维生素B6反应性铁粒幼细胞贫血
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【概述】
各类SA中凡对大剂量维生素B6(100～200mg/d)治疗有反应者均属于本症。根据反应程度可分典型与非典型二类：①典型者占20%，以青少年多见，贫血较重，为小细胞性，幼红细胞有巨幼样改变，使用维生素B6后症状改善，红细胞增加，血清铁下降，血红蛋白接近正常。然而此时红细胞形态异常仍存在，如中止治疗8～10周即可复发。②不典型维生素B6反应性SA，给予维生素B6虽有反应，但血象改善不明显，疗效不理想。为何同一类型SA中部分病人对维生素B6治疗有反应而另一些则无效，尚不明了。维生素B6反应性SA不同于维生素B6缺乏症，虽然二者形态学变化有所类同，但维生素B6缺乏症者环形铁粒幼细胞较少，肝脾不肿大，尚伴有维生素B6缺乏引起的全身症状，如惊厥，神经病变，舌炎和皮炎等。仅用小剂量的维生素B6(5～10mg/d)，即可完全纠正病情。, http://www.100md.com
各类SA中凡对大剂量维生素B6(100～200mg/d)治疗有反应者均属于本症。根据反应程度可分典型与非典型二类：①典型者占20%，以青少年多见，贫血较重，为小细胞性，幼红细胞有巨幼样改变，使用维生素B6后症状改善，红细胞增加，血清铁下降，血红蛋白接近正常。然而此时红细胞形态异常仍存在，如中止治疗8～10周即可复发。②不典型维生素B6反应性SA，给予维生素B6虽有反应，但血象改善不明显，疗效不理想。为何同一类型SA中部分病人对维生素B6治疗有反应而另一些则无效，尚不明了。维生素B6反应性SA不同于维生素B6缺乏症，虽然二者形态学变化有所类同，但维生素B6缺乏症者环形铁粒幼细胞较少，肝脾不肿大，尚伴有维生素B6缺乏引起的全身症状，如惊厥，神经病变，舌炎和皮炎等。仅用小剂量的维生素B6(5～10mg/d)，即可完全纠正病情。, http://www.100md.com