异位胰腺内分泌肿瘤
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【概述】
(一)胃泌素瘤
(二)胰腺血管活性肠肽瘤 胰腺血管活性肠肽瘤(vasoactive intestinal peptide，VIP)
是起源于APUD细胞的内分泌肿瘤，特点是能分泌血管活性肠肽，引起水泻、低钾血症和胃酸缺乏或低胃酸症，故又称WDHA综合征或胰霍乱。Verner和Morrison(1958)首先报道，近年来国内也有数例报道。我院于1986年发现1例。患者18岁女性，诉水泻和进行性黄疸，疑胰头癌入院。手术时证实肿瘤位于胰头部，直径约2.5cm，边界清楚，似有包膜，压迫胆总管和胰管交界部，引起胆总管和胰管的显著扩张，施行胰头十二指肠切除术，术后痊愈出院。
局限性良性胰VIP瘤可予摘除，如为胰岛细胞增生则需施行次全远端胰切除术，如为恶性肿瘤有转移不能切除时可动脉内注射链氮霉素，能显著改善临床症状。类固醇疗法可使半数左右的病人暂时改善症状。如血浆前列腺素浓度升高，可口服消炎痛以抑制前列腺素，对改善症状有帮助。
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(三)胰甲状旁腺素瘤 胰甲状旁腺素瘤(pancreatic parathyroidoma)是一种恶性功能性胰岛细胞瘤，所分泌的多肽具有甲状旁腺素样活性，引起类似甲状旁腺功能亢进症的临床症状：高钙血症、低磷血症、嗜睡或昏迷等。诊断较难，由于它分泌的多肽分子结构不一致，标准的甲状旁腺PTH放射免疫法常不能测出，因此病人虽有高钙血症，但血浆PTH阴性，因高钙血症抑制正常甲状旁腺释放PTH，静脉输液和磷酸盐能使血钙降低，并使PTH升至正常水平，这一现象提示甲状旁腺正常，而大分子PTH可能来自异位的肿瘤，必须进行详尽的放射学检查以确定异位肿瘤是否位于胰腺或肺以免不必要的颈部探查。
治疗方法是手术切除胰岛细胞瘤，链氮霉素能降低恶性胰岛细胞瘤引起的高钙血症。病人发生高血钙危象时需紧急输注生理盐水、磷酸盐、螯合剂、光神霉素(光辉霉素)(mithramycin)，甚至血液透析和手术。
(四)胰促肾上腺皮质激素瘤 这种恶性胰岛细胞瘤能分泌ACTH，引起肾上腺皮质增生和继发性高可的松血症，称为异位ACTH综合征，临床上表现轻度柯兴综合征。肿瘤可同时分泌色素细胞刺激素(MSH)，引起皮肤色素沉着。肿瘤也可分泌其它多肽，例如胰岛素、胃泌素和降钙素。
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这种恶性肿瘤在产生综合征前通常都已发生转移。诊断方法是：①用放射免疫法测定血浆中高ACTH水平；②大剂量地塞米松不能降低血浆可的松浓度；③用CT确定隐藏在胰腺的肿瘤。
诊断通常较晚，故很少能用手术根治。有些病人可采用两侧肾上腺切除术，也可应用metapyrone抑制肾上腺皮质功能以达到姑息的作用。
(五)胰GIP瘤 这种胰岛细胞瘤能分泌胃抑肽(gastric inhibitory peptide，GIP)，引起与VIP瘤相同的水泻综合征。胃抑肽是一种肠抑胃素(enterogastrone)。病人在口服葡萄糖后血中胃抑肽水平升高，促使胰岛素分泌增加，这种作用是胰GIP瘤产生消化性低血糖症状的发病机制。
治疗方法是手术切除胰腺中的肿瘤。
(六)分泌CCK的胰岛细胞增生症 Wilson(1973)报道1例胰岛细胞增生症。病人有腹泻、高胃酸分泌，但无溃疡。放射免疫法测出血浆CCK活性增高，但胃泌素浓度不高。小肠分泌也正常。显然这种能分泌CCK的胰岛细胞增生症与Zollinger-Ellison综合征及Verner-Morrison综合征不同。
治疗方法是胰次全切除术。
(七)分泌血管加压素的胰岛细胞瘤 这种胰岛细胞瘤能分泌血管加压素或抗利尿激素，引起ADH综合征。临床表现水中毒和低钠血症，血清重量克分子渗透压浓度降低。测定血浆ADH浓度升高是确立诊断的可靠方法。另外一
种胰岛细胞瘤可能分泌神经紧张素，促使毛细血管渗透性增高而导致水潴留，临床表现与ADH综合征很相似。
治疗方法是切除胰腺中的肿瘤。, http://www.100md.com
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(二)胰腺血管活性肠肽瘤 胰腺血管活性肠肽瘤(vasoactive intestinal peptide，VIP)
是起源于APUD细胞的内分泌肿瘤，特点是能分泌血管活性肠肽，引起水泻、低钾血症和胃酸缺乏或低胃酸症，故又称WDHA综合征或胰霍乱。Verner和Morrison(1958)首先报道，近年来国内也有数例报道。我院于1986年发现1例。患者18岁女性，诉水泻和进行性黄疸，疑胰头癌入院。手术时证实肿瘤位于胰头部，直径约2.5cm，边界清楚，似有包膜，压迫胆总管和胰管交界部，引起胆总管和胰管的显著扩张，施行胰头十二指肠切除术，术后痊愈出院。
局限性良性胰VIP瘤可予摘除，如为胰岛细胞增生则需施行次全远端胰切除术，如为恶性肿瘤有转移不能切除时可动脉内注射链氮霉素，能显著改善临床症状。类固醇疗法可使半数左右的病人暂时改善症状。如血浆前列腺素浓度升高，可口服消炎痛以抑制前列腺素，对改善症状有帮助。
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(三)胰甲状旁腺素瘤 胰甲状旁腺素瘤(pancreatic parathyroidoma)是一种恶性功能性胰岛细胞瘤，所分泌的多肽具有甲状旁腺素样活性，引起类似甲状旁腺功能亢进症的临床症状：高钙血症、低磷血症、嗜睡或昏迷等。诊断较难，由于它分泌的多肽分子结构不一致，标准的甲状旁腺PTH放射免疫法常不能测出，因此病人虽有高钙血症，但血浆PTH阴性，因高钙血症抑制正常甲状旁腺释放PTH，静脉输液和磷酸盐能使血钙降低，并使PTH升至正常水平，这一现象提示甲状旁腺正常，而大分子PTH可能来自异位的肿瘤，必须进行详尽的放射学检查以确定异位肿瘤是否位于胰腺或肺以免不必要的颈部探查。
治疗方法是手术切除胰岛细胞瘤，链氮霉素能降低恶性胰岛细胞瘤引起的高钙血症。病人发生高血钙危象时需紧急输注生理盐水、磷酸盐、螯合剂、光神霉素(光辉霉素)(mithramycin)，甚至血液透析和手术。
(四)胰促肾上腺皮质激素瘤 这种恶性胰岛细胞瘤能分泌ACTH，引起肾上腺皮质增生和继发性高可的松血症，称为异位ACTH综合征，临床上表现轻度柯兴综合征。肿瘤可同时分泌色素细胞刺激素(MSH)，引起皮肤色素沉着。肿瘤也可分泌其它多肽，例如胰岛素、胃泌素和降钙素。
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这种恶性肿瘤在产生综合征前通常都已发生转移。诊断方法是：①用放射免疫法测定血浆中高ACTH水平；②大剂量地塞米松不能降低血浆可的松浓度；③用CT确定隐藏在胰腺的肿瘤。
诊断通常较晚，故很少能用手术根治。有些病人可采用两侧肾上腺切除术，也可应用metapyrone抑制肾上腺皮质功能以达到姑息的作用。
(五)胰GIP瘤 这种胰岛细胞瘤能分泌胃抑肽(gastric inhibitory peptide，GIP)，引起与VIP瘤相同的水泻综合征。胃抑肽是一种肠抑胃素(enterogastrone)。病人在口服葡萄糖后血中胃抑肽水平升高，促使胰岛素分泌增加，这种作用是胰GIP瘤产生消化性低血糖症状的发病机制。
治疗方法是手术切除胰腺中的肿瘤。
(六)分泌CCK的胰岛细胞增生症 Wilson(1973)报道1例胰岛细胞增生症。病人有腹泻、高胃酸分泌，但无溃疡。放射免疫法测出血浆CCK活性增高，但胃泌素浓度不高。小肠分泌也正常。显然这种能分泌CCK的胰岛细胞增生症与Zollinger-Ellison综合征及Verner-Morrison综合征不同。
治疗方法是胰次全切除术。
(七)分泌血管加压素的胰岛细胞瘤 这种胰岛细胞瘤能分泌血管加压素或抗利尿激素，引起ADH综合征。临床表现水中毒和低钠血症，血清重量克分子渗透压浓度降低。测定血浆ADH浓度升高是确立诊断的可靠方法。另外一
种胰岛细胞瘤可能分泌神经紧张素，促使毛细血管渗透性增高而导致水潴留，临床表现与ADH综合征很相似。
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