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【概述】
抗体介导的免疫缺陷发生率占原发性免疫缺陷病的50%以上。与细胞介导免疫缺陷相比，具有起病较晚、主要对胞外菌(急性化脓性细菌等)和肠道病毒易感、对病人的生长发育影响较小、以及往往可活到成年等特点。
(一)X-连锁无丙种球蛋白血症(X-linked agam-maglobulinaemia ，XLA)是最早发现的免疫缺陷病，首例见于1952年称Bruton病。多于4～6月龄以后起病，表现为肺炎链球菌、溶血性链球菌和嗜血杆菌等胞外菌的反复感染。最常见的为鼻窦炎、肺炎、中耳炎、疖、脑膜炎和败血症。若不合并中性粒细胞低下，则很少发生慢性霉菌感染。罕见卡氏肺孢子虫肺炎。肝炎病毒和肠道病毒所致的感染，病情较严重且病程拖延；而对其它病毒感染的反应均正常。约有1/3病人出现幼年型类风湿性关节炎。少数患者尚可发生ECHO病毒所致的皮肌炎样综合征，最终还可累及中枢神经系统。
血清IgG恒低于2g/L；IgA和IgM的含量也都极低或难以测得。缺乏同族血凝素；接种白喉、破伤风、百日咳菌苗后的抗体应答反应，以及对噬菌体φ×174的清除和抗体形成能力都显著低下或缺如。本病血清和外分泌液中的抗体缺如是与婴儿暂时性低丙种球蛋白血症相鉴别的要点。Bruton病患者通常具有正常的白细胞吞噬功能 ......
抗体介导的免疫缺陷发生率占原发性免疫缺陷病的50%以上。与细胞介导免疫缺陷相比，具有起病较晚、主要对胞外菌(急性化脓性细菌等)和肠道病毒易感、对病人的生长发育影响较小、以及往往可活到成年等特点。
(一)X-连锁无丙种球蛋白血症(X-linked agam-maglobulinaemia ，XLA)是最早发现的免疫缺陷病，首例见于1952年称Bruton病。多于4～6月龄以后起病，表现为肺炎链球菌、溶血性链球菌和嗜血杆菌等胞外菌的反复感染。最常见的为鼻窦炎、肺炎、中耳炎、疖、脑膜炎和败血症。若不合并中性粒细胞低下，则很少发生慢性霉菌感染。罕见卡氏肺孢子虫肺炎。肝炎病毒和肠道病毒所致的感染，病情较严重且病程拖延；而对其它病毒感染的反应均正常。约有1/3病人出现幼年型类风湿性关节炎。少数患者尚可发生ECHO病毒所致的皮肌炎样综合征，最终还可累及中枢神经系统。
血清IgG恒低于2g/L；IgA和IgM的含量也都极低或难以测得。缺乏同族血凝素；接种白喉、破伤风、百日咳菌苗后的抗体应答反应，以及对噬菌体φ×174的清除和抗体形成能力都显著低下或缺如。本病血清和外分泌液中的抗体缺如是与婴儿暂时性低丙种球蛋白血症相鉴别的要点。Bruton病患者通常具有正常的白细胞吞噬功能 ......