脉血栓形成慢性期病人,经积极内科治疗病情无明显好转者。
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    2.下腔静脉隔膜阻塞者。

    3.恶性肿瘤引起,并可能切除原发病灶,保存或重建下腔静脉者。

    (二)手术禁忌证

    1.肝功能衰竭者。

    2.恶性肿瘤无法切除或已转移。

    3.全身情况差不能耐受手术者。

    对症状轻微且病程已较长,全身情况较佳者,手术应慎重考虑。特别是下腔静脉-右心耳旁路移植术创伤大,可发生肝、肾功能衰竭;部分胸壁测支静脉又遭破坏;凝血机制差可造成纵隔血肿;术后回心血量猛增还可导致急性心力衰竭等。因此需仔细权衡利弊得失,再决定手术问题。

    (三)手术方法 外科疗法需根据病变的性质和病变类型,采用如下不同的手术方法。
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    1.经右心房手指破膜术 为治疗下腔静脉膜状阻塞最常用的手术方法。

    操作步骤:病人平卧,右侧抬高30°。破膜前经大隐静脉预置一根导管插到下腔静脉作导引。作右前外胸切口,经第4肋间进胸。于右隔神经前纵形切开心包,在右心耳根部作荷包缝线,剪开右心耳,用左食指探查右心房和下腔静脉,可们及隔膜,并触到导管顶端,以食指加压强行破膜。破膜后,由于张力消失和下腔静脉扩大,隔膜的残存碎片,紧贴于下腔静脉壁上而不能触及。此时,可将经大隐静脉插入的导管推向上方,进入右心房,然后缓慢拔出导管并作连续测压描记,如压力阶差消失,即证实破膜成功。退出食指,结扎心耳缝线。松弛缝合心包,安置右胸腔引流管,关闭胸部切口。术后抗凝疗法2~3周,预防下腔静脉血栓形成。隔膜伴有血栓者,禁忌破膜,以免血栓进入右心房导致肺梗塞。对于致密且厚的隔膜不可贸然破膜,以免下腔静脉撕裂。破膜后腔静脉内存在边缘不整齐的碎片瓣膜可形成血栓,病人症状又复发,远期疗效不能保证。

    2.体外循环直视下隔膜切除术 适用于手指或器械不能在闭式情况下解除膜状阻塞的病例。建立体外循环后,切开右心房和下腔静脉,切除纤维隔膜,彻底清除血栓。
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    3.经皮经腔下腔静脉成形术 对于隔膜菲薄或短段狭窄而肝静脉通畅病例,可考虑带囊导管行血管成形术。带囊导管经股静脉插入,直至下腔静脉狭窄段下方,在透视下导管通过狭窄段,并测定下腔静脉压力,注入少量造影剂,以确定导管的囊段已位于狭窄段之上,于囊内注入适量等渗盐水,使囊部膨胀。然后将导管拉出,隔膜破裂,狭窄解除,去除囊内盐水,拔出导管。术后宜用抗凝疗法,以防血栓形成。

    4.下腔静脉-右心耳旁路移植术 对下腔静脉阻塞而肝静脉通畅的病例,因不宜采用破膜或腔静脉成形术,可应用人工血管作右心耳和下腔静脉之间的旁路手术,以恢复下腔静脉的血流。

    手术步骤:平卧,正中劈开胸骨,在右膈神经前纵形切开心包后。于右心耳根部作荷包缝线,切开右心耳,纳入左食指探查下腔静脉,先用食指试行破膜术。如不能成功,即开始旁路移植术。腹部正中切口,显露下腔静脉,选用18~20mm的人造血管与下腔静脉前壁作端侧吻合,再将人造血管另一端通过横结肠系膜、胃后方、经膈前方间隙达纵膈前面,与右心耳作端端吻合。吻合后测量下腔静脉和门静脉压力。最后在人造血管前缝合后腹膜,再安置心包和胸骨后引流,用不锈钢丝缝合胸骨,逐层缝合胸腹壁切口。
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    5.肠系膜上静脉-右心耳旁路移术 对下腔静脉血栓形成或肝静脉阻塞的下腔静脉隔膜阻塞的病例,采用肠系膜上静脉右心耳旁路术,以直接解决门脉高压这一关键问题。

    人工血管的选择:60年代用涤纶或Teflon人工血管作下腔静脉-右心耳移植术,均在短期内阻塞。近年涤纶人造血管虽也有少数成功报道,但膨体聚四氟乙烯人工血管动物实验和临床应用的通畅率较高。在下腔静脉的远侧静脉属支作暂时性动静脉瘘,可增加静脉血液流速,提高人工血管的通畅率。国外已有较多的动物实验证实了这一点。1984年Gloviczki报道用聚四氟乙烯人工血管作下腔静脉移植的动物实验,移植后3个月,远侧动静脉瘘一组通畅率为75%,不做者仅25%。上海中山医院11例旁路移植术有3例加作远端动静脉瘘,疗效良好,值得进一步探讨和应用。

    上海中山医院5年来开展11例下腔静脉或/和肠系膜上静脉右心耳人工血管旁路移植术,2例术后死于急性肝肾功能衰竭,其余病例经1~5年随访,仅1例症状复发。北京安贞医院报道了14例旁路移植术,疗效良好。但远期效果有待进一步观察。

    6.脾肺固定术 应用于肝静脉和下腔静脉均有阻塞的病例。根据Akita的造影观察,脾肺间的有效侧支循环在术后1月即可形成。, 百拇医药