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编号:10162460
髓母细胞瘤
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     【概述】

    髓母细胞瘤(medulloblastoma)是小儿较常见的颅内肿瘤,发病率较高,Koos等报告占15%~20%,Rubinstein指出占25%。男性多于女性。Cuneo报告190例中男性占65.3%,本组共370例,占儿童颅内肿瘤的18.5%。其中男性占61.9%。发病率的高峰为6~8岁。

    肿瘤位于小脑蚓部者约占80%,多数突向第四脑室,年龄较大组(13岁~15岁)少数位于小脑半球,有人解释髓母细胞瘤来源于髓帆之增殖中心,而大龄者可由来源于小脑的外颗粒层细胞残余所致。有的病例可经枕骨大孔发展到上颈髓椎管(即枕大孔区肿瘤之"脑内下降型)。肿瘤高度恶性,常有瘤细胞脱落沿脑脊液播散,可种植到马尾、脊髓或大脑表面、脑室等,有人统计发生中枢神经系统(脑和脊髓)转移者占12%~46%。

    【临床表现】

    因肿瘤多数梗阻第四脑室而产生颅内压增高,一般病程为4个月左右。

    1.颅内压增高 表现为头痛、呕吐及视乳头水肿,本组头痛占76.6%、呕吐为95%,视乳头水肿占72.1%,较小儿童常有颅缝裂开。

    2.小脑损害征 主要为小脑蚓部损害引起的躯干性共济失调,走路不稳及站立摇幌,严重者坐亦不稳,R0mberg征阳性。脑瘤压迫延髓可有吞咽发呛。2/3的病例有肌张力及腱反射低下。有些病人有眼球震颤及肢体共济运动障碍。本组有小脑体征者占88.3%。

    3.其他 慢性小脑扁桃体疝可因刺激上颈神经而颈部抵抗或呈强迫头位。侵犯面丘可有外展及面神经麻痹,转移到脊髓可有截瘫等。

    【辅助检查】

    ①颅骨X线平片:主要表现为颅缝分离和指压迹增加,肿瘤极少有钙化。②脑室造影:侧脑室对称扩大,第三脑室扩大,导水管向前屈折或导水管下部呈喇叭口样扩张。③CT.:可见小脑蚓部或第四脑室有稍高密度或等密度影,注药后可均匀增强,有的中心可有散在低密度区(即混杂密度),CT检查不仅能定位,甚至可作定性时的参考(图33-9)。

    【诊断说明】

    凡10岁以下的儿童,出现无明显诱因的持续性头痛,头围增大迅速并有反复发作的呕吐伴有走路不稳等症状者,应高度怀疑髓母细胞瘤的可能。颅脑CT、MRI或脑室造影如发现为颅后窝中线部病变,更有助于诊断。

    【治疗说明】

    髓母细胞瘤的治疗主要是手术合并放射治疗及化学治疗。手术的目的在于尽量切除肿瘤,重建脑脊液循环通路,降低颅内压力,为术后放射治疗及其它治疗创造条件。放射治疗:是治疗此瘤的重要措施,可作全颅加全脊髓照射,剂量以每周8Gy为宜,总量最好能达到30Gy,然后对病变局部再照射10~15Gy。近来有人在照射后行脊髓X线造影随诊,如发现有病变,可在鞘内注射胶体198金治疗。髓母细胞瘤的预后不佳。1969年以前,治疗后的平均生存时间为0.9年。近年来,由于放射治疗及其它疗法的进展,5年生存率已提高至20~40%,少数有生存至10年以上者。有神经系统内种植性播散者,约95%发生于脊髓,仅5%种植于大脑。如条件许可可再次放射治疗或化疗。

    【预后说明】

    早年髓母细胞瘤预后极差,近十余年来随着术后充分的放疗,使其生存期已大大延长,Berry报告5年生存率为56%,10年生存率为43%。, http://www.100md.com