皮肤结核病
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【概述】
皮肤结核病在解放前占上海华山医院皮肤科初诊病例的0.5%，现为0.11%。
由于机体免疫力、结核菌的毒性和入侵途径的不同，本病在临床上可有各种不同类型。
【发病机制】
(一)病原菌 引起本病的结核菌大多为人型(70%～80%以上)，少数为牛型(5%～25%)。
(二)感染途径
1.自我感染 极大多数皮肤结核病系由此途径感染，其中包括：①经血液循环传播，如丘疹坏死性皮肤结核和硬红斑。②经淋巴液传播，如继发性瘰疬性皮肤结核。实际上淋巴和血液循环两系统之间的关系甚为密切，故一般均经淋巴血液循环传播。③由邻近的局部病灶直接传播到皮肤，如寻常狼疮。④自我接种，通过自然腔道将病菌带至腔口附近皮肤，如肠结核患者的病菌可被带至肛周皮肤而引起结核性溃疡。
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2.外来感染 少数病例由于皮肤本身有轻微损伤，如抓破、擦破或裂隙，结核菌可直接由患者或经为病菌污染的物质侵入皮肤而产生原发性感染。大多数患者已早受结核菌感染，此外感染实际上系再感染，如疣状皮肤结核。
3.机体的抵抗力 皮肤结核病的产生与机体的一般抵抗力有关。营养不良、疲乏、不卫生等可使抵抗力降低而增加发病。患其他感染性疾病，如麻疹、百日咳、流感等后，机体抵抗力每有减弱，亦易感染本病。
【临床表现】
本病种类很多，临床表现变化很大，对其分类各家尚无统一意见。我们根据其免疫学改变、临床表现、组织病理象、感染途径等分类如下：
1.局限型 主要由局部扩散，病损处易查见病菌，呈典型结核的病理改变，病程很长。属于此型者有：①结核性初疮；②疣状皮肤结核；③寻常狼疮；④瘰疬性皮肤结核；⑤腔口结核性溃疡等。
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2.血源型 主要经血行播散，病损内不易查见病菌，病理检查除有结核的变化外，常并有血管改变。皮损分布对称，发病较急。属于此型者有：①急性全身性粟粒性结核；②瘰疬性苔藓样皮肤结核；③丘疹坏死性皮肤结核；④硬红斑。
尚有一些疾病，如面部播散性粟粒性狼疮、酒渣鼻样结核疹和苔藓样结核疹，过去根据病理组织象有结核样结构，曾认为系皮肤结核，但现在根据病灶处从未找到病菌，抗结核治疗无效，结核菌素结果不定等已否定是结核性。
较常见的皮肤结核病有：
(一)寻常狼疮 占所有皮肤结核病的50%～75%。多见于青年及儿童，好侵及面部、臀部及四肢，亦可累及粘膜。基本损害为针头至黄豆大小的结节，质地柔软，呈褐红色，用玻片按压时呈棕黄色。用探针以轻微压力很易刺入，有少许出血及痛感。损害可向周围扩展，逐渐融合成片，边缘非常明显，病程冗长，多年不愈，或逐渐吸收而遗下菲薄、光滑的萎缩性疤痕。在疤痕边缘上尚可有新的结节产生。结节亦可破溃形成溃疡，愈后留有萎缩性疤痕。疤痕收缩可导致毁形，如鼻软骨可被破坏穿孔(图11-10)，或因疤痕收缩使眼睑外翻，鼻孔及口腔缩小，产生畸形，自有效的抗结核药物问世后，此种毁形性狼疮已极罕见。发生于小腿者，久病后可伴有象皮肿。根据损害大小、高低、数量、分布、发生部位、溃破与否等，寻常狼疮又有各种形态，临床上也有多种名称，如扁平狼疮、糠疹样狼疮、剥脱性狼疮、银屑病样狼疮、红斑狼疮样寻常狼疮、结节性狼疮、肿胀性狼疮、疣状狼疮、溃疡性狼疮等。
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粘膜损害：狼疮不仅侵及皮肤，也可累及上呼吸道及口腔粘膜。基本损害亦为结节，但极易破溃形成溃疡。溃疡一般无明显疼痛，表浅，易出血，基底有小颗粒。鼻腔狼疮患者常诉"长期感冒"，鼻中多痂，易出血，久后粘膜因浸润而肥厚，鼻腔受阻，导致呼吸困难，患者多用口呼吸。口腔粘膜病变最常见于牙龈，其次为硬软腭，再次为悬壅垂。
病程缓慢，如不治疗，可多年不愈。一般无自觉症状，偶可发生癌变。结素试验阳性。
(二)瘰疬性皮肤结核 占所有皮肤结核的10%～15%。多发生于儿童，常由淋巴结核、骨结核或关节结核继发而来。好发于颈部，其次为腋下、腹股沟及上胸等处。初起为皮下结节，边界清楚，质硬，可自由活动，无显著压痛，其上皮肤正常。数月后结节增多、增大，与皮肤粘连，呈深红色，并逐渐软化产生干酪样坏死。继而穿破形成溃疡及瘘管，有干酪样物质和稀薄脓液排出。溃疡为带形、狭长形或椭圆形，少数呈圆形。基底不平，带苍白色，有松弛的肉芽组织，柔软或微带坚实，其上的痂常甚薄而具韧性，呈红色或褐色，其边缘为潜行性，常不变色，有时则为瘘管内脓液所膨胀而呈红色或紫红色。损害不断发生，有的已愈，有的初发，往往同时可见结节、脓肿、溃疡、瘘管及疤痕等带状分布的多形性损害。疤痕亦呈带状，不规则形，束状或桥状，高低不平。病程缓慢，可多年不愈。结素试验阳性。
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(三)疣状皮肤结核 占所有皮肤结核的4%～5%。极大部分为成人，男性尤为多见。系直接接触病菌所致。常见于暴露部位，以手背及手指背部最为多见，其次为足、臀、小腿等处。损害大多为单个，少数可为2～3个。初起为黄豆大小紫红色丘疹，质硬，玻片压诊无苹果酱现象。丘疹逐渐向周围扩大，变成斑块，中央角质层增厚，粗糙不平，以后呈疣状增生，有较深的沟纹相互分开，加压时常有脓液从缝中流出。在疣状增生的外围为浸润带，呈暗紫色，上覆以痂和鳞屑，再外围为平滑红晕区。病程极端慢性，常多年不愈。愈合时损害中央先开始，疣状增生逐渐变平，鳞屑和痂皮脱落，有光滑柔软而表浅的疤痕。结素试验弱阳性。
(四)腔口结核性溃疡 有活动性内脏结核者，当机体抵抗力降低时，病菌可由自然腔道蔓延至皮肤粘膜(如口腔和肛门)。本病现已极罕见。初起为针头大黄色或淡红色颗粒性结节，逐渐增大，溃破形成溃疡，溃疡可达1cm直径或更大，但很少超过2cm，呈圆形、椭圆形或不规则形。基底有苍白色肉芽组织，常不平滑，其上有黄色小点。边缘潜行性，质软，周围绕以红晕。溃疡较浅，但病菌甚多，有显著疼痛。病程慢性，可伴有局部淋巴结肿大。本病患者内脏结核大多严重，故常伴发热及中毒症状，预后不佳。结素试验阴性。
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(五)硬红斑 为血原型中最常见的一种，多见于青年女性，常伴有周围循环不良，如肢端发绀等。皮损惯发于小腿屈面，对称分布。初起为樱桃大或更大的皮下结节，质硬，此时表面皮肤无颜色改变。以后逐渐扩大，可达2～3cm直径，与皮肤粘连，呈暗红色或青紫色。结节位置较深，不高出皮面。从2～3个至10余个。有局部酸痛、烧灼等自觉症状，并可有轻度压痛。结节偶可破溃，形成溃疡。溃疡呈圆形或椭圆形，基底覆有黄绿色分泌物，数月后愈合，留有凹陷性疤痕，周围有色素沉着。无溃疡者一般数周至数月后消退，消退后皮肤略有萎缩。病程慢性，易复发。结素试验强阳性。
(六)结节性结核性静脉炎 好发于青年四肢远端，男子稍多见。沿表浅皮肤静脉有豌豆到小指头大小皮内或皮下结节，结节之间尚有索状硬结可触及。表面皮肤颜色正常或淡红色，无溃破倾向。常有压痛、自觉痛，发疹前有时可有发热、倦怠、不适等全身症状。病程比较急性，有时稍慢性。预后较良好，然也有顽固的，常复发。结素试验阳性。可伴发其他型皮肤结核。
, 百拇医药 (七)丘疹坏死性皮肤结核 多见于青年。皮损好发于四肢伸面，尤以关节部位为多，也可见于臀部及躯干，一般为对称性，有群集倾向。初起为疏散分布的，针头至绿豆大的坚实结节，呈青红色或紫色。结节中央可发生坏死，很快干涸结痂。痂去后可见溃疡，愈后留下萎缩性疤痕。有些结节也可不经坏死阶段而自行消失，不留痕迹。单个损害约1～11/2月消退。损害常成群分批发出，春秋季多见。一般无自觉症状。结素试验强阳性。
本病可有下列变型：
1.阴茎结核疹 发生于龟头，皮损为丘疹或结节，以后坏死，溃破形成溃疡，愈后留有萎缩性疤痕，有的未破溃而自行消失。病程慢性，反复发作。好发于青年。无自觉症状。
2.结核性痤疮 发生于小腿外侧及臀部的痤疮样毛囊性丘疹脓疱损害，可发生坏死、结痂、疤痕等。病程慢性。
(八)瘰疬性苔藓样皮肤结核 罕见，常发生在有淋巴结、骨或关节结核的儿童。损害为皮肤色、黄褐色或紫红色的针头大小粟粒形丘疹，扁平或尖顶，有时呈多角形如扁平苔藓，呈毛囊性分布，有群集倾向，惯发于躯干。病程3～6周或稍久，以后自行消失。结素试验一般为强阳性。
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【病理说明】
本病的病理改变与其他部位结核病者完全一样，在诊断上有一定价值。早期病变为非特异性炎性反应，主要为中性粒细胞和淋巴细胞浸润，并可找到病菌。典型的组织病变在损害较成熟时才能见到，表皮肥厚或萎缩均为继发性，各型皮肤结核病的病变稍有不同，局限型一般为结核性肉芽肿改变，由上皮样细胞和多核巨细胞组成，中心可有干酪样坏死，外周绕以淋巴细胞浸润，组织中可查见病菌。在疣状皮肤结核中，表皮的继发性变化明显，如有角化过度和乳头瘤样改变。在血源性皮肤结核，特别是硬红斑和丘疹坏死性皮肤结核中，还有明显的血管变化，如闭塞性动、静脉内膜炎和血栓形成；血管壁可有炎性细胞浸润，组织中不易查到病菌。
【诊断说明】
根据皮损特点、病理组织象、结素试验等，诊断一般不难。
【治疗说明】
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(一)一般治疗 注意适当休息，增加营养，提高机体抵抗力，同时治疗伴发疾病或间发感染。
(二)抗结核药物治疗 本病主要用抗结核药物治疗。与其他脏器结核不同者异烟肼类药物治疗皮肤结核未见有临床耐药性，所以不伴有其他脏器结核的本病患者可用异烟肼类药物单一治疗，伴有其他脏器结核者则采用联合疗法。局限型效果一般较好，寻常狼疮一般在2周内即有好转，溃疡型特别是侵及粘膜者好转更快，1周内即见缩小。血源型则疗效较差，且易复发。复发与病期及治疗总量有关，病期短、治疗总量大者不易复发。
大部分皮肤结核用异烟肼100mg每日3次，每日3次治疗有效，一般在2～6月皮损消失，少数病人需6个月以上，为巩固疗效和预防复发，在皮损消退后宜继续治疗2月。对硬红斑和丘疹坏死性皮肤结核则在以后春秋季宜再给预防治疗2个月，以防止复发。
异烟肼可与链霉素、利福平、对氨水杨酸等合用，链霉素每日1g，总量60～100g，以往认为对氨水杨酸对瘰疬性皮肤结核有作用，成人日服8～12g，分4次服用，疗程60～90天。
维生素D2对寻常狼疮有效，剂量由每日5万u开始，在1周内逐渐增至10万u，以后每日10万u，可连服4～6月或更久。有活动性内脏结核、肝肾疾患、高血压、溃疡病者禁用。另可选用乙胺丁醇15mg/kg·日，口服；吡嗪酰胺25 mg/kg·日，口服。这些药物毒副反应较多，宜慎用。, 百拇医药
皮肤结核病在解放前占上海华山医院皮肤科初诊病例的0.5%，现为0.11%。
由于机体免疫力、结核菌的毒性和入侵途径的不同，本病在临床上可有各种不同类型。
【发病机制】
(一)病原菌 引起本病的结核菌大多为人型(70%～80%以上)，少数为牛型(5%～25%)。
(二)感染途径
1.自我感染 极大多数皮肤结核病系由此途径感染，其中包括：①经血液循环传播，如丘疹坏死性皮肤结核和硬红斑。②经淋巴液传播，如继发性瘰疬性皮肤结核。实际上淋巴和血液循环两系统之间的关系甚为密切，故一般均经淋巴血液循环传播。③由邻近的局部病灶直接传播到皮肤，如寻常狼疮。④自我接种，通过自然腔道将病菌带至腔口附近皮肤，如肠结核患者的病菌可被带至肛周皮肤而引起结核性溃疡。
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2.外来感染 少数病例由于皮肤本身有轻微损伤，如抓破、擦破或裂隙，结核菌可直接由患者或经为病菌污染的物质侵入皮肤而产生原发性感染。大多数患者已早受结核菌感染，此外感染实际上系再感染，如疣状皮肤结核。
3.机体的抵抗力 皮肤结核病的产生与机体的一般抵抗力有关。营养不良、疲乏、不卫生等可使抵抗力降低而增加发病。患其他感染性疾病，如麻疹、百日咳、流感等后，机体抵抗力每有减弱，亦易感染本病。
【临床表现】
本病种类很多，临床表现变化很大，对其分类各家尚无统一意见。我们根据其免疫学改变、临床表现、组织病理象、感染途径等分类如下：
1.局限型 主要由局部扩散，病损处易查见病菌，呈典型结核的病理改变，病程很长。属于此型者有：①结核性初疮；②疣状皮肤结核；③寻常狼疮；④瘰疬性皮肤结核；⑤腔口结核性溃疡等。
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2.血源型 主要经血行播散，病损内不易查见病菌，病理检查除有结核的变化外，常并有血管改变。皮损分布对称，发病较急。属于此型者有：①急性全身性粟粒性结核；②瘰疬性苔藓样皮肤结核；③丘疹坏死性皮肤结核；④硬红斑。
尚有一些疾病，如面部播散性粟粒性狼疮、酒渣鼻样结核疹和苔藓样结核疹，过去根据病理组织象有结核样结构，曾认为系皮肤结核，但现在根据病灶处从未找到病菌，抗结核治疗无效，结核菌素结果不定等已否定是结核性。
较常见的皮肤结核病有：
(一)寻常狼疮 占所有皮肤结核病的50%～75%。多见于青年及儿童，好侵及面部、臀部及四肢，亦可累及粘膜。基本损害为针头至黄豆大小的结节，质地柔软，呈褐红色，用玻片按压时呈棕黄色。用探针以轻微压力很易刺入，有少许出血及痛感。损害可向周围扩展，逐渐融合成片，边缘非常明显，病程冗长，多年不愈，或逐渐吸收而遗下菲薄、光滑的萎缩性疤痕。在疤痕边缘上尚可有新的结节产生。结节亦可破溃形成溃疡，愈后留有萎缩性疤痕。疤痕收缩可导致毁形，如鼻软骨可被破坏穿孔(图11-10)，或因疤痕收缩使眼睑外翻，鼻孔及口腔缩小，产生畸形，自有效的抗结核药物问世后，此种毁形性狼疮已极罕见。发生于小腿者，久病后可伴有象皮肿。根据损害大小、高低、数量、分布、发生部位、溃破与否等，寻常狼疮又有各种形态，临床上也有多种名称，如扁平狼疮、糠疹样狼疮、剥脱性狼疮、银屑病样狼疮、红斑狼疮样寻常狼疮、结节性狼疮、肿胀性狼疮、疣状狼疮、溃疡性狼疮等。
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粘膜损害：狼疮不仅侵及皮肤，也可累及上呼吸道及口腔粘膜。基本损害亦为结节，但极易破溃形成溃疡。溃疡一般无明显疼痛，表浅，易出血，基底有小颗粒。鼻腔狼疮患者常诉"长期感冒"，鼻中多痂，易出血，久后粘膜因浸润而肥厚，鼻腔受阻，导致呼吸困难，患者多用口呼吸。口腔粘膜病变最常见于牙龈，其次为硬软腭，再次为悬壅垂。
病程缓慢，如不治疗，可多年不愈。一般无自觉症状，偶可发生癌变。结素试验阳性。
(二)瘰疬性皮肤结核 占所有皮肤结核的10%～15%。多发生于儿童，常由淋巴结核、骨结核或关节结核继发而来。好发于颈部，其次为腋下、腹股沟及上胸等处。初起为皮下结节，边界清楚，质硬，可自由活动，无显著压痛，其上皮肤正常。数月后结节增多、增大，与皮肤粘连，呈深红色，并逐渐软化产生干酪样坏死。继而穿破形成溃疡及瘘管，有干酪样物质和稀薄脓液排出。溃疡为带形、狭长形或椭圆形，少数呈圆形。基底不平，带苍白色，有松弛的肉芽组织，柔软或微带坚实，其上的痂常甚薄而具韧性，呈红色或褐色，其边缘为潜行性，常不变色，有时则为瘘管内脓液所膨胀而呈红色或紫红色。损害不断发生，有的已愈，有的初发，往往同时可见结节、脓肿、溃疡、瘘管及疤痕等带状分布的多形性损害。疤痕亦呈带状，不规则形，束状或桥状，高低不平。病程缓慢，可多年不愈。结素试验阳性。
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(三)疣状皮肤结核 占所有皮肤结核的4%～5%。极大部分为成人，男性尤为多见。系直接接触病菌所致。常见于暴露部位，以手背及手指背部最为多见，其次为足、臀、小腿等处。损害大多为单个，少数可为2～3个。初起为黄豆大小紫红色丘疹，质硬，玻片压诊无苹果酱现象。丘疹逐渐向周围扩大，变成斑块，中央角质层增厚，粗糙不平，以后呈疣状增生，有较深的沟纹相互分开，加压时常有脓液从缝中流出。在疣状增生的外围为浸润带，呈暗紫色，上覆以痂和鳞屑，再外围为平滑红晕区。病程极端慢性，常多年不愈。愈合时损害中央先开始，疣状增生逐渐变平，鳞屑和痂皮脱落，有光滑柔软而表浅的疤痕。结素试验弱阳性。
(四)腔口结核性溃疡 有活动性内脏结核者，当机体抵抗力降低时，病菌可由自然腔道蔓延至皮肤粘膜(如口腔和肛门)。本病现已极罕见。初起为针头大黄色或淡红色颗粒性结节，逐渐增大，溃破形成溃疡，溃疡可达1cm直径或更大，但很少超过2cm，呈圆形、椭圆形或不规则形。基底有苍白色肉芽组织，常不平滑，其上有黄色小点。边缘潜行性，质软，周围绕以红晕。溃疡较浅，但病菌甚多，有显著疼痛。病程慢性，可伴有局部淋巴结肿大。本病患者内脏结核大多严重，故常伴发热及中毒症状，预后不佳。结素试验阴性。
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(五)硬红斑 为血原型中最常见的一种，多见于青年女性，常伴有周围循环不良，如肢端发绀等。皮损惯发于小腿屈面，对称分布。初起为樱桃大或更大的皮下结节，质硬，此时表面皮肤无颜色改变。以后逐渐扩大，可达2～3cm直径，与皮肤粘连，呈暗红色或青紫色。结节位置较深，不高出皮面。从2～3个至10余个。有局部酸痛、烧灼等自觉症状，并可有轻度压痛。结节偶可破溃，形成溃疡。溃疡呈圆形或椭圆形，基底覆有黄绿色分泌物，数月后愈合，留有凹陷性疤痕，周围有色素沉着。无溃疡者一般数周至数月后消退，消退后皮肤略有萎缩。病程慢性，易复发。结素试验强阳性。
(六)结节性结核性静脉炎 好发于青年四肢远端，男子稍多见。沿表浅皮肤静脉有豌豆到小指头大小皮内或皮下结节，结节之间尚有索状硬结可触及。表面皮肤颜色正常或淡红色，无溃破倾向。常有压痛、自觉痛，发疹前有时可有发热、倦怠、不适等全身症状。病程比较急性，有时稍慢性。预后较良好，然也有顽固的，常复发。结素试验阳性。可伴发其他型皮肤结核。
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本病可有下列变型：
1.阴茎结核疹 发生于龟头，皮损为丘疹或结节，以后坏死，溃破形成溃疡，愈后留有萎缩性疤痕，有的未破溃而自行消失。病程慢性，反复发作。好发于青年。无自觉症状。
2.结核性痤疮 发生于小腿外侧及臀部的痤疮样毛囊性丘疹脓疱损害，可发生坏死、结痂、疤痕等。病程慢性。
(八)瘰疬性苔藓样皮肤结核 罕见，常发生在有淋巴结、骨或关节结核的儿童。损害为皮肤色、黄褐色或紫红色的针头大小粟粒形丘疹，扁平或尖顶，有时呈多角形如扁平苔藓，呈毛囊性分布，有群集倾向，惯发于躯干。病程3～6周或稍久，以后自行消失。结素试验一般为强阳性。
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【病理说明】
本病的病理改变与其他部位结核病者完全一样，在诊断上有一定价值。早期病变为非特异性炎性反应，主要为中性粒细胞和淋巴细胞浸润，并可找到病菌。典型的组织病变在损害较成熟时才能见到，表皮肥厚或萎缩均为继发性，各型皮肤结核病的病变稍有不同，局限型一般为结核性肉芽肿改变，由上皮样细胞和多核巨细胞组成，中心可有干酪样坏死，外周绕以淋巴细胞浸润，组织中可查见病菌。在疣状皮肤结核中，表皮的继发性变化明显，如有角化过度和乳头瘤样改变。在血源性皮肤结核，特别是硬红斑和丘疹坏死性皮肤结核中，还有明显的血管变化，如闭塞性动、静脉内膜炎和血栓形成；血管壁可有炎性细胞浸润，组织中不易查到病菌。
【诊断说明】
根据皮损特点、病理组织象、结素试验等，诊断一般不难。
【治疗说明】
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(一)一般治疗 注意适当休息，增加营养，提高机体抵抗力，同时治疗伴发疾病或间发感染。
(二)抗结核药物治疗 本病主要用抗结核药物治疗。与其他脏器结核不同者异烟肼类药物治疗皮肤结核未见有临床耐药性，所以不伴有其他脏器结核的本病患者可用异烟肼类药物单一治疗，伴有其他脏器结核者则采用联合疗法。局限型效果一般较好，寻常狼疮一般在2周内即有好转，溃疡型特别是侵及粘膜者好转更快，1周内即见缩小。血源型则疗效较差，且易复发。复发与病期及治疗总量有关，病期短、治疗总量大者不易复发。
大部分皮肤结核用异烟肼100mg每日3次，每日3次治疗有效，一般在2～6月皮损消失，少数病人需6个月以上，为巩固疗效和预防复发，在皮损消退后宜继续治疗2月。对硬红斑和丘疹坏死性皮肤结核则在以后春秋季宜再给预防治疗2个月，以防止复发。
异烟肼可与链霉素、利福平、对氨水杨酸等合用，链霉素每日1g，总量60～100g，以往认为对氨水杨酸对瘰疬性皮肤结核有作用，成人日服8～12g，分4次服用，疗程60～90天。
维生素D2对寻常狼疮有效，剂量由每日5万u开始，在1周内逐渐增至10万u，以后每日10万u，可连服4～6月或更久。有活动性内脏结核、肝肾疾患、高血压、溃疡病者禁用。另可选用乙胺丁醇15mg/kg·日，口服；吡嗪酰胺25 mg/kg·日，口服。这些药物毒副反应较多，宜慎用。, 百拇医药