其他糖原代谢紊乱引起的疾病

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     【概述】*6'(0d;, 百拇医药

    曾报道少数家族有糖原合成酶缺乏，患者通常有空腹低血糖，肌肉痉挛和一定程度的智力损害，若存在一些正常肝糖原，用胰升糖素或半乳糖后有升血糖反应，以及糖原合成系统易激活，皆可疑诊是否存在这种疾病。此病与低血糖性酮症容易相混淆。*6'(0d;, 百拇医药

    也有同一患者有一种以上的酶缺陷或同胞间有不同的酶缺陷的报道。这些报道较多的原因可能与测定人体病理组织中与糖原代谢有关的酶较困难有关。目前尚无多种主要酶特异性缺乏综合征的报道。

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