Shy-Drager综合征
http://www.100md.com
大众医药网
【概述】
Shy-Drager综合征(SDS)，旧称特发性直立性低血压(idiopathic orthostatic hypotension)，是一类以自律功能衰竭突出的多系统萎缩(multiple system atro-phy)疾病。最重要症状为病人取直立位时血压显著降低而引起全脑供血不足。在脊髓中间外侧柱、脑干、小脑、纹状体等中枢神经系统多个部位可见神经元变性、丧失和胶质增生。
【临床表现】
中年后起病，男性多见。首先症状为阳萎。尿频、尿急、尿失禁等膀胱症状也出现早。相当长时间后出现本病的特征性症状--体位性低血压。病人取直立位时头重脚轻，甚至昏厥。从卧位直立后血压降低而心率不代偿性增快。尚可有严重便秘、无汗等其他植物神经症状。起病5年内遂渐出现基底节、小脑和/或锥体束的症状，如动作减少、强直、步态不稳等。病情持续进展，通常在起病后5～15年严重残疾或死亡。
【诊断说明】
测卧位血压、心率5分钟后改直立位，若收缩压降低4kpa(30mmHg)、舒张压降低2.67kPa(20mmHg)以上持续3分钟而心率不加速，可确诊体位性低血压。有其他植物神经症状和脑症状，可诊断本病。震颤麻痹病人也可有中度体位性低血压，可出汗增多而非无汗，神经症状先于体位性低血压，无小脑损害。糖尿病、慢性酒精中毒、血卟啉病、Guillain-Barré综合征等周围神经病为慢性植物神经功能不全的最常见病因，可有严重体位性低血压，但有周围神经损害的表现和原发病因。
【治疗说明】
只能症状治疗，主要针对体位性低血压。早期病人若能适当注意当可保持正常。应缓慢改变至直立位并立即加强下肢肌肉活动以促进静脉回流。每餐少量进食可减少分流至内脏循环的血流。应避免喝酒和温热环境。慎用可能影响血压的药物。出现脑供血不足的征兆时立即采取下蹲位，将头尽量俯低。增加钠盐摄入。睡觉时取上身抬高位。穿太空裤袜可避免直立位时血液汇聚于下肢。
最终，多数病人需要药物治疗以控制低血压。选用促肾保钠的氟氢可的松并补充钠盐以扩充血容量；长期应用需补钾。双氢麦角胺可增加心输出和收缩容量血管，使直立位时贮留于下半身的血液量减少，每日2～10mg对某些病人即有疗效，有的患者需每日剂量大于20mg才起作用。抑制前列腺素合成的布洛芬对植物神经功能异常的病人有升压作用，吲哚美辛(消炎痛)在日剂量达150mg时可使病人直立位血压提高20～30mmHg，消除晕厥，对伴随的腹泻症状也有效。有些严重直立性低血压而多巴胺排泄增加的病人，应用卡比多巴(carbidopa)抑制脑外多巴胺的合成，症状可改善。有的病人取直立位后，血浆游离去甲肾上腺素不增高而多巴胺却进一步增高，应用多巴胺能阻断剂甲氧氯普胺(灭吐灵)可取得疗效。也有应用β阻断剂普萘洛尔(心得安)或拟交感剂麻黄碱使体位性低血压进步的。, http://www.100md.com
Shy-Drager综合征(SDS)，旧称特发性直立性低血压(idiopathic orthostatic hypotension)，是一类以自律功能衰竭突出的多系统萎缩(multiple system atro-phy)疾病。最重要症状为病人取直立位时血压显著降低而引起全脑供血不足。在脊髓中间外侧柱、脑干、小脑、纹状体等中枢神经系统多个部位可见神经元变性、丧失和胶质增生。
【临床表现】
中年后起病，男性多见。首先症状为阳萎。尿频、尿急、尿失禁等膀胱症状也出现早。相当长时间后出现本病的特征性症状--体位性低血压。病人取直立位时头重脚轻，甚至昏厥。从卧位直立后血压降低而心率不代偿性增快。尚可有严重便秘、无汗等其他植物神经症状。起病5年内遂渐出现基底节、小脑和/或锥体束的症状，如动作减少、强直、步态不稳等。病情持续进展，通常在起病后5～15年严重残疾或死亡。
【诊断说明】
测卧位血压、心率5分钟后改直立位，若收缩压降低4kpa(30mmHg)、舒张压降低2.67kPa(20mmHg)以上持续3分钟而心率不加速，可确诊体位性低血压。有其他植物神经症状和脑症状，可诊断本病。震颤麻痹病人也可有中度体位性低血压，可出汗增多而非无汗，神经症状先于体位性低血压，无小脑损害。糖尿病、慢性酒精中毒、血卟啉病、Guillain-Barré综合征等周围神经病为慢性植物神经功能不全的最常见病因，可有严重体位性低血压，但有周围神经损害的表现和原发病因。
【治疗说明】
只能症状治疗，主要针对体位性低血压。早期病人若能适当注意当可保持正常。应缓慢改变至直立位并立即加强下肢肌肉活动以促进静脉回流。每餐少量进食可减少分流至内脏循环的血流。应避免喝酒和温热环境。慎用可能影响血压的药物。出现脑供血不足的征兆时立即采取下蹲位，将头尽量俯低。增加钠盐摄入。睡觉时取上身抬高位。穿太空裤袜可避免直立位时血液汇聚于下肢。
最终，多数病人需要药物治疗以控制低血压。选用促肾保钠的氟氢可的松并补充钠盐以扩充血容量；长期应用需补钾。双氢麦角胺可增加心输出和收缩容量血管，使直立位时贮留于下半身的血液量减少，每日2～10mg对某些病人即有疗效，有的患者需每日剂量大于20mg才起作用。抑制前列腺素合成的布洛芬对植物神经功能异常的病人有升压作用，吲哚美辛(消炎痛)在日剂量达150mg时可使病人直立位血压提高20～30mmHg，消除晕厥，对伴随的腹泻症状也有效。有些严重直立性低血压而多巴胺排泄增加的病人，应用卡比多巴(carbidopa)抑制脑外多巴胺的合成，症状可改善。有的病人取直立位后，血浆游离去甲肾上腺素不增高而多巴胺却进一步增高，应用多巴胺能阻断剂甲氧氯普胺(灭吐灵)可取得疗效。也有应用β阻断剂普萘洛尔(心得安)或拟交感剂麻黄碱使体位性低血压进步的。, http://www.100md.com