梅尼埃[美尼尔]病
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【概述】
美尼尔病(Meniere's disease)为内耳膜迷路积水，表现为发作性眩晕、波动性听力减退及耳鸣。
【病因】
确切的病因尚不明确，可能是由于迷路小动脉痉挛、局部缺氧、毛细血管壁通透性增加，导致内淋巴产生过多，或由于内淋巴囊吸收障碍，引起膜迷路积水。病理改变有蜗管、球囊积水膨大，椭圆囊及半规管的积水较轻。内淋巴压力进一步增高，可引起前庭、基底膜或球囊壁破裂。
【临床表现】
多数于中年起病，男性略多。典型的三联症状为发作性眩晕、感音性听力减退及耳鸣。
(一)眩晕 常突然发作，感觉周围物体或自身在旋转，或为摇晃、浮沉感。严重时伴有恶心、呕吐、面色苍白、出汗等症状。并可出现水平性或水平兼旋转性眼震，自发性眼震的快相向患侧。眩晕发作过后，眼震随即消退。患者于发作时多闭目卧床，不敢翻身或转动头部，唯恐因此而使眩晕加剧。每次眩晕发作持续时间数分钟至数天不等。部分病人在发作后短期内仍有轻度的头昏。发作间歇期长短不一，多数为数月或数年发作一次。亦有频繁发作达一周数次者。眩晕发作往往随听力障碍的进展而逐渐减少，至完全耳聋时，迷路功能消失，发作亦终止。
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(二)听力减退 多为一侧性听力减退，常先于眩晕而发生，但早期未被注意。每次眩晕发作均使听力进一步减退，发作后听力可有部分恢复，但难以恢复到原有水平，故称之为波动性听力减退。听力检查属感音性耳聋。
(三)耳鸣 呈间歇性或持续性，在眩晕发作前常加重，发作过后，耳鸣逐渐减轻或消失，屡发后则可呈永久性。早期耳鸣多为低频，久之则多属高频或混合型。通常累及一侧，但10%～15%的患者累及双耳。
发作间歇期可能无任何症状，但多次发作后，患者常有感音性听力减退及持续性耳鸣。
【诊断说明】
根据本病的临床特点，诊断并不困难，但应与下列疾病相鉴别。
(一)前庭神经元炎 常发生在上呼吸道感染后，突起眩晕、恶心、呕吐，但无耳鸣和听力损害，可有自发性眼球震颤。眩晕症状持续数周，然后逐渐缓解，无复发倾向。
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(二)良性发作性位置性眩晕病 又称耳石病。多见于成年人，处于某一头位时易发生眩晕，持续数秒至数十秒，严重者可伴恶心、呕吐。回避该种头位可以不发或少发。无听力障碍。症状持续数周或数月而渐愈。部分病人可以复发。
(三)急性化脓性迷路炎 多有化脓性中耳炎，为中耳乳突炎的并发症。眩晕骤起，伴恶心呕吐，有自发性眼震，快相向健侧，并有剧烈耳鸣，1～2日内患耳听力完全丧失。
(四)药物中毒性眩晕 多种药物可引起第Ⅷ对颅神经中毒性损害，以氨基糖甙类抗生素引起者为常见。眩晕症状通常于疗程第4周(少数为数天)出现，病人常觉外境在摇晃，当行走或头部转动时，尤为明显。有平衡障碍、行走不稳。变温试验显示双侧前庭功能明显减退或消失。如伴有耳蜗神经损害，则尚有双侧感音性耳聋。眩晕症状常持续数月而渐消退，前庭功能往往不能恢复。
(五)颈性眩晕 常系颈椎骨质肥大性改变，使椎动脉颅外段血液受阻所致，发作性眩晕与头颈转动有关。若固定患者头部而使其身体向左右转动能立即诱发眩晕者，则诊断大致可以肯定。经颅多普勒超声检查、椎动脉MRA检查可显示血管狭窄。
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(六)桥脑小脑角病变 最常见者为听神经纤维瘤。表现为眩晕和一侧听力进行性减退。行走不稳，病侧常有听神经邻近神经结构受损的体征。X线检查显示病侧内听道扩大，CT或MRI可见病侧桥脑小脑角处有占位性病变征象。
(七)中枢性眩晕 椎-基底动脉系统TIA多见于老年人，其最常见的症状为发作性眩晕，伴复视、构音障碍、吞咽困难、共济失调等临床表现，症状通常持续数分钟至半小时，在24小时内完全缓解。累及脑干、小脑的病变，均可产生眩晕，但通常其眩晕症状较久，听力障碍不严重，并有比较持久的眼球震颤及脑干或小脑受损的其他神经系统体征。
(八)眩晕性癫痫 颞叶癫痫表现短暂的发作性眩晕，多数病人还有精神运动性发作等其他临床表现，不难鉴别。脑电图检查可见颞叶区局限性棘波灶。抗痫药物常能奏效。
【治疗说明】
急性发作期应卧床休息，饮食以半流质为宜。伴有明显恶心呕吐者，应注意维持营养和水电解质平衡。对于焦虑紧张的病人，需给予解释，以解除其顾虑。对于发作时间较长，症状较重的患者，可选用：东莨菪碱、晕海宁、盐酸异丙嗪(非那根)、阿托品治疗。其中东莨菪碱抗眩晕作用较强而副作用又较小，可作首选之药。倍他司汀(betahistine)能改善内耳血液循环，对解除迷路积水可能起一定作用，常用剂量为4～8mg，每日三次或给敏斯朗(Merislon)6mg，每日三次，其药理作用与抗眩啶类似。美克洛嗪(meclizine)25mg，每日3～4次，对前庭神经有明显抑制作用，可以减轻症状。
个别患者若发作次数频繁，眩晕程度严重，影响工作和生活，可考虑手术。破坏迷路或切断前庭神经。, 百拇医药
美尼尔病(Meniere's disease)为内耳膜迷路积水，表现为发作性眩晕、波动性听力减退及耳鸣。
【病因】
确切的病因尚不明确，可能是由于迷路小动脉痉挛、局部缺氧、毛细血管壁通透性增加，导致内淋巴产生过多，或由于内淋巴囊吸收障碍，引起膜迷路积水。病理改变有蜗管、球囊积水膨大，椭圆囊及半规管的积水较轻。内淋巴压力进一步增高，可引起前庭、基底膜或球囊壁破裂。
【临床表现】
多数于中年起病，男性略多。典型的三联症状为发作性眩晕、感音性听力减退及耳鸣。
(一)眩晕 常突然发作，感觉周围物体或自身在旋转，或为摇晃、浮沉感。严重时伴有恶心、呕吐、面色苍白、出汗等症状。并可出现水平性或水平兼旋转性眼震，自发性眼震的快相向患侧。眩晕发作过后，眼震随即消退。患者于发作时多闭目卧床，不敢翻身或转动头部，唯恐因此而使眩晕加剧。每次眩晕发作持续时间数分钟至数天不等。部分病人在发作后短期内仍有轻度的头昏。发作间歇期长短不一，多数为数月或数年发作一次。亦有频繁发作达一周数次者。眩晕发作往往随听力障碍的进展而逐渐减少，至完全耳聋时，迷路功能消失，发作亦终止。
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(二)听力减退 多为一侧性听力减退，常先于眩晕而发生，但早期未被注意。每次眩晕发作均使听力进一步减退，发作后听力可有部分恢复，但难以恢复到原有水平，故称之为波动性听力减退。听力检查属感音性耳聋。
(三)耳鸣 呈间歇性或持续性，在眩晕发作前常加重，发作过后，耳鸣逐渐减轻或消失，屡发后则可呈永久性。早期耳鸣多为低频，久之则多属高频或混合型。通常累及一侧，但10%～15%的患者累及双耳。
发作间歇期可能无任何症状，但多次发作后，患者常有感音性听力减退及持续性耳鸣。
【诊断说明】
根据本病的临床特点，诊断并不困难，但应与下列疾病相鉴别。
(一)前庭神经元炎 常发生在上呼吸道感染后，突起眩晕、恶心、呕吐，但无耳鸣和听力损害，可有自发性眼球震颤。眩晕症状持续数周，然后逐渐缓解，无复发倾向。
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(二)良性发作性位置性眩晕病 又称耳石病。多见于成年人，处于某一头位时易发生眩晕，持续数秒至数十秒，严重者可伴恶心、呕吐。回避该种头位可以不发或少发。无听力障碍。症状持续数周或数月而渐愈。部分病人可以复发。
(三)急性化脓性迷路炎 多有化脓性中耳炎，为中耳乳突炎的并发症。眩晕骤起，伴恶心呕吐，有自发性眼震，快相向健侧，并有剧烈耳鸣，1～2日内患耳听力完全丧失。
(四)药物中毒性眩晕 多种药物可引起第Ⅷ对颅神经中毒性损害，以氨基糖甙类抗生素引起者为常见。眩晕症状通常于疗程第4周(少数为数天)出现，病人常觉外境在摇晃，当行走或头部转动时，尤为明显。有平衡障碍、行走不稳。变温试验显示双侧前庭功能明显减退或消失。如伴有耳蜗神经损害，则尚有双侧感音性耳聋。眩晕症状常持续数月而渐消退，前庭功能往往不能恢复。
(五)颈性眩晕 常系颈椎骨质肥大性改变，使椎动脉颅外段血液受阻所致，发作性眩晕与头颈转动有关。若固定患者头部而使其身体向左右转动能立即诱发眩晕者，则诊断大致可以肯定。经颅多普勒超声检查、椎动脉MRA检查可显示血管狭窄。
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(六)桥脑小脑角病变 最常见者为听神经纤维瘤。表现为眩晕和一侧听力进行性减退。行走不稳，病侧常有听神经邻近神经结构受损的体征。X线检查显示病侧内听道扩大，CT或MRI可见病侧桥脑小脑角处有占位性病变征象。
(七)中枢性眩晕 椎-基底动脉系统TIA多见于老年人，其最常见的症状为发作性眩晕，伴复视、构音障碍、吞咽困难、共济失调等临床表现，症状通常持续数分钟至半小时，在24小时内完全缓解。累及脑干、小脑的病变，均可产生眩晕，但通常其眩晕症状较久，听力障碍不严重，并有比较持久的眼球震颤及脑干或小脑受损的其他神经系统体征。
(八)眩晕性癫痫 颞叶癫痫表现短暂的发作性眩晕，多数病人还有精神运动性发作等其他临床表现，不难鉴别。脑电图检查可见颞叶区局限性棘波灶。抗痫药物常能奏效。
【治疗说明】
急性发作期应卧床休息，饮食以半流质为宜。伴有明显恶心呕吐者，应注意维持营养和水电解质平衡。对于焦虑紧张的病人，需给予解释，以解除其顾虑。对于发作时间较长，症状较重的患者，可选用：东莨菪碱、晕海宁、盐酸异丙嗪(非那根)、阿托品治疗。其中东莨菪碱抗眩晕作用较强而副作用又较小，可作首选之药。倍他司汀(betahistine)能改善内耳血液循环，对解除迷路积水可能起一定作用，常用剂量为4～8mg，每日三次或给敏斯朗(Merislon)6mg，每日三次，其药理作用与抗眩啶类似。美克洛嗪(meclizine)25mg，每日3～4次，对前庭神经有明显抑制作用，可以减轻症状。
个别患者若发作次数频繁，眩晕程度严重，影响工作和生活，可考虑手术。破坏迷路或切断前庭神经。, 百拇医药