【概述】
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本型亦称Andersen's病，由于支链酶缺乏所致，是一种罕见的常染色体
遗传病。由于此酶缺乏引起支链淀粉累积于
肝脏等组织，可刺激肝脏发生
肝硬化，但肝糖原沉积不多，常见于初生后2～3个月的
婴儿，临床表现为婴儿
肝肿大，生长障碍，肌张力低，以后发展为进行性肝硬化，常于2岁左右夭折。如初生婴儿有肝硬化者应疑及本病，临床上又称支链淀粉病，可用碘试验此淀粉，呈淡紫色者为阳性，此型无特效疗法，预后颇差。曾有试用α-糖苷酶治疗，可使肝糖原明显减少，但患儿大多死于继发感染。