法乐三联症
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[概述]
法乐氏三联症发病率约占先天性心脏病的2～3%。病理特点是指肺动脉瓣狭窄，伴卵园孔未闭或继发孔型房间隔缺损及右心室肥原。本病由于右心室排血受阻而发生右心室肥厚、右室流出道进行性梗阻，使右心室、右心房压力增高，心内血液发生右向左分流，病人出现心悸、气短、易劳累、紫绀等。
[症状体症]
1.心悸、气短、乏力、发育差，轻者紫绀可不明显，重者多有紫绀或蹲踞、晕厥。
2.紫绀明显者有杵状指、趾、肺动脉瓣区第二音减弱或消失，胸骨左缘第二肋间听到粗糙的收缩期吹风样杂音，有收缩期震颤。
[诊断依据]
1.心悸、气短、紫绀、杵状指(趾)，肺动脉瓣区听到响亮而粗糙的收缩期吹风样杂音。
2.重症者红细胞及血红蛋白增高。
3.X线片示肺血少、右室、右房大，肺动脉段突出。
4.心电图示右室肥原、劳损及电轴右偏。
5.彩色多普勒超声心动图示右房右室增大，心房间隔连续中断及肺动脉瓣狭窄，心房水平右向左分流。
6.心导管及选择性右心室造影，导管经房间隔缺损从右房到左房，肺动脉到右室有压力差，右室造影示肺动脉瓣狭窄或右室流出道肥厚肌束。
[治疗原则]
1.法乐氏三联症病变主要是右心，因此术中应注意对肥厚的右心室的保护。
2.卵圆孔或房间隔缺损直接缝合或补片；切开狭窄的肺动脉瓣环；充分切除右室流出道肥厚的肌束；右室流出道切口有时需补片使其通畅，以达到术后右室压下降满意。
[疗效评价]
1.治愈：症状、紫绀消失、一般活动不受限。
2.好转：术后症状减轻，仍有心悸。
3.未愈：症状、体征无改善。
[专家提示]
法乐三联症的临床症状或紫绀明显，右心室压力显著增高，右心室肥厚，即使肺动脉瓣狭窄不严重但若房间隔缺损较大，有右向左分流者，均应积极手术治疗。目前均主张早做手术，年龄幼小亦非手术禁忌症，因为病史长，年龄大治疗效果差。, 百拇医药
法乐氏三联症发病率约占先天性心脏病的2～3%。病理特点是指肺动脉瓣狭窄，伴卵园孔未闭或继发孔型房间隔缺损及右心室肥原。本病由于右心室排血受阻而发生右心室肥厚、右室流出道进行性梗阻，使右心室、右心房压力增高，心内血液发生右向左分流，病人出现心悸、气短、易劳累、紫绀等。
[症状体症]
1.心悸、气短、乏力、发育差，轻者紫绀可不明显，重者多有紫绀或蹲踞、晕厥。
2.紫绀明显者有杵状指、趾、肺动脉瓣区第二音减弱或消失，胸骨左缘第二肋间听到粗糙的收缩期吹风样杂音，有收缩期震颤。
[诊断依据]
1.心悸、气短、紫绀、杵状指(趾)，肺动脉瓣区听到响亮而粗糙的收缩期吹风样杂音。
2.重症者红细胞及血红蛋白增高。
3.X线片示肺血少、右室、右房大，肺动脉段突出。
4.心电图示右室肥原、劳损及电轴右偏。
5.彩色多普勒超声心动图示右房右室增大，心房间隔连续中断及肺动脉瓣狭窄，心房水平右向左分流。
6.心导管及选择性右心室造影，导管经房间隔缺损从右房到左房，肺动脉到右室有压力差，右室造影示肺动脉瓣狭窄或右室流出道肥厚肌束。
[治疗原则]
1.法乐氏三联症病变主要是右心，因此术中应注意对肥厚的右心室的保护。
2.卵圆孔或房间隔缺损直接缝合或补片；切开狭窄的肺动脉瓣环；充分切除右室流出道肥厚的肌束；右室流出道切口有时需补片使其通畅，以达到术后右室压下降满意。
[疗效评价]
1.治愈：症状、紫绀消失、一般活动不受限。
2.好转：术后症状减轻，仍有心悸。
3.未愈：症状、体征无改善。
[专家提示]
法乐三联症的临床症状或紫绀明显，右心室压力显著增高，右心室肥厚，即使肺动脉瓣狭窄不严重但若房间隔缺损较大，有右向左分流者，均应积极手术治疗。目前均主张早做手术，年龄幼小亦非手术禁忌症，因为病史长，年龄大治疗效果差。, 百拇医药