神经鞘瘤
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【概述】
神经鞘瘤是最常见的脊髓肿瘤，国外报道占脊髓肿瘤的16～30%。据4855例文献综合资料分析，占23.2%。国内报道发病率较高，本组813例脊髓肿瘤中占434例(53.4%)，北京神经外科研究所为41.7%。
肿瘤可发生于任何一节段，而以颈膨大和腰膨大的发生率较高(图57-1)。病变大多位于硬脊膜下髓外，占72%，其次是硬脊膜外，占14%，另外13%呈葫芦状，肿瘤由椎管内经椎间孔长到椎管外。仅有1%位于软脊膜下。肿瘤大多位于脊髓一侧(偏前或偏后)占70%左右，仅少数位于脊髓的正前或正后方。绝大多数患者只有一个肿瘤，多发性病例仅占1.4%(不包括神经纤维瘤病患者)。病人年龄介于1～74岁，40～50岁最多见，平均37.8岁。分布如图57-2。
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【临床表现】
为典型的脊髓压迫症，早期神经根刺激症状较多见，晚期出现长束(锥体束)症状。神经根刺激症状有根痛、传导性疼痛和感觉异常三种，其中根痛占50%～60%。感觉异常次之，占20%～30%。传导性疼痛较少见。这些症状常常是首发症状，但也可发生于其他症状之后。根痛的分布与肿瘤部位一致，其中半数疼痛剧烈，中度和轻度者各占25%；传导痛大多较轻，表现为肿瘤节段的脊柱运动或用力时，下肢出现疼痛，多属钝痛性质。感觉异常以下肢发冷、发麻和病变区束带感或下肢紧束感为多见。有时也会出现感觉减退或丧失。脊髓段神经鞘瘤的病人中92.7%有感觉减退。减退区的最高节段位置在56.9%的病人中与肿瘤节段相符。其余在肿瘤节段以下，其感觉丧失程度多不完全。但也有下肢感觉完全丧失而感觉平面仍低于肿瘤节段者，根据感觉水平进行肿瘤定位时应该注意。脊髓神经鞘瘤感觉减退，病程平均为1.5年，其长短与感觉丧失的程度无明显关系。马尾神经鞘瘤的感觉缺失频数为58.8%，其中61%感觉丧失不完全，感觉减退的病程较长，平均达768天。脊髓段肿瘤病人中94.5%有运动功能障碍，从轻度肌力减退到完全瘫痪不等，下肢肌力为3～4度、2度与0～1度的频数分别为48.1、15.4、36.5%。他们的平均病程分别为245天、398天和507天。马尾神经鞘瘤病人中仅58.8%有下肢运动障碍和括约肌瘫痪。平均病程为1031天。同一病人的感觉与运动功能障碍的程度有时并不一致，下肢全瘫但感觉部分保留，或感觉完全丧失而下肢未全瘫者，约见于20%的患者。大多数患者病程呈缓慢进行型。由于肿瘤囊变、出血，或腰椎穿刺等原因可使症状突然加重。在绝大多数病例中腰椎穿刺示有椎管阻塞现象，其中60%左右阻塞完全。脑脊液蛋白呈不同程度的增高，约70%病例介于1～3g/L(100～300mg/dl)之间，高时可达10g/L(1000mg/dl)以上。在X线摄片中，约半数病例可见椎弓根间距增宽，有良性椎管内肿瘤的表现。椎间孔扩大有定位和定性意义。椎管造影显示典型的杯口状充盈缺损。CT和MR可显示肿块影象。
, 百拇医药
【病理说明】
神经鞘瘤由脊神经根长出，其形态通常呈长圆形，长径2～3cm，少数可达10cm以上，后一种肿瘤常位于马尾或为颈段的葫芦状肿瘤。肿瘤呈黄白或粉红色，常为实质性，可有囊性变，一般有完整的包膜，髓外的肿瘤常位于蛛网膜下腔，与脊髓分界清楚，通常有1～2个脊神经根穿入肿瘤中，可能就是肿瘤的起源部位。在马尾段可见巨型的神经鞘瘤，常与马尾神经根粘着，后者往往成束被推向肿瘤一侧。在手术显微镜下，能将这些神经根与肿瘤妥善分离，将病变组织切除。
【治疗说明】
神经鞘瘤有完整的包膜，分界清楚，在显微手术技术下，容易做到全切除而不损伤神经组织。即使是马尾巨型神经鞘瘤也不例外。全切除后不复发。
肿瘤全切除后，神经症状大都能迅速恢复。60%的病人神经功能在术后数天内就会有显著好转。感觉、运动、括约肌功能三者多同时改善。有20%的病人，术后括约肌功能有暂时性加重。但大抵在1周内自行恢复。术后长期无改善者见于5.7%，大多为病史中有症状迅速恶化，及有长期(往往超过1年)脊髓横贯性完全麻痹者。手术死亡率为0～7%，本组手术死亡1例。术后运动感觉功能暂时性加重6例。发生硬脊膜外血肿1例，造成长期完全截瘫，5年后死于并发症。, 百拇医药
神经鞘瘤是最常见的脊髓肿瘤，国外报道占脊髓肿瘤的16～30%。据4855例文献综合资料分析，占23.2%。国内报道发病率较高，本组813例脊髓肿瘤中占434例(53.4%)，北京神经外科研究所为41.7%。
肿瘤可发生于任何一节段，而以颈膨大和腰膨大的发生率较高(图57-1)。病变大多位于硬脊膜下髓外，占72%，其次是硬脊膜外，占14%，另外13%呈葫芦状，肿瘤由椎管内经椎间孔长到椎管外。仅有1%位于软脊膜下。肿瘤大多位于脊髓一侧(偏前或偏后)占70%左右，仅少数位于脊髓的正前或正后方。绝大多数患者只有一个肿瘤，多发性病例仅占1.4%(不包括神经纤维瘤病患者)。病人年龄介于1～74岁，40～50岁最多见，平均37.8岁。分布如图57-2。
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【临床表现】
为典型的脊髓压迫症，早期神经根刺激症状较多见，晚期出现长束(锥体束)症状。神经根刺激症状有根痛、传导性疼痛和感觉异常三种，其中根痛占50%～60%。感觉异常次之，占20%～30%。传导性疼痛较少见。这些症状常常是首发症状，但也可发生于其他症状之后。根痛的分布与肿瘤部位一致，其中半数疼痛剧烈，中度和轻度者各占25%；传导痛大多较轻，表现为肿瘤节段的脊柱运动或用力时，下肢出现疼痛，多属钝痛性质。感觉异常以下肢发冷、发麻和病变区束带感或下肢紧束感为多见。有时也会出现感觉减退或丧失。脊髓段神经鞘瘤的病人中92.7%有感觉减退。减退区的最高节段位置在56.9%的病人中与肿瘤节段相符。其余在肿瘤节段以下，其感觉丧失程度多不完全。但也有下肢感觉完全丧失而感觉平面仍低于肿瘤节段者，根据感觉水平进行肿瘤定位时应该注意。脊髓神经鞘瘤感觉减退，病程平均为1.5年，其长短与感觉丧失的程度无明显关系。马尾神经鞘瘤的感觉缺失频数为58.8%，其中61%感觉丧失不完全，感觉减退的病程较长，平均达768天。脊髓段肿瘤病人中94.5%有运动功能障碍，从轻度肌力减退到完全瘫痪不等，下肢肌力为3～4度、2度与0～1度的频数分别为48.1、15.4、36.5%。他们的平均病程分别为245天、398天和507天。马尾神经鞘瘤病人中仅58.8%有下肢运动障碍和括约肌瘫痪。平均病程为1031天。同一病人的感觉与运动功能障碍的程度有时并不一致，下肢全瘫但感觉部分保留，或感觉完全丧失而下肢未全瘫者，约见于20%的患者。大多数患者病程呈缓慢进行型。由于肿瘤囊变、出血，或腰椎穿刺等原因可使症状突然加重。在绝大多数病例中腰椎穿刺示有椎管阻塞现象，其中60%左右阻塞完全。脑脊液蛋白呈不同程度的增高，约70%病例介于1～3g/L(100～300mg/dl)之间，高时可达10g/L(1000mg/dl)以上。在X线摄片中，约半数病例可见椎弓根间距增宽，有良性椎管内肿瘤的表现。椎间孔扩大有定位和定性意义。椎管造影显示典型的杯口状充盈缺损。CT和MR可显示肿块影象。
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【病理说明】
神经鞘瘤由脊神经根长出，其形态通常呈长圆形，长径2～3cm，少数可达10cm以上，后一种肿瘤常位于马尾或为颈段的葫芦状肿瘤。肿瘤呈黄白或粉红色，常为实质性，可有囊性变，一般有完整的包膜，髓外的肿瘤常位于蛛网膜下腔，与脊髓分界清楚，通常有1～2个脊神经根穿入肿瘤中，可能就是肿瘤的起源部位。在马尾段可见巨型的神经鞘瘤，常与马尾神经根粘着，后者往往成束被推向肿瘤一侧。在手术显微镜下，能将这些神经根与肿瘤妥善分离，将病变组织切除。
【治疗说明】
神经鞘瘤有完整的包膜，分界清楚，在显微手术技术下，容易做到全切除而不损伤神经组织。即使是马尾巨型神经鞘瘤也不例外。全切除后不复发。
肿瘤全切除后，神经症状大都能迅速恢复。60%的病人神经功能在术后数天内就会有显著好转。感觉、运动、括约肌功能三者多同时改善。有20%的病人，术后括约肌功能有暂时性加重。但大抵在1周内自行恢复。术后长期无改善者见于5.7%，大多为病史中有症状迅速恶化，及有长期(往往超过1年)脊髓横贯性完全麻痹者。手术死亡率为0～7%，本组手术死亡1例。术后运动感觉功能暂时性加重6例。发生硬脊膜外血肿1例，造成长期完全截瘫，5年后死于并发症。, 百拇医药