尤因肉瘤
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【概述】
起源于骨周围的骨膜，向骨外生长，但趋于包绕骨干，较为罕见，男女发病率相似，虽可见于任何年龄，但一半以上大于30岁。
临床症状轻微，可以无痛，仅表现为肿块，有时肿块甚大，如位于股骨下端后方，可以影响正常关节活动。
自然病程类似良性，75%生长缓慢，反复切除后可以反复发作，仍可生存5年以上，25%为侵袭性，生物学行为近似硬化型肉瘤。
主要见于长骨干骺端，尤其是股骨远端、胫骨近端以及肱骨近端。
组织学形态极不一致，造成诊断困难，有的类似良性肿瘤，有的酷似硬化型肉瘤，后者可破坏皮质，侵入髓腔，预后不良。偶尔肿瘤有一软骨帽，其似良性骨软骨瘤。
X线可见许多新骨形成的巢，缓慢生长，趋于集合成肿瘤块物，边缘常呈分叶状、圆形，瘤体内有小的骨小梁，早期与母骨分界清楚，可见狭条透亮区。继续生长则界限消失。深部致密、均匀。侵袭差者，皮质和松质骨不受累；侵袭明显者，皮质破坏，侵蚀髓腔，产生溶骨区，间以新骨形成灶，CT在确定髓腔有无遭受侵犯有价值。转移较晚，但也有少许富有侵袭性的发生早期转移。
, 百拇医药
鉴别诊断需考虑骨化性肌炎及骨软骨瘤等与创伤后钙化和骨化性肌炎较难鉴别。后者如羽毛状，趋于在软组织沉积，少数可以致密、圆形，其骨化性肿块比骨旁骨肉瘤密度低，具有硬化的边缘。
【临床表现】
本病主要见于青少年和儿童，80%患者在10～30岁。5岁以下和30岁以上极少见。男性多于女性，50%发生在扁平骨，最常见于髋骨、肋骨、肩胛骨，脊柱也不少见。40%见于长管状骨，即股骨、胫骨、腓骨和肱骨。
尤文氏肉瘤的全身症状通常较明显，发热、白细胞增多、贫血、血沉加速，加上局部的表现，常常酷似骨感染。早期诉有间歇性疼痛，以后疼痛深在，持续难忍。由于肿瘤常溶透皮质，穿透骨膜，局部可扪及痛性肿块，其表面皮肤紧张充血、温度升高，预后很差，多在2年内死亡。50%在发病后1年间即死亡，也有报告起病5～10年后才复发的，早期常有骨骼及肺部的广泛转移，据估计2/3病例在临床诊断时已有转移灶存在。
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由于许多其它疾病常误诊为本病，以致难以确定真正的5年生存率，Falk和Alpert报告了944例的5年生存率是7.9%，大多数报告为10～15%。
【X线表现】
是在长骨髓腔内有浸润性的破坏灶，呈斑点状或大范围的片状溶骨性改变最为突出，病变范围和边缘模糊不清，皮质非常不规则地有缺损和破坏。骨膜反应早而多。反应性新骨形成产生Codman三角，或者骨膜反应呈同心性、成层状排列似洋葱皮样改变，前者比后者多见。在长骨虽然主要见于骨干，起源于干骺端者并不少见。有时在骨外显示边界清楚的软组织肿块阴影。主要表现为骨质破坏及软组织肿块，有的病例也可见髓腔内骨质硬化现象。
早期X线表现类似骨髓炎，两者骨膜反应也很类似，单靠X线摄片不能作出确诊，骨盆处多见于髂骨，肿瘤呈卵圆型或环状或斑点状溶解破坏区，边缘不清，肿瘤内可有骨质硬化伴有葱皮样骨膜反应。这种新骨形成不象骨肉瘤的肿瘤骨，而是反应性骨生成。
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【病理】
典型病变侵蚀患骨髓腔，肿瘤组织软而脆，易出血及囊性变，当局限在髓腔尚未穿透皮质时常为坚硬致密的，后期肿瘤包围患骨，并常转移至肺、骨骼和淋巴结。
组织学表现很不一致，以致单靠组织学不能作出尤文氏肉瘤的诊断，最后诊断还需综合X线表现和临床表现。通常其组织学特点是边缘不清的小圆细胞紧密排列，细胞有空泡状胞浆，圆形或卵圆形的核包埋在内，常有组织变性、坏死和出血，这种情况下细胞核小，细胞边缘比较清楚，肿瘤细胞倾向于集合在血管间隙，形成假玫瑰或外皮型。与一般认为的相反，反应性新骨形成并不少见，特别在扁平骨。
肿瘤细胞浆内存在胶原有重要诊断价值，可由PAS染色来确定，在胞浆内显示有PAS阳性胶原颗粒的表示对淀粉酶消化敏感。PAS试验阳性支持尤文氏肉瘤的诊断。反之，阴性时并不能除外诊断。
【诊断说明】
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组织学上，尤文氏肉瘤难于与转移性成神经细胞瘤、原发性网状细胞肉瘤、多发性骨髓瘤、转移性骨癌相区别。如上所述，确诊需综合临床、放射学表现和组织学检查。5岁以下儿童需与成神经细胞瘤鉴别，后者尿中出现邻苯二酚胺，阳性率达90%。成神经细胞瘤长骨转移多为对称性，虽有骨广泛破坏，软组织肿块仍很小，并常可通过静脉肾盂造影或椎旁肿块来发现原发肿瘤。
20～40岁患者需与网状细胞肉瘤鉴别，老年人需考虑多发性骨髓瘤和转移性骨癌。主要区别是尤文氏肉瘤细胞内有胶原存在。
骨肉瘤的特征是形成肿瘤骨，尤文氏肉瘤并不存在，但以溶骨性表现为主的骨肉瘤难于从放射学上与尤文氏肉瘤鉴别。
【治疗说明】
取决于部位、大小和侵袭性，按照Farn和Huvos的分级，I-Ⅱ级可以大块切除，当然需要留有正常的周围软组织和下方骨骼间隙、Ⅲ-Ⅳ级则首选截肢加上大剂量多种化学药物治疗，选用的药物以针对肿瘤繁殖周期为主。, http://www.100md.com
起源于骨周围的骨膜，向骨外生长，但趋于包绕骨干，较为罕见，男女发病率相似，虽可见于任何年龄，但一半以上大于30岁。
临床症状轻微，可以无痛，仅表现为肿块，有时肿块甚大，如位于股骨下端后方，可以影响正常关节活动。
自然病程类似良性，75%生长缓慢，反复切除后可以反复发作，仍可生存5年以上，25%为侵袭性，生物学行为近似硬化型肉瘤。
主要见于长骨干骺端，尤其是股骨远端、胫骨近端以及肱骨近端。
组织学形态极不一致，造成诊断困难，有的类似良性肿瘤，有的酷似硬化型肉瘤，后者可破坏皮质，侵入髓腔，预后不良。偶尔肿瘤有一软骨帽，其似良性骨软骨瘤。
X线可见许多新骨形成的巢，缓慢生长，趋于集合成肿瘤块物，边缘常呈分叶状、圆形，瘤体内有小的骨小梁，早期与母骨分界清楚，可见狭条透亮区。继续生长则界限消失。深部致密、均匀。侵袭差者，皮质和松质骨不受累；侵袭明显者，皮质破坏，侵蚀髓腔，产生溶骨区，间以新骨形成灶，CT在确定髓腔有无遭受侵犯有价值。转移较晚，但也有少许富有侵袭性的发生早期转移。
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鉴别诊断需考虑骨化性肌炎及骨软骨瘤等与创伤后钙化和骨化性肌炎较难鉴别。后者如羽毛状，趋于在软组织沉积，少数可以致密、圆形，其骨化性肿块比骨旁骨肉瘤密度低，具有硬化的边缘。
【临床表现】
本病主要见于青少年和儿童，80%患者在10～30岁。5岁以下和30岁以上极少见。男性多于女性，50%发生在扁平骨，最常见于髋骨、肋骨、肩胛骨，脊柱也不少见。40%见于长管状骨，即股骨、胫骨、腓骨和肱骨。
尤文氏肉瘤的全身症状通常较明显，发热、白细胞增多、贫血、血沉加速，加上局部的表现，常常酷似骨感染。早期诉有间歇性疼痛，以后疼痛深在，持续难忍。由于肿瘤常溶透皮质，穿透骨膜，局部可扪及痛性肿块，其表面皮肤紧张充血、温度升高，预后很差，多在2年内死亡。50%在发病后1年间即死亡，也有报告起病5～10年后才复发的，早期常有骨骼及肺部的广泛转移，据估计2/3病例在临床诊断时已有转移灶存在。
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由于许多其它疾病常误诊为本病，以致难以确定真正的5年生存率，Falk和Alpert报告了944例的5年生存率是7.9%，大多数报告为10～15%。
【X线表现】
是在长骨髓腔内有浸润性的破坏灶，呈斑点状或大范围的片状溶骨性改变最为突出，病变范围和边缘模糊不清，皮质非常不规则地有缺损和破坏。骨膜反应早而多。反应性新骨形成产生Codman三角，或者骨膜反应呈同心性、成层状排列似洋葱皮样改变，前者比后者多见。在长骨虽然主要见于骨干，起源于干骺端者并不少见。有时在骨外显示边界清楚的软组织肿块阴影。主要表现为骨质破坏及软组织肿块，有的病例也可见髓腔内骨质硬化现象。
早期X线表现类似骨髓炎，两者骨膜反应也很类似，单靠X线摄片不能作出确诊，骨盆处多见于髂骨，肿瘤呈卵圆型或环状或斑点状溶解破坏区，边缘不清，肿瘤内可有骨质硬化伴有葱皮样骨膜反应。这种新骨形成不象骨肉瘤的肿瘤骨，而是反应性骨生成。
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【病理】
典型病变侵蚀患骨髓腔，肿瘤组织软而脆，易出血及囊性变，当局限在髓腔尚未穿透皮质时常为坚硬致密的，后期肿瘤包围患骨，并常转移至肺、骨骼和淋巴结。
组织学表现很不一致，以致单靠组织学不能作出尤文氏肉瘤的诊断，最后诊断还需综合X线表现和临床表现。通常其组织学特点是边缘不清的小圆细胞紧密排列，细胞有空泡状胞浆，圆形或卵圆形的核包埋在内，常有组织变性、坏死和出血，这种情况下细胞核小，细胞边缘比较清楚，肿瘤细胞倾向于集合在血管间隙，形成假玫瑰或外皮型。与一般认为的相反，反应性新骨形成并不少见，特别在扁平骨。
肿瘤细胞浆内存在胶原有重要诊断价值，可由PAS染色来确定，在胞浆内显示有PAS阳性胶原颗粒的表示对淀粉酶消化敏感。PAS试验阳性支持尤文氏肉瘤的诊断。反之，阴性时并不能除外诊断。
【诊断说明】
, 百拇医药
组织学上，尤文氏肉瘤难于与转移性成神经细胞瘤、原发性网状细胞肉瘤、多发性骨髓瘤、转移性骨癌相区别。如上所述，确诊需综合临床、放射学表现和组织学检查。5岁以下儿童需与成神经细胞瘤鉴别，后者尿中出现邻苯二酚胺，阳性率达90%。成神经细胞瘤长骨转移多为对称性，虽有骨广泛破坏，软组织肿块仍很小，并常可通过静脉肾盂造影或椎旁肿块来发现原发肿瘤。
20～40岁患者需与网状细胞肉瘤鉴别，老年人需考虑多发性骨髓瘤和转移性骨癌。主要区别是尤文氏肉瘤细胞内有胶原存在。
骨肉瘤的特征是形成肿瘤骨，尤文氏肉瘤并不存在，但以溶骨性表现为主的骨肉瘤难于从放射学上与尤文氏肉瘤鉴别。
【治疗说明】
取决于部位、大小和侵袭性，按照Farn和Huvos的分级，I-Ⅱ级可以大块切除，当然需要留有正常的周围软组织和下方骨骼间隙、Ⅲ-Ⅳ级则首选截肢加上大剂量多种化学药物治疗，选用的药物以针对肿瘤繁殖周期为主。, http://www.100md.com