口形细胞增多症
http://www.100md.com
大众医药网
【概述】
口形细胞增多症(stomatocytosis)是常染色体显性遗传的一种慢性溶血性贫血。细胞形态学特点为红细胞中心苍白区象一条长孔，类似一个微张的鱼口。这类细胞在正常人血片中也可找到，但一般少于4%。用湿片观察，口形红细胞呈碗状，血液干涂片中则见较多靶形细胞。口形细胞增多症的发病机理多数学者仍认为系红细胞膜蛋白质异常所致；上层膜锚蛋白减少，导致膜支架蛋白与双层脂质的局部联系发生变化而失去常态。红细胞对钠离子通透性增加，使细胞内钠盐和水积蓄。红细胞渗透性脆性增加及自体溶血试验阳性，加葡萄糖后也可纠正。个别家属发现有红细胞葡萄糖6磷酸脱氢酶(G6PD)变异。有些患者则有红细胞谷胱甘肽降低。大多患者均有贫血、黄疸及脾大。脾切除疗效不肯定，有些仅能改善症状。, 百拇医药
口形细胞增多症(stomatocytosis)是常染色体显性遗传的一种慢性溶血性贫血。细胞形态学特点为红细胞中心苍白区象一条长孔，类似一个微张的鱼口。这类细胞在正常人血片中也可找到，但一般少于4%。用湿片观察，口形红细胞呈碗状，血液干涂片中则见较多靶形细胞。口形细胞增多症的发病机理多数学者仍认为系红细胞膜蛋白质异常所致；上层膜锚蛋白减少，导致膜支架蛋白与双层脂质的局部联系发生变化而失去常态。红细胞对钠离子通透性增加，使细胞内钠盐和水积蓄。红细胞渗透性脆性增加及自体溶血试验阳性，加葡萄糖后也可纠正。个别家属发现有红细胞葡萄糖6磷酸脱氢酶(G6PD)变异。有些患者则有红细胞谷胱甘肽降低。大多患者均有贫血、黄疸及脾大。脾切除疗效不肯定，有些仅能改善症状。, 百拇医药