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编号:10161975
肺变应性血管炎与肉芽肿
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     【概述】

    肺变应性血管炎与肉芽肿(allergic angiitis andgranulomatosis)于1951年首先由Churg和Strauss描述,故又称Churg-Strauss综合征。它是PIE中最严重的类型。任何年龄均可起病,平均起病年龄为40岁,发病男性与女性无差别。

    【临床表现】

    发病前往往有8~10年的过敏性疾病史,主要为哮喘和过敏性鼻炎。全身多器官均可受累,可有鼻(窦)炎和鼻息肉、皮下结节、紫癜、荨麻疹、多发性神经炎或中枢神经受累、腹痛、腹泻、上消化道出血、心包炎、高血压、心衰、肾功能不全等。大多数病人有发热、淋巴腺体肿大,半数病人出现关节痛,少数病人有可逆性突眼和听力下降。症状出现后原先的哮喘症状往往自行缓解。

    胸部X线检查大多呈短暂的片状浸润性改变,少数可发现结节灶(往往不形成空洞)和弥漫性间质改变,约1/3病人有胸腔积液,有时有肺门淋巴结肿大。

    【实验检查】

    外周血嗜酸粒细胞增高,最高可达10000/mm3,IgE亦增高,且和病情严重程度相关,类风湿因子弱阳性,补体水平大多正常,常有贫血,血沉增快,支气管

    肺泡灌洗液中嗜酸粒细胞比例可达33%。

    【诊断说明】

    诊断根据典型的病史和症状包括多系统受累,肺 部有浸润,实验室检查有嗜酸粒细胞增高等。需要鉴别 的有结节性多动脉炎和韦格纳氏肉芽肿。前者主要累及中等大小血管,而且往往没有肺部浸润和血嗜酸粒细胞增高。后者的肺部侵犯往往有空洞形成。诊断有困难时应作肺活检,本症病理改变主要为小血管坏死性巨细胞性血管炎,间质和血管周围有肉芽肿形成,嗜酸粒细胞积聚在血管、间质和肺泡结构中。

    【治疗说明】

    出现血管炎症状后如不予治疗,约半数病人只存活3个月。如给予激素治疗,其平均生存期可达9年。开始数周,常予泼尼松40~60mg/d口服,以后予小剂量维持至少一年。对控制不满意时,可予甲基强的松龙、硫唑嘌吟或环孢霉素冲击治疗。, 百拇医药