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代谢性骨病
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     代谢性骨病是一种伴有钙磷、维生素D代谢和甲状旁腺功能异常的全身骨骼病。

    【骨结构和功能】

    (一)结构 骨有皮质骨和海绵骨之别,皮质骨主要为管状骨的骨干部,硬度较高,海绵骨则为脊椎骨等短骨和扁平骨的中心部,长管骨的骨端和骨干端,硬度较低,易受压损。发育时,管状骨的骨端和骨干端之间存在生长软骨带,促进长径方向的生长,骨干端部的原发海绵骨梁,经骨质吸收和新骨沉着,成为成熟的海绵骨梁。此种海绵骨由较多骨梁和骨髓组织构成,具有丰富的血管,并接触体液,远较皮质骨的代谢更为旺盛和活跃。皮质骨的外面有骨膜,其内层有营养成骨作用,可促进骨的横径方向生长。皮质骨的内面有骨内膜,生长期间,由于在内面的骨质吸收作用而保持皮质骨的一定厚度。皮质骨有按长轴方向发展的Havers管,垂直方向则有与之相连的Volkmann管,其中有营养骨骼的血管和造血组织以Havers管为中心有同心圆状的骨小窝(lacunae),内有骨细胞。Havers管和骨小腔相连处为进行营养的骨细管(canaliculi)。
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    (二)骨代谢

    1.骨的无机盐 约占骨干重量的65%~70%,其余为基质部分。骨骼含有体内总钙的99%,其次尚有碳酸、氟、氯等成分。骨钙总重量约1kg、磷占50%。骨盐中无机钙、磷主要有羟磷灰石结晶(hydroxyapatote crystal)和无定形的磷酸氢钙。

    2.骨的有机基质 胶原组织占基质的绝大多数,90%~95%系I型胶原,其余为非胶原部分,系多糖,脂类和糖蛋白复合体如骨连接蛋白(osteonectin),骨钙素(osteocalcin)和骨磷酸蛋白(osteolpontin)等。胶原纤维成熟后呈束状,排列规则,骨盐便沉积于其间隙之中。维生素C、生长素、甲状旁腺素以及肝素均可影响胶原合成和代谢。

    3.细胞成分 骨质生成和骨质吸收过程主要需依赖破骨细胞、成骨细胞和骨细胞的作用。未分化的间叶细胞受维生素D和甲状旁腺激素刺激后可转为破骨细胞,也可直接转为成骨细胞,但降钙素则抑制这种转变。破骨细胞在降钙素的作用下可转变为成骨细胞,但甲状旁腺素则抑制这种转变。成骨细胞含有特异的骨型碱性磷酸酶(AKP),具有甲状旁腺素和1,25(OH)2D的受体,能合成特异的基质蛋白如I型胶原,骨钙素和骨磷酸蛋白。成骨细胞在其周围制造骨基质后,自身即被禁闭于基质中而转变为静止的骨细胞。成骨细胞和骨细胞占骨骼中细胞的绝大部分。破骨细胞多见于骨吸收部位的边缘,系异物型多核巨细胞。骨表面由一层成骨细胞组成的膜覆盖,并和骨小窝中骨细胞相连,形成成骨细胞-骨细胞复合体,分隔骨液和细胞外液。这些细胞对激素和机械应力的刺激均有反应,在代谢上十分活跃。
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    成骨细胞的功能为:合成胶原纤维、糖蛋白复合体和RNA,自细胞外液运送钙离子经骨液至骨基质。虽在成骨细胞、骨细胞和破骨细胞中均有较高的脱氢酶及酸性磷酸酶等,而成骨细胞含有较高的AKP,但在成骨时其作用机理未明。在缺乏AKP的低磷酸酶血症中,钙化作用即受影响。骨骼的机械应力,如负重的体力活动等,可以加强成骨细胞的活力,生长素和性激素对成骨细胞的活力也相当重要。

    骨细胞的功能为:溶骨作用和通过骨细管交换骨质和血液中的钙离子。

    破骨细胞功能为:主要促进骨质吸收。破骨细胞含有许多酶系统,包括氧化酶和胶原酶等,与骨质溶解和吸收有关。

    4.骨质形成 骨质形成与软骨细胞和成骨细胞的作用有密切关系,血浆中钙、磷乘积也起重要作用。成骨细胞能合成并分泌胶原和糖蛋白等基质成份,然后基质进行骨盐沉着,形成骨质。现发现骨盐沉着与基质小泡有关。软骨细胞和骨细胞表面可突起成膜质结构包围的基质小泡,能与钙离子紧密结合。小泡又含有较多AKP,后者能分解多种磷酸脂和焦磷酸盐,消除了抑制骨盐形成的作用,促进骨盐沉着,形成骨质。血浆中钙、磷乘积对骨钙的沉积也很重要。低于正常值35~40时,不利于骨钙沉积或发生脱钙,乘积过高易发生异位钙化。基质小泡上蓄积了大量钙和磷、逐渐形成羟磷灰石结晶,以后作为晶核逐渐增大,使骨盐沉积于胶原纤维上和间隙中,成为完整的骨质。
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    已形成的骨质仍不断被吸收溶解而进行代谢更新,此主要依靠破骨细胞的作用,自溶酶体中分泌出一些水解酶,使骨质中的胶原纤维分解,释出胶原组织特有的羟脯氨酸,破骨细胞同时溶解骨质中的羟磷灰石结晶,使血钙增高。

    在生长发育期间,旧骨不断吸收,新骨不断形成,称为骨骼的重建,由于后者占优势,骨骼变粗。成人骨骼虽无明显增大或缩小,也有3%~5%骨质处于不断重建中,放射性核素研究表明每年约有18%的总骨钙参与骨骼的重建过程,故骨骼是一个代谢非常活跃的组织,需要完整的血液供应。在骨代谢中,如骨质吸收和骨质形成失却动达平衡,便可出现各种代谢性骨病。

    【分型说明】

    1.骨质疏松

    2.佝偻-软骨病

    3.原发性甲状旁腺机能亢进症

    4.原发性甲状旁腺机能减退症

    5.中毒性骨病(维生素D、氟、镉、铅、磷等中毒)

    6.其他如粘多糖代谢异常,Marfan症,Paget症。, 百拇医药