腹膜后纤维化
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【概述】
腹膜后纤维化(retroperitoneal fibrosis)为一少见的慢性疾病，可有原发性与继发性之分。病因迄今不明，可能与机体对某种慢性感染和刺激灶产生的非特异性反应有关，如肾孟肾炎、输尿管炎、炎症性肠病、阑尾炎等；也可能与腹膜后区域的蜂窝组织炎、淋巴管炎、血肿、纤维渗出以及放射治疗有关；或继发于腹膜后肿瘤；亦有报道服用麦角衍生物(methysergide)、安非他敏及肾上腺素能β受体阻滞剂等药后得病；有些病例的发病可能与自体免疫反应有关；亦有人提出可能有遗传因素的参与。
主要病理改变为腹膜后组织慢性非化脓性炎症过程，伴纤维组织进行性增生。病变呈扁、硬、灰白色纤维斑，厚薄不一，多位于骶骨岬部，常可向上延伸到肾蒂，甚至纵隔。向下延伸到盆腔，分界常很清楚。镜下表现为腹膜后脂肪组织周围有淋巴、单核、中性粒细胞及浆细胞浸润，纤维母细胞增生，胶原纤维形成，毛细血管增生。随着病情演变、炎症反应减轻，纤维化过程为主。此时纤维增加，呈玻璃样变，形成致密的橡皮样结构，偶可有钙化。增生的纤维组织可包绕下腔静脉和腹膜后腔内的大静脉，引起血栓性静脉炎；包绕输尿管可使之梗阻。
本病可发生于任何年龄，但以中年组多见，男性发病高于女性约两倍。起病多隐匿，病程经过缓慢且长，可有自限性。早期症状有定位不确切的钝痛，多在腰背部或腹部，偶尔疼痛在身体前曲或俯卧时减轻。由于输尿管最易受到病变的影响，而可有尿液引流不畅，常有少尿、尿路感染，甚至可有急性尿闭，严重者可有尿毒症与高血压。此外尚可有发热、体重减轻、乏力、食欲不振、恶心呕吐、便秘、阴囊单侧或双侧水肿、下肢浮肿及疼痛等。少数可扪及下腹或盆腔肿块。
实验室检查可有贫血、血沉增快、血白细胞轻度增多，血浆α2及γ球蛋白、尿素氮、肌酐升高，自身抗体阳性。尿镜检可见脓细胞，尿细菌培养阳性则提示有继发性尿路感染。
腹膜后纤维化时尚可有其他部位相似的慢性炎性纤维化病变；亦可与硬化性胆管炎、慢性纵隔炎、恶性肿瘤等疾病同时存在。
静脉或逆行肾盂造影对本病有诊断价值，表现为单侧或双侧肾盂、输尿管积水、输尿管向心性偏移与外源性压迫。胃肠钡餐X线检查可能有肠段狭窄。CT及B型超声波检查有助于诊断。本病的确诊依靠剖腹探查及多部位取活组织病理检查。肾上腺皮质激素对部分早期病例有效。在有输尿管受压梗阻时可作单侧或双侧输尿管松解术，一般不需要作纤维斑块的切除。对无尿或严重尿毒症病例可作紧急肾盂造瘘引流，或透析治疗。为解决后遗的严重高血压或消除慢性感染灶可考虑将严重损害的一侧肾脏切除。停止服用麦角类药物。其他药物，如抗生素、氯化奎宁治疗以及放射治疗尚无肯定疗效。如得到及时治疗，又无恶性肿瘤并发的病例预后一般良好。, http://www.100md.com
腹膜后纤维化(retroperitoneal fibrosis)为一少见的慢性疾病，可有原发性与继发性之分。病因迄今不明，可能与机体对某种慢性感染和刺激灶产生的非特异性反应有关，如肾孟肾炎、输尿管炎、炎症性肠病、阑尾炎等；也可能与腹膜后区域的蜂窝组织炎、淋巴管炎、血肿、纤维渗出以及放射治疗有关；或继发于腹膜后肿瘤；亦有报道服用麦角衍生物(methysergide)、安非他敏及肾上腺素能β受体阻滞剂等药后得病；有些病例的发病可能与自体免疫反应有关；亦有人提出可能有遗传因素的参与。
主要病理改变为腹膜后组织慢性非化脓性炎症过程，伴纤维组织进行性增生。病变呈扁、硬、灰白色纤维斑，厚薄不一，多位于骶骨岬部，常可向上延伸到肾蒂，甚至纵隔。向下延伸到盆腔，分界常很清楚。镜下表现为腹膜后脂肪组织周围有淋巴、单核、中性粒细胞及浆细胞浸润，纤维母细胞增生，胶原纤维形成，毛细血管增生。随着病情演变、炎症反应减轻，纤维化过程为主。此时纤维增加，呈玻璃样变，形成致密的橡皮样结构，偶可有钙化。增生的纤维组织可包绕下腔静脉和腹膜后腔内的大静脉，引起血栓性静脉炎；包绕输尿管可使之梗阻。
本病可发生于任何年龄，但以中年组多见，男性发病高于女性约两倍。起病多隐匿，病程经过缓慢且长，可有自限性。早期症状有定位不确切的钝痛，多在腰背部或腹部，偶尔疼痛在身体前曲或俯卧时减轻。由于输尿管最易受到病变的影响，而可有尿液引流不畅，常有少尿、尿路感染，甚至可有急性尿闭，严重者可有尿毒症与高血压。此外尚可有发热、体重减轻、乏力、食欲不振、恶心呕吐、便秘、阴囊单侧或双侧水肿、下肢浮肿及疼痛等。少数可扪及下腹或盆腔肿块。
实验室检查可有贫血、血沉增快、血白细胞轻度增多，血浆α2及γ球蛋白、尿素氮、肌酐升高，自身抗体阳性。尿镜检可见脓细胞，尿细菌培养阳性则提示有继发性尿路感染。
腹膜后纤维化时尚可有其他部位相似的慢性炎性纤维化病变；亦可与硬化性胆管炎、慢性纵隔炎、恶性肿瘤等疾病同时存在。
静脉或逆行肾盂造影对本病有诊断价值，表现为单侧或双侧肾盂、输尿管积水、输尿管向心性偏移与外源性压迫。胃肠钡餐X线检查可能有肠段狭窄。CT及B型超声波检查有助于诊断。本病的确诊依靠剖腹探查及多部位取活组织病理检查。肾上腺皮质激素对部分早期病例有效。在有输尿管受压梗阻时可作单侧或双侧输尿管松解术，一般不需要作纤维斑块的切除。对无尿或严重尿毒症病例可作紧急肾盂造瘘引流，或透析治疗。为解决后遗的严重高血压或消除慢性感染灶可考虑将严重损害的一侧肾脏切除。停止服用麦角类药物。其他药物，如抗生素、氯化奎宁治疗以及放射治疗尚无肯定疗效。如得到及时治疗，又无恶性肿瘤并发的病例预后一般良好。, http://www.100md.com