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编号:10161621
Ballkan肾病
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     【概述】

    Balkan 肾病是一种发生在多瑙河流域的多雨潮湿地区农村的地方性慢性弥漫性进行性肾小管-间质疾病。在高发地区的发病率可达当地人口20%,以30岁以上成人为多见。病因未明。青少年期离开流行区几乎不发病,从非流行区迁入10~15年以上的定居者才会发病,提示发病与当地环境毒素有关。已疑及某些微量元素、细菌、杂草毒素、病毒、以及真菌污染贮存谷物后所产生的霉菌毒素等可能与本病的发病有关,但尚未被确认。病理变化以肾小管上皮细胞变性萎缩、间质水肿和纤维化、可有单核细胞浸润;肾小球受累极微,但晚期可发生明显损害等为特点。随病程进展,双肾对称缩小。临床上起病隐匿,进展缓慢,常首先现尿β2微球蛋白排出增多,以后可出现肾小管性蛋白尿,很少超过2g/d;常有多尿和肾小管性酸中毒,近端小管功能也可减退。通常无明显水肿和高血压。每于确诊后10年内进入尿毒症期。约1/3病人伴发泌尿系统肿瘤。现时对本病无特效治疗,进入尿毒症后施以替代治疗等支持疗法。, 百拇医药