舒血管肠肽瘤
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【概述】
舒血管肠肽瘤(vipoma)为一种胰岛细胞瘤，以严重水泻、低血钾和低(或无)胃酸为特征。由Verner和Morrison于1958年首次报告，且综合征类似于霍乱弧菌所致的腹泻，故又称Verner-Morrison综合征或水泻低钾低胃酸综合征(watery diarhea-hy-pokalemia-hypochlorhydria syndrome)或胰霍乱(pancreatic cholera)。本症多见于女型，男女之比为1∶3，年龄5～72岁。
【病因】
至今在此肿瘤内已发现舒血管肠肽(VIP)、胰多肽(PP)、前列腺素(PG)、5-羟色胺(5-HT)、肠促胰激素样肽和肠升血糖素等。现已明确VIP是胰霍乱的主要介质。在手术切除肿瘤后，腹泻终止，血浆VIP水平回复正常。在正常人中静脉注射VIP可导致小肠中水和离子转运的改变，即从吸收变为分泌。本病患者血浆VIP水平常升高，可达正常人的10倍以上。VIP除可引起腹泻以外，还有明显松弛血管、胃、胆囊、支气管平滑肌的作用，刺激肠、胰的分泌，抑制胃分泌盐酸，增加心肌收缩及心搏出量，促进肝糖原分解，使血糖上升。
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【临床表现】
诊断前的平均病程为3年(2～4年)，半数病人在诊断时已有转移(肝脏或淋巴结)。死亡的原因常为血容量不足和酸中毒引起的肾功能衰竭和心脏停搏。本病的主要临床特征为：
(一)顽固性大量水泻 顽固性水泻可出现于诊断前数年，轻者可为间歇性，重者尤其是恶性病变者为持续性，便色如淡茶水色，无粘液和脓血，便量为3～10L/d。由于此种腹泻属分泌性，水样便与血浆等渗，即使处于空腹状态腹泻仍存在。一般每天便量少于700ml，可除外此病。
(二)低血钾症 由于水泻，大量钾从大便中丧失(约300mEq/d)，引起严重缺钾，一般血钾低于3mmol/L，平均为2.2mmol/L；同时大量碳酸盐也从大便中丢失，导致代谢性酸中毒，动脉血pH<7.1。
(三)低或无胃酸 胃酸缺乏或减少，多数为基础胃酸分泌量低。在低胃酸，甚至无胃酸患者中，其胃粘膜活检证实壁细胞正常，故认为可能肿瘤分泌一种抑制胃酸分泌的因子。
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(四)高血钙 约有一半以上的患者有高血钙，其发生机理尚不明确。但以发现存在有骨吸收的增加，钙代谢的负平衡。
(五)手足搐搦 估计与低血镁有关，甚至可出现在高血钙状态。
(六)其他症状 ①约半数患者有高血糖或糖耐量减低；②部分患者有脸部潮红，皮肤荨麻疹；③无张力性大胆囊；④少数病人可发生心力衰竭或尿毒症，或因低血钾症死亡；⑤外周血管扩张所致的低血压；⑥由于严重失水、酸中毒及电解质紊乱，患者可出现精神失常或昏睡。
【病理说明】
本综合征中的胰岛病变可为良性腺瘤，也可为恶性肿瘤或弥漫性增生。电镜观察发现胰小岛细胞增生，主要为A、B、D细胞，散在胰腺外分泌腺泡组织中，细胞中有含激素颗粒。肾小管因长期失钾可出现上皮细胞空泡变性等。VIP瘤除存在于胰腺外，还见于神经节、神经母细胞瘤、嗜铬细胞瘤等。
【诊断说明】
根据腹泻特点、血浆VIP升高和肿瘤的定位检查可对本病作出诊断。需与类癌、甲状腺髓样癌、直肠乙状结肠绒毛腺瘤等鉴别。患者血浆VIP升高，以腹泻严重时较缓解时更高。VIP在60Pmol/L以上，又非严重休克末期病人，具有诊断价值。血浆VIP在20～60pmol/L之间为可疑，须随访。
【治疗说明】
在纠正水电解质紊乱后作肿瘤切除，病情严重者，在术前宜用糖皮质激素治疗以减轻腹泻。良性肿瘤术后预后良好，恶性肿瘤约有半数可手术根治，有转移者可用化学疗法。, http://www.100md.com
舒血管肠肽瘤(vipoma)为一种胰岛细胞瘤，以严重水泻、低血钾和低(或无)胃酸为特征。由Verner和Morrison于1958年首次报告，且综合征类似于霍乱弧菌所致的腹泻，故又称Verner-Morrison综合征或水泻低钾低胃酸综合征(watery diarhea-hy-pokalemia-hypochlorhydria syndrome)或胰霍乱(pancreatic cholera)。本症多见于女型，男女之比为1∶3，年龄5～72岁。
【病因】
至今在此肿瘤内已发现舒血管肠肽(VIP)、胰多肽(PP)、前列腺素(PG)、5-羟色胺(5-HT)、肠促胰激素样肽和肠升血糖素等。现已明确VIP是胰霍乱的主要介质。在手术切除肿瘤后，腹泻终止，血浆VIP水平回复正常。在正常人中静脉注射VIP可导致小肠中水和离子转运的改变，即从吸收变为分泌。本病患者血浆VIP水平常升高，可达正常人的10倍以上。VIP除可引起腹泻以外，还有明显松弛血管、胃、胆囊、支气管平滑肌的作用，刺激肠、胰的分泌，抑制胃分泌盐酸，增加心肌收缩及心搏出量，促进肝糖原分解，使血糖上升。
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【临床表现】
诊断前的平均病程为3年(2～4年)，半数病人在诊断时已有转移(肝脏或淋巴结)。死亡的原因常为血容量不足和酸中毒引起的肾功能衰竭和心脏停搏。本病的主要临床特征为：
(一)顽固性大量水泻 顽固性水泻可出现于诊断前数年，轻者可为间歇性，重者尤其是恶性病变者为持续性，便色如淡茶水色，无粘液和脓血，便量为3～10L/d。由于此种腹泻属分泌性，水样便与血浆等渗，即使处于空腹状态腹泻仍存在。一般每天便量少于700ml，可除外此病。
(二)低血钾症 由于水泻，大量钾从大便中丧失(约300mEq/d)，引起严重缺钾，一般血钾低于3mmol/L，平均为2.2mmol/L；同时大量碳酸盐也从大便中丢失，导致代谢性酸中毒，动脉血pH<7.1。
(三)低或无胃酸 胃酸缺乏或减少，多数为基础胃酸分泌量低。在低胃酸，甚至无胃酸患者中，其胃粘膜活检证实壁细胞正常，故认为可能肿瘤分泌一种抑制胃酸分泌的因子。
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(四)高血钙 约有一半以上的患者有高血钙，其发生机理尚不明确。但以发现存在有骨吸收的增加，钙代谢的负平衡。
(五)手足搐搦 估计与低血镁有关，甚至可出现在高血钙状态。
(六)其他症状 ①约半数患者有高血糖或糖耐量减低；②部分患者有脸部潮红，皮肤荨麻疹；③无张力性大胆囊；④少数病人可发生心力衰竭或尿毒症，或因低血钾症死亡；⑤外周血管扩张所致的低血压；⑥由于严重失水、酸中毒及电解质紊乱，患者可出现精神失常或昏睡。
【病理说明】
本综合征中的胰岛病变可为良性腺瘤，也可为恶性肿瘤或弥漫性增生。电镜观察发现胰小岛细胞增生，主要为A、B、D细胞，散在胰腺外分泌腺泡组织中，细胞中有含激素颗粒。肾小管因长期失钾可出现上皮细胞空泡变性等。VIP瘤除存在于胰腺外，还见于神经节、神经母细胞瘤、嗜铬细胞瘤等。
【诊断说明】
根据腹泻特点、血浆VIP升高和肿瘤的定位检查可对本病作出诊断。需与类癌、甲状腺髓样癌、直肠乙状结肠绒毛腺瘤等鉴别。患者血浆VIP升高，以腹泻严重时较缓解时更高。VIP在60Pmol/L以上，又非严重休克末期病人，具有诊断价值。血浆VIP在20～60pmol/L之间为可疑，须随访。
【治疗说明】
在纠正水电解质紊乱后作肿瘤切除，病情严重者，在术前宜用糖皮质激素治疗以减轻腹泻。良性肿瘤术后预后良好，恶性肿瘤约有半数可手术根治，有转移者可用化学疗法。, http://www.100md.com