当前位置: 首页 > 医疗版 > 疾病专题 > 各科病症 > 疾病 > 内 科 > 肿瘤学
编号:10162473
颌面部恶性肿瘤
http://www.100md.com 大众医药网
     【概述】

    颌面部恶性肿瘤以口腔癌和涎腺癌为常见,且以鳞状细胞癌为最多,其次为腺癌如粘液表皮样癌,腺样囊性癌、腺癌等。肉瘤少见。颌面部恶性淋巴瘤也可发生在淋巴结以外的牙龈、软腭、口咽、面颊及颌骨等部位。

    (一)涎腺癌 颌面部常见的恶性肿瘤,腮腺癌最多见,可占腮腺肿瘤的1/4左右。其次为颌下腺和腭部小涎腺,颌下腺及小涎腺肿瘤中约有1/3左右为恶性肿瘤,舌下腺的涎腺型肿瘤几乎全部为恶性。

    1.涎腺粘液表皮样癌 腮腺最多,其次为腭部,颁下腺及下颌磨牙后区的小涎腺。肿瘤主要由粘液细胞、表皮样细胞及可向上述两型细胞演变的中间细胞等三类细胞组成。根据病理组织学表现,将粘液表皮样癌分为低度恶性(高度分化),中度恶性和高度恶性(低分化)三种类型。腮腺粘液表皮样癌多属低度恶性;中度恶性粘液表皮样癌多见于小涎腺。低度和中度恶性的临床表现颇似混合瘤,但病程较混合瘤短,多为数年缓慢增大肿块,质地偏硬,边界不清,与深层组织可有粘连,活动度较小。发生在腭部及磨牙后区粘液表皮样癌,质地偏软,可有囊性变,甚至出现波动感,表面粘膜呈紫蓝色,粘膜下毛细血管扩张,有时可被误为血管瘤或粘液囊肿。可因食物磨擦及咀嚼发生溃破,流出粘性分泌物。低度恶性粘液表皮样癌呈局部浸润性生长,极少发生颈部淋巴结转移。高度恶性粘液表皮样癌较少见,其临床表现和生物学行为与鳞状细胞癌相似,可广泛累及邻近组织,并可向颈部淋巴结转移。发生在腮腺者,约有15%可出现面瘫。原发灶的彻底切除是治疗低度恶性和中度恶性粘液表皮样癌的关键,放射治疗不敏感。彻底手术预后良好,5年生存率在90%左右。手术不彻底,极易导致多次的复发。腮腺低度恶性粘液表皮样癌原则上可作保留面神经的全腮腺切除术,但与肿瘤贴近或有粘连的面神经分支应予切除,同时作面神经的吻合或移植重建,除非颈部已有转移淋巴结,一般不需作选择性颈淋巴根治性切除术。高度恶性粘液表皮样癌应按涎腺鳞癌原则进行治疗,如作腮颈联合根治术,术后辅以放射治疗。
, http://www.100md.com
    2.涎腺腺样囊性癌 又称圆柱瘤,圆柱瘤型腺癌。多见于小涎腺及颌下腺,较少见于腮腺。主要由导管型细胞和肌上皮细胞组成,根据瘤细胞不同的排列形状和大小,分为筛状型,管状型和实体型等。肿瘤生长较慢,平均病程为2~3年,浸润性强,显微镜下常见有神经的累及,肿瘤常沿血管神经束向远处扩展,同时伴有周围软组织及骨的浸润。临床上可出现早期神经受累症状如疼痛、麻木感、舌下神经麻痹等症状。发生在腭部的腺样囊性癌最多见,可累及硬腭骨质。腺样囊性癌血行转移较为常见,特别是肺转移更为多见,几占病例的一半。颈部淋巴结转移少见,约在15%左右,且常与肿瘤复发同时出现,但即使发生肺转移,仍可带癌生存数年。

    腺样囊性癌常由于病程发展较慢,而被误认为良性肿瘤。但其具有高度的浸润性,特别是沿血管神经束的扩展,肿瘤复发常同时出现肺转移。因此,首次治疗必须充分估计上述的特点,制定正确的处理方案。广泛的根治性切除是主要的治疗手段,发生在腮腺应作包括面神经的根治性全腮腺切除术,并注意沿血管神经束的追踪切除,直至切端冰冻切片阴性为止。颌下腺、舌下腺及腭部小涎腺的腺样囊性癌,应将贴近的骨质及神经束切除。由于其颈部转移率低,不需作选择性颈淋巴根治性切除术,大块的肿瘤组织对放射并不敏感,但术后亚临床状态肿瘤可辅以放射治疗,术后5年生存率大约在50%左右。
, http://www.100md.com
    3.涎腺恶性混合瘤、腺癌、未分化癌和鳞癌 恶性程度高,其中鳞癌甚为少见,多为腺癌。恶性混合瘤原发者极为少见,多为良性混合瘤的恶变,且为上皮成分的恶变。

    恶性混合瘤或混合瘤恶变,临床上表现为混合瘤缓慢生长过程中,或经不适当手术后,短期内出现增大加快,疼痛,肿瘤基底固定等症状,则应疑有恶变,如出现面神经或舌下神经麻痹,侵犯皮肤出现破溃及颈部淋巴结转移,恶变更能确定。混合瘤恶变率大约在5~10%左右。

    腺癌,未分化癌和鳞癌病程短,平均为数月,肿块呈实质性,质地偏硬,边界不清,固定,增大后可累及皮肤发生破溃,出血。局部可有疼痛,约有10%病例可出现神经受累症状如面瘫等,其预后更差。颈部淋巴结转移率较高,晚期及复发病例亦可出现血行转移。

    涎腺癌根据病史及临床表现可作出诊断,细针穿刺细胞学检查,CT及MRI扫描等均有助于进一步明确诊断,并确定病变累及范围。手术时应作冰冻切片确诊,并明确组织学类型,以决定手术方式和范围。
, http://www.100md.com
    涎腺癌治疗以外科手术为主,辅以化学和放射治疗的综合治疗,腮腺癌作包括面神经的根治性全腮腺切除术,或腮颈联合根治术。面神经切除后可作神经移植,以重建面神经功能,常取颈浅神经或腓肠神经作移植。颌下腺癌则作颈淋巴根治性切除术,或颌下三角根治性切除术。腭部小涎腺腺癌的切除应包括部分或一侧的上颌骨。

    (二)口腔癌 口腔癌是头颈部常见的恶性肿瘤,居头颈部恶性肿瘤第二位,鳞状细胞癌占口腔癌的80~90%。按其解剖部位可分为:

    1.唇癌 包括上唇、下唇和口角部位的粘膜癌,不包括唇部皮肤癌。

    2.口内癌 包括舌前2/3即舌活动部,颊粘膜、上下牙龈、硬腭和口底癌。

    3.口咽癌 包括舌后1/3的舌根部癌,扁桃体、软腭、磨牙后区、口咽壁以及会厌周围癌。

    国内以舌癌为最多,占所有口腔癌的1/3~1/2,其次为牙龈癌。
, 百拇医药
    病因:口腔癌的真正病因,至今仍未被完全认识,但某些因素可导致粘膜上皮改变,最终演变成上皮癌如:嗜烟、咀嚼烟草、酗酒、残冠残根和不良牙齿修复体的刺激、口腔不洁、营养缺乏特别是维生素、铁和蛋白质的缺乏、以及梅毒等都与口腔癌的发病有关。在印度南方一些地区,有长期咀嚼槟榔的习惯,并与烟草、熟石灰等混合在口内咀嚼长达数小时,这种嗜好是口腔癌在这些地区高发的一个重要因素。

    口腔粘膜的红斑、白斑、乳头状瘤,粘膜下纤维性变、慢性溃疡、糜烂型扁平苔癣,疣等都有发生恶性变的可能。临床上所见的口腔粘膜红斑往往已是原位癌,甚至已演变为浸润癌,白斑恶变率为10~17%左右,咀嚼槟榔可引起口腔粘膜下纤维性变,这些地区的口腔癌可能与粘膜下纤维性变的癌变有关。上述这些病变称为口腔癌的癌前病变。

    转移:口腔癌的转移最常见的是沿淋巴途径向颈部区域的淋巴结转移,临床上按解剖部位不同,将颈部转移分为五个区域:

    (1)I区:即颌下三角淋巴结区。
, 百拇医药
    (2)Ⅱ区:即颈静脉上组淋巴结区。

    (3)Ⅲ区:即颈静脉中组淋巴结区。

    (4)Ⅳ区:即颈静脉下组淋巴结区。

    (5)Ⅴ区:即颈后三角淋巴结区。

    唇、颊粘膜前部,口底及前下牙龈常先转移到I区。舌、牙龈后区及磨牙后区癌先转移到Ⅱ区。口腔癌如出现多组颈淋巴结转移时,往往先从Ⅰ或Ⅱ区,再向Ⅲ、Ⅳ及V区发展,很少转移到颏下及锁骨上组淋巴结。

    口腔癌颈部淋巴结转移率除与原发部位、肿瘤组织学类型、分化程度等有关外,尚与原发肿瘤的体积大小、浸润深度有明显关系。硬腭与唇癌的淋巴结转移率较低,可能与硬腭淋巴网较少,下唇癌发现时相对体积较小,肿瘤分化较好等有关。舌与口底癌颈部转移率高。口腔癌预后与淋巴结转移有密切关系,经病理证实的颈部淋巴结转移者,其5年生存率几为病变仍局限于原发部位者的一半,多组颈淋巴结转移者,或有Ⅳ、Ⅴ区转移,或淋巴结包膜已被穿破并向周围软组织浸润者,其5年生存率几乎为0。远处转移多发生在晚期、复发或久病的病例,临床统计为5~24%,但尸检的远处转移率高达47%,最常见转移部位为肺和骨。15~20%口腔癌在治疗后,可出现其它部位的第二原发癌,甚至为多次的原发癌,其中50%的第二原发癌发生在上呼吸道或上消化道的头颈部区域,其次为肺,可为同期,亦可在不同时期出现。
, 百拇医药
    分期:按照国际抗癌协会(uICC)1987年制定的TNM临床分期标准如表19-1。

    表19-1TNM临床分期

    T:原发肿瘤。

    N:颈部淋巴结

    M:远处转移

    Tx原发肿瘤大小无法明确。 T0:未发现肿瘤。 Tis:原位癌。 T1:原发肿瘤最大直径小于或等于2cm。 T2:原发肿瘤最大直径为2~4cm。 T3:原发肿瘤最大直径大于4cm。 T4:肿瘤侵犯邻近组织,向深部侵犯到骨皮质、肌肉、皮肤或上颌窦等。

    Nx转移淋巴结无法分级。 N0:未发现淋巴结受累。 N1:同侧单个转移淋巴结,直径≤3cm。 N2:同侧单个转移淋巴结>3cm~6cmm(N2a)。
, http://www.100md.com
    或同侧多个淋巴结(N2b)、或对侧、双侧淋巴结均≤6cm(N2c)。 N3:转移淋巴结>6cm。

    M0:无或未查明有远处转移。 M1:出现远处转移

    按照上述TNM分期的综合,将口腔癌临床分为四期即I、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期(表19-2)。

    口腔癌位于身体易被察觉的部位,有利于早期诊断和治疗。较深部位的肿瘤也可藉助X线摄片,内窥镜,CT和MRI扫描等作出早期诊断。细胞学检查在口腔癌诊断中具有一定的价值,活组织检查也较简单安全。早期诊断和首诊的合理治疗是口腔癌获得良好疗效的关键。

    治疗:口腔癌的治疗应根据原发肿瘤部位和累及的范围来决定,早期(临床I期)可选用单独放射或手术切除,口腔前部肿瘤的I期病变,手术切除更为方便。对于Ⅱ及Ⅲ期病例,宜采用多学科的综合治疗,包括根治性手术,放射治疗和化学治疗等。口腔癌颈部淋巴结转移率较高,如Ⅲ、Ⅳ期的舌癌可高达60~80%。因此,口腔癌的治疗应包括颈部转移淋巴结的根治性切除,即根治性颈淋巴切除术。至于临床未发现有转移颈淋巴结而作选择性颈淋巴根治性切除术的问题,目前看法尚有分歧,颈部淋巴结的转移率与肿瘤体积和浸润深度有明显关系,因此,T3及T4病例以及颈部转移率高的,如舌癌,口底癌等,多数主张在切除原发灶手术的同时,作治疗性或选择性颈淋巴根治性切除术。口腔癌常用手术方法为原发灶与颈部淋巴结的同时切除,即颌颈联合根治术或舌颌颈联合根治术。最近虽有应用全颈放射以控制颈部转移的报告,但根治性颈淋巴切除术仍是传统的、有效的治疗方法。颈部已有肿大的转移性淋巴结者,几乎有50%的病例治疗是失败于颈部,对颈部淋巴结阳性的高度恶性的口腔癌,采用功能性或改良性的颈淋巴切除术应格外慎重。切除术后的组织缺损,可选用各种皮瓣或肌皮瓣,带蒂或吻合血管的游离移植进行立即整复,不但有助于伤口的关闭,有利于扩大切除范围,从而减少局部的复发机会,也同时改善患者的外貌和功能,常用的有胸大肌肌皮瓣,背阔肌肌皮瓣,颞岛状瓣和前臂皮瓣等。
, 百拇医药
    1.舌癌 舌以轮廓乳头为界分为舌前2/3的舌活动部,和舌后1/3的舌根部,大约75%的舌癌是发生在舌活动部,但舌根癌的发病率近年来有明显上升的趋势,根据美国某些大医院的报告,近年来甚至可高达50%左右。大多数舌活动部鳞癌发生在舌的侧缘(图19-13),其次为舌腹面,发生在舌背或舌中线的甚为少见。临床上以溃疡和浸润型为主,早期表现为硬结及糜烂,病程短,很快形成为中央溃疡,边缘外翻的肿块,并累及肌层,肿瘤向深部及周围浸润情况要较临床触诊范围大,可向口底,咽前柱,舌根甚至下颌骨扩展。早期除进食疼痛外,可无明显自觉症状,随着病变的扩展,特别是累及舌根时,疼痛加剧,并向耳周及面部放射。舌活动的明显受限,说明深部肌肉已有广泛浸润,因而影响说话、进食及吞咽。舌癌颈部淋巴结转移率在口腔癌中居首位,首诊转移率可达30~40%左右,原发肿瘤体积愈大,浸润愈深,转移率愈高。T1转移率为20%左右,而T3可高达60%。远处转移主要发生在晚期或复发的病例,以肺及肝脏为多见。
, http://www.100md.com
    舌癌的诊断并不困难,临床上应注意对癌前病变如红斑,白斑,慢性溃疡的活组织检查,及时作出癌变的早期诊断。

    舌癌治疗主要有外科手术和放射治疗,早期病例,无论是外科切除或放射治疗均可达到根治目的,放射治疗应采用外照射合并组织间照射,单独外照射效果差。原发灶单独应用放射治疗的病例,在原发灶获得控制后,需行选择性或治疗性颈淋巴根治性切除术。外科治疗最常用的手术方式是颌舌颈联合根治术(图19-14),病变未累及口底者,应尽量保留下颌骨,或作下颌骨方块切除,以保持下颌骨下缘的连续性,舌病变范围小,直径在2cm以内者,舌和颈部的手术可作非连续性的切除。对于较晚期病例,必须采用化学治疗,手术及放射治疗等多学科的综合治疗。舌及口底的术后缺损,一般均须作带蒂或吻合血管的肌皮瓣或皮瓣的移植,进行立即整复,以重建舌及口底。颈淋巴阴性者,治疗后5年生存率可达70%左右,但颈部阳性则下降为35%左右。
, http://www.100md.com
    2.牙龈癌 下牙龈的双尖牙及磨牙区为牙龈癌好发区,上牙龈较少,两者之比约为4∶1。早期表现为牙龈肿胀,出血,牙齿松动脱落,此时易被误诊为牙周炎而延误早期治疗。下牙龈癌可向颊侧扩展,累及颊粘膜,亦可侵及舌及口底,向后浸润磨牙后区,舌腭弓及咽侧壁。上牙龈可向颊粘膜,腭部、上颌窦及颞下凹扩展。龈癌均可向深部侵犯牙槽骨及上下颌骨,累及下齿槽神经管,可出现下唇麻木,侵入上颌窦则有鼻塞、鼻衄等症状。晚期下牙龈癌与颌下转移淋巴结融合,在面下1/3形成巨大肿块,并可破溃、坏死及出血。颈淋巴结转移率约为30%左右,首次就诊时颈部转移率为20%左右,下牙龈癌主要转移到颏下,颌下和颈上深淋巴结,上牙龈癌则转移到颈部Ⅱ区及I区。

    牙龈癌诊断应注意对易被误诊为牙周炎的病例,作出早期的正确诊断。对拔牙创口长期不愈,且有肉芽样组织自伤口内长出者,应及时作活组织检查确诊,约有半数左右牙龈癌,可在X线片上见到牙槽骨的破坏。

    牙龈癌的治疗主要是外科手术,单独采用放射治疗效果差,复发率高,I期的病例,X线片上无骨质累及者,可作颌骨部分切除,保留下颌骨下缘。D及Ⅲ期病例,发生在下牙龈者则作半侧下颌骨及颈淋巴连续性切除的颌颈联合根治性切除术。上牙龈癌则作上颌骨次全或全切除术。淋巴结的转移,可分期进行手术,术后上颌骨缺损一般都作贋复体的修复。近年来,有人应用带血管蒂的颞肌瓣,通过隧道转入缺损区,进行上颌骨缺损的修复。牙龈癌颈淋巴阴性者,5年生存率为60%左右。阳性则下降为30%左右。
, 百拇医药
    3.唇癌 是指原发于唇红部位的上皮性恶性肿瘤,原发于唇部皮肤、口角内侧粘膜者,应分别归入皮肤癌及颊粘膜癌。多见于下唇,与上唇相比约为10∶1。男性发病与女性之比为10∶1~50∶1。西方国家唇癌发病率比我国高,可能与日光浴时暴露在强阳光下有关。70%唇癌(图19-15)为分化性鳞状细胞癌,只有20%为低分化,唇的疣状癌在口腔癌中是仅次于颊粘膜的好发部位。

    唇癌早期表现为表浅糜烂,或似慢性唇炎,并复以痂皮,轻微损伤即可导致出血,继而出现硬块,肿瘤呈菜花状,周围组织可有不同程度的浸润,病变发展较慢,晚期可累及全下唇,颏部皮肤及下颌骨。唇癌颈淋巴结转移较少,仅10%左右,可转移到颏下和双侧颌下淋巴结,且多出现在晚期或复发的病例。

    早期唇癌的外科手术切除和放射治疗的治疗效果相近,但外科V形切除,方法简单,外形和功能也都满意,几无后遗症。中、晚期病例需作部分或全下唇切除,唇的缺损可视情况选用对侧唇组织瓣,或唇颊部扇形瓣,或鼻唇沟瓣进行修复。全下唇及皮肤的缺损,可作带蒂或吻合血管的皮瓣移植。根据颈部淋巴结转移的部位,作两侧舌骨上或肩胛舌骨肌上淋巴结切除,或一侧全颈淋巴结根治性切除术。
, http://www.100md.com
    4.颊粘膜癌 约占口腔癌的10%左右,在印度南方,东南亚和菲律宾等国,颊粘膜癌发病率特别高,此与咀嚼槟榔有明显关系。多数为中等分化的鳞状细胞癌,部分为来自小涎腺的粘液表皮样癌或腺癌等。疣状癌亦好发于颊粘膜。颊粘膜癌常与粘膜白斑并发。常见于磨牙区咬合线附近,其次为口角及磨牙后区的颊粘膜。早期表现为肿块或溃疡,很快向深层及上下龈沟发展,亦可穿过颊肌向皮肤浸润,出现张口困难,疼痛等症状,颈部转移率为20~30%左右。

    颊粘膜癌治疗主要是外科手术,广泛切除后的缺损可用游离植皮或带蒂、吻合血管游离皮瓣移植。如累及颌骨及颈部淋巴结则需作颊颌颈联合根治术。中、晚期病例宜采用外科及放射的多学科综合治疗。

    5.口底癌 国内口底癌发病率很低,约占口腔癌的4.6%。但在国外口底癌发病率较高。男性与女性之比在不同国家的比例为10∶1~3∶1。多数为中度或高度分化的鳞状细胞癌,部分为恶性涎腺型肿瘤如腺样囊性癌等。口腔癌可表现为多中心起源,此特点在口底癌更为多见。好发在舌系带一侧,溃疡型多见,很快向深层组织浸润,并向前扩展到对侧口底,向内累及舌腹面,向外则侵犯舌侧牙龈及下颌骨。出现疼痛、流涎、舌活动受限及吞咽困难等症状。早期即可向颌下及颈上深淋巴结转移,转移率仅次于舌癌,约有30~40%病例初诊时即可有肿大淋巴结,原发病变虽局限一侧,但可出现双侧颈淋巴结的转移。
, http://www.100md.com
    口底癌治疗原则上与舌癌相同,颈淋巴结阴性者5年生存率为70%,颈淋巴结阳性者仅为35%。

    6.腭癌 多数来自小涎腺,常见有腺样囊性癌,粘液表皮样癌和恶性混合瘤等。其次为鳞状细胞癌。小涎腺来源的腭癌发病年龄较鳞癌早,男女发病率无明显差别。鳞癌多为溃疡型,亦可见疣状型,可累及硬腭骨质,引起腭穿孔;侵入鼻腔和上颌窦。并越过中线向对侧发展,向后累及软腭、咽部及翼腭凹,并出现张口受限。可向颌下及颈上深淋巴结转移,且可出现双侧性颈转移。涎腺型恶性肿瘤发展较慢,常表现为较缓慢增大的无痛性肿块,早期表面粘膜完整,粘膜下常见有扩张的毛细血管,并呈淡蓝色。肿块增大后表面粘膜可出现破溃,疼痛。颈淋巴转移较少见。腺样囊性癌肺部转移较多见。

    根据病理组织学类型决定治疗原则。涎腺型恶性肿瘤主要采用外科手术,特别是腺样囊性癌具有很强的局部浸润性,原发灶的彻底切除是治疗成功的关键。腭癌手术的基本术式是上颌骨次全切除和上颌骨全切除术。中、晚期病例需采用外科及放射的多学科综合治疗。
, 百拇医药
    7.口咽癌 包括软腭、腭扁桃体,舌根、口咽壁、磨牙后区及会厌附近的上皮性恶性肿瘤。上述解剖部位相互邻近,病变可很快扩展,而同时累及。此外,组织学类型,临床表现,生物学行为以及预后等都较相似,大多数为低分化鳞状细胞癌,其次为恶性淋巴瘤及涎腺型恶性肿瘤如腺样囊性癌等。鳞癌可发生在口咽的各个部位,多为溃疡型,恶性淋巴瘤多见于扁桃体及舌根,多发生于成年人,但亦可见于儿童,表现为单侧扁桃体肿大,并伴有肿大颈部淋巴结。涎腺型恶性肿瘤多为腺样囊性癌,多见于软腭及舌根,表现为粘膜完整或表面有溃疡的肿块。口咽癌常见症状是持续性,通常是单侧的咽痛,并向耳周放射,常作刺激性咳嗽以清除咽喉部异物感,舌根部肿块增大时,可影响说话,并有吞咽疼痛及吞咽困难,出血等。颈部转移率为60%以上,且可双侧性,腺样囊性癌的肺转移较多见。

    口咽癌的诊断必须包括喉、气管、食道的纤维内窥镜或显微内窥镜的检查,以确定病变累及的范围以及手术的方式。口咽部未分化癌的诊断必须与淋巴瘤作出鉴别,此部位是淋巴瘤好发区域,在病理形态学上两者有时难以区别,过去很多诊断为未分化癌者,经过免疫组织化学的功能性诊断,实际上多为淋巴瘤。淋巴瘤经作放射及化学治疗后其预后远较未分化癌为佳。低分化鳞癌可采用先放射再加手术切除,术后缺损应用肌皮瓣或皮瓣作立即整复,恶性淋巴瘤采用放射及化学治疗,涎腺型恶性肿瘤主要用外科手术作广泛切除,中、晚期病例可辅以术后的放射治疗。, 百拇医药


    参见:首页 > 医疗版 > 疾病专题 > 口腔科 > 涎腺疾病 > 涎腺癌