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编号:10161548
手足发绀
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     手足发绀症(acrocyanosis)是一种血管痉挛状态,特点为四肢皮肤呈持续、均匀的青紫色,伴有局部皮肤温度降低,而四肢脉搏正常。

    【发病情况】

    发病年龄多在20~45岁,以青年女性为多见。精神异常病人中发病率较高。

    【病因】

    病因不明。有人认为部分患者至25岁左右时症状可明显缓解,故认为与内分泌功能失调有关。

    【临床表现】

    四肢末端,特别是手和前臂有持续均匀的青紫,而足和腿受累较不显著,其他部位的皮色正常。青紫在寒冷环境中加重,在温热环境中减轻,但通常不完全消失。局部加压后可产生白色斑点,消退缓慢。可能伴有手掌表面多汗,手指肿胀、麻木、僵硬感或局限性压痛。皮肤温度降低,而患肢脉搏正常。不发生溃疡或坏疽等组织营养改变。

    【实验检查】

    甲皱微循环检查示毛细血管袢较扩张,其内血流缓慢、停滞,血色暗红。管袢周围可有渗出,造成管袢周围轮廓不清。冷刺激试验常呈阳性。

    【病理说明】

    本病的主要特点是在常温下持续的毛细血管前小动脉痉挛,导致血流减少、皮肤青紫和皮温降低,而静脉张力减低,产生继发性扩张。毛细血管中血液潴留,真皮乳头下静脉丛中含氧量低的血红蛋白量增加,引起皮肤的青紫色。无缺血性神经营养障碍所致的溃疡或坏疽。抬高患肢可使静脉扩张和皮肤青紫消失,患肢下垂可使青紫加重和静脉充盈过度。

    【诊断说明】

    青年女性,持续出现手和(或)足的青紫,患肢脉搏正常,无杵状指或心脏杂音,无慢性胸、肺疾病者,即应考虑本病的可能。

    本病需与一些慢性器质性动脉疾病、心脏病,特别是紫绀型先天性心脏病,胸、肺疾病和全身性疾病所致的缺氧状态,以及正常人暴露于冷空气中体表血管暂时性痉挛的情况相鉴别。

    【治疗说明】

    通常不需要治疗,减少或防止受寒即可。必要时可考虑应用血管扩张剂治疗:①盐酸酚苄明和氢麦角碱(海特琴)治疗(参见"雷诺综合征")。②环扁桃酯(cyclospasmol),口服0.1~0.2g,3~4次/d。③利血平,口服0.25~0.5mg,3~4次/d。④钙通道阻滞剂:可根据心率快、慢选用硝苯地平或地尔硫卓治疗。详见"雷诺综合征"节。⑤长效妥拉苏林,80mg,每12h一次。⑥伴多汗症者可用山莨菪碱治疗,10mg每日3次。

    严重者可行胸交感神经节阻滞术或切除术。

    【预防说明】

    避免寒冷。, 百拇医药