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编号:10162309
小肠类癌
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     【概述】

    国外报道是常见的类型,国内分析空、回肠类癌不多见。在20%病例,肿瘤为多发性。病人可全无症状,或有不明显的胃肠道症状。粘膜溃疡少见,故肠道出血极少。少数出现肠梗阻症状。

    患者不缺乏芳香氨基酸脱羧酶,故5HTP大量被转化成5HT,后者储存于肿瘤细胞的分泌颗粒中,或分泌至血液中,大部分被血小板所摄取,仅一小部分在血浆中呈游离状态,易被单胺氧化酶和醛脱氢酶转化成5HIAA,迅速自尿中排出,故小肠类癌患者的尿液中多数见5HIAA增高。

    小肠类癌一般较小,3/4病例肿瘤直径不足1cm;约20%直径可达1~2cm,其中约半数有转移;仅5%病例直径超过2cm,此时80~90%有转移。类癌生长慢。一般为圆形稍隆起的黄灰色结节,表面粘膜通常完整,很少溃烂。

    【临床表现】

    临床表现与一般小肠肿瘤同。但当肝内有多发转移时就有可能出现类癌综合征,表现为阵发性脸颈部皮肤潮红,肠蠕动增加、腹泻、哮喘和右心瓣膜病变。以往认为乃嗜银细胞分泌的5-羟色胺所引起,现知尚与缓激肽、前列腺素、Substance P17等有关。

    【诊断说明】

    诊断方法与一般小肠肿瘤同。但对有类癌综合征病人可在发作期测血5羟色胺。正常值为0.1~0.3μg,出现综合征症状时可高达3μg。亦可测尿中5-羟吲哚乙酸含量。正常每日排出3~8mg,发作时可高达50~600mg。

    【治疗说明】

    外科治疗原则:直径小于1cm并且无淋巴结转移者,可作局部切除。对有淋巴结转移或瘤直径大于1cm者,应作标准的根治术。有远处转移不能根治者宜尽可能切除肿瘤组织,因为依然有姑息性的效果。对不能根治的病人可用干扰5-羟色胺及其他生化化合物产生的药物,如methylsergide,cyproheptadine,P-chlorophenylalamine, 但疗效不明显,且副作用严重。, http://www.100md.com