神经纤维瘤病
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【概述】
多发性神经纤维瘤病(multiple neurofibromatosis)为神经外胚层(neuro-ectodermal)的病变，皮肤上有黄棕色的色素斑为典型的特殊体征，呈卵圆形或形状不一，约1～5cm直径。还常伴有皮肤神经纤维瘤，呈多发性，较小，质柔软，稀疏分布。大的神经纤维瘤常在外周神经或神经根上，可导致脊柱畸形。中枢神经系统的神经纤维瘤最常累及听神经，若有弥漫性病变则伴有轻度智力障碍。本症有伴发恶性肿瘤的危险，神经纤维瘤或其他部位均可并发恶性肿瘤，其机率约为10～20%。尚有脊柱侧凸、轻度智力障碍、癫痫、神经根压迫、胫骨假关节和嗜铬细胞瘤等。, http://www.100md.com
多发性神经纤维瘤病(multiple neurofibromatosis)为神经外胚层(neuro-ectodermal)的病变，皮肤上有黄棕色的色素斑为典型的特殊体征，呈卵圆形或形状不一，约1～5cm直径。还常伴有皮肤神经纤维瘤，呈多发性，较小，质柔软，稀疏分布。大的神经纤维瘤常在外周神经或神经根上，可导致脊柱畸形。中枢神经系统的神经纤维瘤最常累及听神经，若有弥漫性病变则伴有轻度智力障碍。本症有伴发恶性肿瘤的危险，神经纤维瘤或其他部位均可并发恶性肿瘤，其机率约为10～20%。尚有脊柱侧凸、轻度智力障碍、癫痫、神经根压迫、胫骨假关节和嗜铬细胞瘤等。, http://www.100md.com