颅内皮样及上皮样瘤
http://www.100md.com
大众医药网
【概述】
(一)颅内上皮样瘤 又称珍珠瘤、真性胆脂瘤。它与中耳胆脂瘤不同，不是由于慢性炎症所致上皮脱落形成，而系发源于异位的外胚层残留组织。如异位组织发生在胚胎早期(即神经沟封闭时)，则瘤多位于中线部；如发生在晚期(第二脑泡形成期)则瘤位于侧方。少数上皮样瘤为医源性造成，如腰穿、头部外伤时将上皮组织植入颅内或椎管内形成。
本症可见于任何年龄，以20～50岁多见，男女发病率相仿，占脑瘤的0.3～2.6%。大多单发，亦可多发，偶与皮样瘤同时存在并伴有先天性畸形或异常，如耳后藏毛窦、脊柱裂等。好发部位为桥小脑角、鞍周区、大脑纵裂、四叠体附近、大脑外侧裂等处，其他尚可见于颅骨板障内、硬膜间等。
病理：瘤呈球形或椭圆形，结节状，大小不一，有银灰色光彩珍珠样包膜，与周围脑组织界限清楚。瘤与颅外组织之间常有瘘管或纤维束带相连。瘤壁薄而脆，瘤内积聚大量脱屑角化表皮细胞。呈白色微黄的干酪样或豆渣状物，内含胆固醇结晶。偶因继发感染而呈黄绿色或棕褐色粘稠物体，有脓臭味。瘤内容物溢出可引起周围组织及脑膜的炎性反应。镜下可见瘤壁外层为一层胶原纤维组织，内层为复层鳞状上皮细胞，表面有角化层，偶见钙盐沉积。角化脱落细胞呈层状排列。极少数上皮细胞可发生间变，形成“鳞状细胞癌”。
, 百拇医药
临床表现：本瘤病程缓慢，可达10年以上。临床常见者有以下几种：
1.桥脑小脑角上皮样瘤 约占半数以上。占桥脑小脑角占位病变的4.7%。常发生于中青年。病变常沿脑池方向伸展，可跨于岩骨嵴上向中、后颅凹生长。临床表现有两型：①单纯三叉神经病型：约占70%，多发生于中青年，主要表现为三叉神经痛(第3支或第2、3支痛)，常有触发点，疼痛持续时间较长。体征有同侧三叉神经区痛觉减退，角膜反射迟钝，有时有细微眼球水平震颤。②桥小脑角肿瘤型：约占30%，首发症状多为患侧面肌抽搐，可有耳鸣、听力减退、行走不稳及头痛等。约20%有视乳头水肿及其他桥小脑角症状：5～8颅神经损害，少数有9～11颅神经损害。
2.鞍区上皮样瘤 约占本症的7.3%，常位于鞍上，可累及第三脑室、前颅凹，约半数向鞍旁中颅凹生长，少数可跨越岩尖伸入桥小脑角处。主要表现为视神经受压症状，视力视野障碍，视神经原发性萎缩，月经紊乱见于晚期女性，多饮多尿等症状。蝶鞍基本正常，少数有蝶鞍扩大、骨质吸收，甚至可累及视神经孔，眶上裂及视交叉沟等处。
, 百拇医药
3.大脑半球上皮样瘤 多位于外侧裂部，其他在额叶突面、镰旁、颞叶、顶叶、大脑纵裂及胼胝体等处。外侧裂上皮样瘤可有癫痫(局限性)、偏瘫、锥体束征阳性、精神症状。晚期可有颅内压增高征。位于表浅部瘤可产生局部颅骨吸收变薄或破坏。
4.脑室系统上皮样瘤 多位于侧脑室，起源于脉络丛或血管外膜，早期可无症状，随肿瘤长大可引起颅内压增高，压迫邻近组织产生轻偏瘫、偏感觉障碍、同向偏盲等。少数肿瘤位于第三、四脑室，临床表现主要为颅内压增高。第四脑室上皮样瘤可产生轻微的小脑征。如有继发感染可患脑室炎及脑膜炎。瘤内容物溢出可产生化学性脑膜炎，并可反复发作。
5.其他部位的上皮样瘤 小脑蚓部者易出现颅内压增高。硬脑膜间上皮样瘤少见，常见于后颅凹，可伴有皮肤藏毛窦，手术易感染，少数发生在脑干旁、四叠体周围并产生相应的局限症状。
诊断：年青患者有以上症状，有原因不明的反复多次脑膜炎样发作者均应疑及本症，但大多难以根据临床症状定性，应作进一步检查。
, http://www.100md.com
1.脑脊液检查 大多正常，少数蛋白轻度增高。有间变者有时可找到瘤细胞。
2.头颅X线摄片 可有颅内压增高改变，钙化松果体的移位，偶有包膜钙化。病变表浅者可有局部颅骨变薄和骨质吸收。鞍旁、中颅凹及桥小脑角者可示中颅凹及岩尖骨质吸收，有时可见边缘清晰的骨质缺损。
3.脑室或气脑造影 现应用较少，对脑室内或基底池中者，气体包绕不规则深浅不一的肿瘤表面呈不规则零星条状气影，如虫蚀状。
4.CT扫描 呈圆形、椭圆形或不规则的均匀低密度区，CT值与脑脊液相仿。有时因瘤内类脂质含量较高，CT值可低于-10HU，少数呈均匀等密度或高密度。密度增高原因可能由于瘤壁及角化脱屑物的钙化，瘤内自发性出血，瘤内蛋白质含量增高，紧密固着于囊壁上的骨片所致，注造影剂后，除个别造影剂集聚于囊壁的血管中，出现环形或片状增强外，一般均不增强。
治疗： 本瘤首选手术治疗争取全切。对肿瘤与血管及其他重要结构粘连较重者，可留下一部分瘤壁，但应清除瘤内容物并避免溢出，术后症状可长期缓解，但仍可复发。术后有约40%可并发无菌性脑膜炎，或可因藏毛窦污染引起颅内化脓性感染。
(二)颅内皮样瘤 约占颅内肿瘤0.1～0.3%，较上皮样瘤少见，两者比例约1∶10，发病年龄较上皮样瘤者为轻，半数为儿童，男女发病率相同。与上皮样瘤不同，本肿瘤不仅包括上皮样结构，且含有皮样结构(皮肤附件)。好发于胚胎时期中线闭合处，如垂体、桥脑、小脑蚓部、第四脑室等。约2/3位于后颅凹，少数位于幕上，颅中凹，大脑纵裂附近。瘤的临床表现、脑脊液变化、CT扫描所见与上皮样瘤相似，治疗应以手术切除为首选。, 百拇医药
(一)颅内上皮样瘤 又称珍珠瘤、真性胆脂瘤。它与中耳胆脂瘤不同，不是由于慢性炎症所致上皮脱落形成，而系发源于异位的外胚层残留组织。如异位组织发生在胚胎早期(即神经沟封闭时)，则瘤多位于中线部；如发生在晚期(第二脑泡形成期)则瘤位于侧方。少数上皮样瘤为医源性造成，如腰穿、头部外伤时将上皮组织植入颅内或椎管内形成。
本症可见于任何年龄，以20～50岁多见，男女发病率相仿，占脑瘤的0.3～2.6%。大多单发，亦可多发，偶与皮样瘤同时存在并伴有先天性畸形或异常，如耳后藏毛窦、脊柱裂等。好发部位为桥小脑角、鞍周区、大脑纵裂、四叠体附近、大脑外侧裂等处，其他尚可见于颅骨板障内、硬膜间等。
病理：瘤呈球形或椭圆形，结节状，大小不一，有银灰色光彩珍珠样包膜，与周围脑组织界限清楚。瘤与颅外组织之间常有瘘管或纤维束带相连。瘤壁薄而脆，瘤内积聚大量脱屑角化表皮细胞。呈白色微黄的干酪样或豆渣状物，内含胆固醇结晶。偶因继发感染而呈黄绿色或棕褐色粘稠物体，有脓臭味。瘤内容物溢出可引起周围组织及脑膜的炎性反应。镜下可见瘤壁外层为一层胶原纤维组织，内层为复层鳞状上皮细胞，表面有角化层，偶见钙盐沉积。角化脱落细胞呈层状排列。极少数上皮细胞可发生间变，形成“鳞状细胞癌”。
, 百拇医药
临床表现：本瘤病程缓慢，可达10年以上。临床常见者有以下几种：
1.桥脑小脑角上皮样瘤 约占半数以上。占桥脑小脑角占位病变的4.7%。常发生于中青年。病变常沿脑池方向伸展，可跨于岩骨嵴上向中、后颅凹生长。临床表现有两型：①单纯三叉神经病型：约占70%，多发生于中青年，主要表现为三叉神经痛(第3支或第2、3支痛)，常有触发点，疼痛持续时间较长。体征有同侧三叉神经区痛觉减退，角膜反射迟钝，有时有细微眼球水平震颤。②桥小脑角肿瘤型：约占30%，首发症状多为患侧面肌抽搐，可有耳鸣、听力减退、行走不稳及头痛等。约20%有视乳头水肿及其他桥小脑角症状：5～8颅神经损害，少数有9～11颅神经损害。
2.鞍区上皮样瘤 约占本症的7.3%，常位于鞍上，可累及第三脑室、前颅凹，约半数向鞍旁中颅凹生长，少数可跨越岩尖伸入桥小脑角处。主要表现为视神经受压症状，视力视野障碍，视神经原发性萎缩，月经紊乱见于晚期女性，多饮多尿等症状。蝶鞍基本正常，少数有蝶鞍扩大、骨质吸收，甚至可累及视神经孔，眶上裂及视交叉沟等处。
, 百拇医药
3.大脑半球上皮样瘤 多位于外侧裂部，其他在额叶突面、镰旁、颞叶、顶叶、大脑纵裂及胼胝体等处。外侧裂上皮样瘤可有癫痫(局限性)、偏瘫、锥体束征阳性、精神症状。晚期可有颅内压增高征。位于表浅部瘤可产生局部颅骨吸收变薄或破坏。
4.脑室系统上皮样瘤 多位于侧脑室，起源于脉络丛或血管外膜，早期可无症状，随肿瘤长大可引起颅内压增高，压迫邻近组织产生轻偏瘫、偏感觉障碍、同向偏盲等。少数肿瘤位于第三、四脑室，临床表现主要为颅内压增高。第四脑室上皮样瘤可产生轻微的小脑征。如有继发感染可患脑室炎及脑膜炎。瘤内容物溢出可产生化学性脑膜炎，并可反复发作。
5.其他部位的上皮样瘤 小脑蚓部者易出现颅内压增高。硬脑膜间上皮样瘤少见，常见于后颅凹，可伴有皮肤藏毛窦，手术易感染，少数发生在脑干旁、四叠体周围并产生相应的局限症状。
诊断：年青患者有以上症状，有原因不明的反复多次脑膜炎样发作者均应疑及本症，但大多难以根据临床症状定性，应作进一步检查。
, http://www.100md.com
1.脑脊液检查 大多正常，少数蛋白轻度增高。有间变者有时可找到瘤细胞。
2.头颅X线摄片 可有颅内压增高改变，钙化松果体的移位，偶有包膜钙化。病变表浅者可有局部颅骨变薄和骨质吸收。鞍旁、中颅凹及桥小脑角者可示中颅凹及岩尖骨质吸收，有时可见边缘清晰的骨质缺损。
3.脑室或气脑造影 现应用较少，对脑室内或基底池中者，气体包绕不规则深浅不一的肿瘤表面呈不规则零星条状气影，如虫蚀状。
4.CT扫描 呈圆形、椭圆形或不规则的均匀低密度区，CT值与脑脊液相仿。有时因瘤内类脂质含量较高，CT值可低于-10HU，少数呈均匀等密度或高密度。密度增高原因可能由于瘤壁及角化脱屑物的钙化，瘤内自发性出血，瘤内蛋白质含量增高，紧密固着于囊壁上的骨片所致，注造影剂后，除个别造影剂集聚于囊壁的血管中，出现环形或片状增强外，一般均不增强。
治疗： 本瘤首选手术治疗争取全切。对肿瘤与血管及其他重要结构粘连较重者，可留下一部分瘤壁，但应清除瘤内容物并避免溢出，术后症状可长期缓解，但仍可复发。术后有约40%可并发无菌性脑膜炎，或可因藏毛窦污染引起颅内化脓性感染。
(二)颅内皮样瘤 约占颅内肿瘤0.1～0.3%，较上皮样瘤少见，两者比例约1∶10，发病年龄较上皮样瘤者为轻，半数为儿童，男女发病率相同。与上皮样瘤不同，本肿瘤不仅包括上皮样结构，且含有皮样结构(皮肤附件)。好发于胚胎时期中线闭合处，如垂体、桥脑、小脑蚓部、第四脑室等。约2/3位于后颅凹，少数位于幕上，颅中凹，大脑纵裂附近。瘤的临床表现、脑脊液变化、CT扫描所见与上皮样瘤相似，治疗应以手术切除为首选。, 百拇医药
参见：首页 > 医疗版 > 疾病专题 > 神经外科 > 脑肿瘤/颅内肿瘤