Ⅳ型肾小管性酸中毒

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     【概述】

    第Ⅳ型RTA是Ⅰ型RTA的一种特别类型，指由醛固酮缺乏或肾小管对醛固酮作用产生耐受等而使总排H+减少。临床上也是高Cl正常AG性RTA，但常合并有高K+。

    【病因】

    醛固酮分泌过少或者远端肾小管有病变，使对醛固酮的作用反应减弱，从而泌H+减少，出现酸中毒。另外，醛固酮的作用减弱后，血钾上升，后者抑制了肾间质NH3的生成，尿总铵量排出减少也是重要机制。常见病因为原发或继发性醛固酮缺乏情况，包括：①阿狄森病、双侧肾上腺切除、各种合成肾上腺盐皮质激素酶缺乏等；②肝素：可抑制醛固酮合成；③糖尿病性肾脏病变、肾小管间质性疾病、非甾体性消炎药物应用，也可因肾素过低对醛固酮分泌刺激过少而致；④慢性肾间质疾病：见于间质性肾炎、肾移植、梗阻性肾病等。

    【临床表现】

    除高氯代谢性酸中毒以外，血K+偏高为其特点。其中酸中毒一般不如第I、Ⅱ型RTA为明显。由于尿H+排泄除受醛固酮影响外，还由其他许多因素决定。因此，尿pH常仍在5.5以下，但尿总酸排泄仍明显减少。根据肾小管损害严重程度以及钠盐摄入情况，还可出现不同程度的失盐以及相关症状。

    【治疗说明】

    根据基本病因以及主要发病机制而处理。凡因醛固酮释放或合成减少引起者，可用9氟α强的松治疗，剂量为0.1mg/d；由于肾小管间质疾病而对醛固酮反应不良者，该药剂量宜大，可用0.3～0.5mg/d。酸中毒明显时可给予碳酸氢钠治疗。血钾过高应限制钾盐摄入或使用钾离子交换树酯，或合并速尿治疗。后者不但可促使K+排出，还促使H+代偿性排泄。另外，血K+下降本身可促使NH3的生成而使尿铵排出增加，部分明显失盐病例，可予氯化钠治疗。, 百拇医药

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