后颅凹室管膜瘤
http://www.100md.com
大众医药网
【概述】
室管膜瘤(ependymoma)和室管膜母细胞瘤(ependymoblastoma)的发病率在后颅凹仅次于髓母细胞瘤和小脑星形细胞瘤而居第三位。
后颅凹室管膜瘤主要位于第四脑室，可侵入小脑半球或小脑蚓部，向上可经导水管突入第三脑室后部、向下经枕骨大孔突入椎管，最低可达颈5水平。肿瘤常呈结节状，较髓母细胞瘤稍硬、瘤细胞亦可脱落于蛛网膜下腔产生播散性种植。本组共收治173例，占儿童后颅凹肿瘤的18.8%。
【临床表现】
本病可早期出现呕吐(与刺激第四脑室底的延髓呕吐中枢有关)，如头痛伴呕吐者则为颅内压增高所致。有些病人可有颈部疼痛及强迫头位。限局性体征亦可出现眼震、肢体共济运动差、肌张力及腱反射低下等小脑损害征。
【辅助检查】
①颅骨X线平片：多有颅压增高征，本组有肿瘤钙化斑者仅2.8%。②脑室造影：侧脑室及第三脑室对称性扩大，导水管呈喇叭口将扩大，第四脑室内可见肿瘤的充盈缺损。③CT检查：第四脑室部位可见等密度或稍高密度肿物，注药后可增强。
【诊断说明】
症状及体征与髓母细胞瘤及小脑星形细胞瘤相似，但小脑体征较以上二者为轻。
【治疗说明】
手术切除为治疗本病的主要手段，如肿瘤自第四脑室底部长出，则术中可残留一薄层肿瘤组织，以免损伤面丘甚至引起脑干损伤，术中务必使脑脊液梗阻恢复通畅。术后应作脑及脊髓轴的放疗，以防止肿瘤种植到脑的其他部位或脊髓。
【预后】
本病预后较差，1年存活率为50%左右，5年存活率仅16.1%。死亡主要原因均为局部复发后颅压增高。, http://www.100md.com
室管膜瘤(ependymoma)和室管膜母细胞瘤(ependymoblastoma)的发病率在后颅凹仅次于髓母细胞瘤和小脑星形细胞瘤而居第三位。
后颅凹室管膜瘤主要位于第四脑室，可侵入小脑半球或小脑蚓部，向上可经导水管突入第三脑室后部、向下经枕骨大孔突入椎管，最低可达颈5水平。肿瘤常呈结节状，较髓母细胞瘤稍硬、瘤细胞亦可脱落于蛛网膜下腔产生播散性种植。本组共收治173例，占儿童后颅凹肿瘤的18.8%。
【临床表现】
本病可早期出现呕吐(与刺激第四脑室底的延髓呕吐中枢有关)，如头痛伴呕吐者则为颅内压增高所致。有些病人可有颈部疼痛及强迫头位。限局性体征亦可出现眼震、肢体共济运动差、肌张力及腱反射低下等小脑损害征。
【辅助检查】
①颅骨X线平片：多有颅压增高征，本组有肿瘤钙化斑者仅2.8%。②脑室造影：侧脑室及第三脑室对称性扩大，导水管呈喇叭口将扩大，第四脑室内可见肿瘤的充盈缺损。③CT检查：第四脑室部位可见等密度或稍高密度肿物，注药后可增强。
【诊断说明】
症状及体征与髓母细胞瘤及小脑星形细胞瘤相似，但小脑体征较以上二者为轻。
【治疗说明】
手术切除为治疗本病的主要手段，如肿瘤自第四脑室底部长出，则术中可残留一薄层肿瘤组织，以免损伤面丘甚至引起脑干损伤，术中务必使脑脊液梗阻恢复通畅。术后应作脑及脊髓轴的放疗，以防止肿瘤种植到脑的其他部位或脊髓。
【预后】
本病预后较差，1年存活率为50%左右，5年存活率仅16.1%。死亡主要原因均为局部复发后颅压增高。, http://www.100md.com